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Se clasifican en dos grupos:
-
Anemias:
Masa eritrocitaria disminuida (ver tema anemias).
-
Policitemia:
Masa eritrocitaria elevada.
Las policitemias se clasifican en absolutas donde la masa eritrocitaria está aumentada y relati-
vas en que el aumento de eritrocito se debe a disminución de volumen plasmático.
Las policitemias también se clasifican en:
- Poliglobulia primaria: Por ejemplo, policitemia vera.
- Poliglobulia secundaria: Repuesta a una causa determinada. Más frecuente en niños.
- Policitemia fisiológica: En el recién nacido como compensación a baja saturación de oxígeno
en ambiente intrauterino.
- Poliglobulia adaptativa: A la vida en altura, por ejemplo en La Paz, sus habitantes tienen he-
matocrito de 50% o más.
- Poliglobulia en niños con cardiopatía congénita cianótica con shunt en circuito pulmonar.
- Poliglobulia por hipoventilación alveolar, síndrome de Pickwick.
- Poliglobulia secundaria congénita en hemoglobinopatías con alta afinidad por el oxígeno y
desplazamiento de la curva de disociación a izquierda, por ejemplo, hemoglobina chesapeake,
hemoglobina yakima, hemoglobina hiroshima, etc.
En estos casos se estimula la eritropoyetina con lo que los eritrocitos aumentan su hemoglo-
bina en valores mayor a 27 g%, glóbulos rojos mayores a 10.000.000/mm
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y hematocrito 82%.
Son de buen pronóstico.
Otras Causas
- Lesiones renales (hipernefroma, estenosis arteria renal, trasplante renal).
- Lesiones hepáticas (hepatoma, cirrosis).
- Lesiones endocrinas (adenoma suprarrenal).
- Tumores varios (hemangioblastoma cerebeloso, carcinoma bronquial y ovárico).
- Fármacos (andrógenos).
Policitemia vera
Es el resultado de proliferación anormal de “Stem Cell pluripotente” que eleva a hematopo-
yesis clonal de hematíes, granulocitos y plaquetas con hiperplasia eritroide sobre el resto. Esta
patología se observa de preferencia sobre 60 años de edad.
La clínica consiste en signos derivados de plétora sanguínea y de complicaciones trombofílicas
y hemorragias.
Se sospecha por recuentos elevados de glóbulos rojos, leucocitos y plaquetas en el hemo-
grama y el mielograma es hipercelular con hiperplasia de las 3 series. Se ven alteraciones cito-
genéticas en el 15-20% al inicio y éstas llegan al 80% a los 10 años del diagnóstico. Deleción
20q es la más frecuente. El diagnóstico requiere medición de la masa eritrocitaria por método
isotópico con Cr51.
La enfermedad puede evolucionar a leucemia mieloide aguda o a mielofibrosis a los 10 a 15
años.
El tratamiento consiste en flebotomías, quimioterapias con busulfan, pipobroman e hidroxiu-
rea. Otras drogas útiles son: Interferón, anagrelide, antiagregantes plaquetarios.
Enfermedades del glóbulo rojo
Irina Ocheretin P.
CAPÍTULO 17