EDITORA Dra. Daniela Ugarte Cisternas daniela.ugartec@gmail.com COEDITORAS Dra. Michel Rojas Didier Dra. Carmina González Monzón Servicio de Pediatría Hospital Clínico San Borja Arriarán Departamento de Pediatría Universidad de Chile. Campus Centro. Santa Rosa 1234 - Santiago Teléfono: 22 574 8801 SECRETARIA SERVICIO DE PEDIATRÍA Nicole Meza B. Revista de circulación exclusiva para personal médico VOLUMEN 22 N 84 Versión en línea ISSN 2735-7031 diciembre 2023 EDITORIAL Endoscopía digestiva y pediatría, novedades en el HCSBA TEMA 1 Atresia de esófago: actualización, progresos y optimización de resultados DECÁLOGO DE BUEN TRATO Serv. de Pediatría Hospital Clínico San Borja Arriarán TEMA 2 Trastorno del Espectro Autista: ¿Mayor pesquisa o aumento de la incidencia? Mejorando su visibilización www.savalcorp.com CONTENIDO
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diciembre 2023. Volumen 22 - N°84 Decálogo creado por todo el Servicio de Pediatría que reúne los valores con los que deseamos trabajar día a día Servicio de Pediatría Decálogo de Buen Trato 01 Empatía 10 Pasión 07 Resiliencia 04 Compromiso 02 Respeto 05 Confianza 08 Solidaridad 03 Excelencia 06 Inclusión 09 Valentía
. EDITORIAL . ENDOSCOPÍA DIGESTIVA Y PEDIATRÍA. NOVEDADES EN EL HCSBA. Dra. Leandra Pardo Valdés. Cirujana Pediátrica. Endoscopía Diagnóstica y Terapéutica. Hospital San Borja Arriarán. Instituto Chileno Japonés - INCHIJAP. Las enfermedades modernas requieren soluciones modernas, la endoscopía es una de las técnicas mínimamente invasivas para realizar tanto diagnósticos como tratamientos, y actualmente ya no se encuentra relegada solamente a las patologías de pacientes adultos. Hoy en día estos procedimientos se realizan tanto por gastroenterólogos como por cirujanos, quienes han incorporado técnicas quirúrgicas a procedimientos que previamente solo tenían utilidad diagnóstica. Incluye soluciones ampliamente conocidas a problemas cotidianos como son las extracciones de cuerpos extraños esofágicos y gástricos, en la actualidad es el procedimiento más realizado en unidades de endoscopía pediátrica; el diagnóstico y tratamiento de hemorragias digestivas, la identificación de patologías digestivas y toma de biopsia, gastrostomías endoscópicas, extracción de pólipos rectales por colonoscopía, dilataciones esofágicas, y resolución de patología biliar por endoscopía (ERCP y drenajes biliares). Actualmente y gracias a que los equipos de endoscopía han disminuido su calibre y aumentado su capacidad de realizar procedimientos a través de su canal de trabajo, existen varios procedimientos que antiguamente solo se realizaban en pacientes adultos. En nuestro hospital, en la unidad de endoscopía del Instituto Chileno-Japonés (INCHIJAP) de enfermedades digestivas contamos con una amplia variedad de endoscopios, entre éstos un endoscopio neonatal con diámetro de 5mm que puede ser utilizado en neonatos de menos de 5kg, endoscopio pediátrico que puede ser usado en pacientes pediátricos de entre 5 a 15 kg, y finalmente en paciente de más de 15 kg no es necesario la utilización de un endoscopio especial, sino que podría ser utilizado el endoscopio diagnóstico que se utiliza en adultos. Un ejemplo de procedimiento terapéutico que es cada vez más frecuente son las gastrostomías endoscópicas que pueden realizarse en pacientes seleccionados más pequeños. Este procedimiento que demora en general menos de 1 hora de pabellón, tiene menos molestias para el paciente y escasas complicaciones, lo que permite menor tiempo de espera para poder utilizar estas gastrostomías pudiendo administrar medicamentos desde las 6 horas post intervención y por ende favorecer altas más precoces. El aumento de la patología biliar en pacientes pediátricos en nuestro país ha requerido que se realicen procedimientos como endoscopías pancreáticas retrogradas (ERCP) e inclusive rendez-vous que en francés significa encuentro, el cual es entre el cirujano en la laparoscopía y el endoscopista en la vía biliar, realizando en un mismo procedimiento una colecistectomía y una ERCP. Las dilataciones esofágicas de pacientes complejos, como aquellos con ingesta de cáusticos o post operados de atresia de esófago, que antes hubiesen requerido varias y grandes cirugías con una alta morbimortalidad actualmente son manejados 04 diciembre 2023. Volumen 22 - N°84
con dilataciones secuenciales a lo largo de su crecimiento, que tienen una baja morbimortalidad y son de carácter ambulatorio. Actualmente el INCHIJAP cuenta con una amplia gama de profesionales dedicados a la endoscopía terapéutica de muy alto nivel, comandados por el Dr. Claudio Navarrete cirujano-endoscopista, quienes siempre con buena disposición han realizado procedimientos en pacientes pediátricos desde hace bastante tiempo con excelentes resultados. Y desde abril de este año, me encuentro formalmente adherida al equipo de endoscopía terapéutica, luego de terminar mi año de formación en la misma institución, donde los días lunes realizamos procedimientos tanto diagnósticos como terapéuticos a pacientes pediátricos. Casos difíciles como es el de Matías, un pequeño con una afección muy rara de tipo inmunológica que ha desarrollado desde los 8 meses de vida una estenosis esofágica idiopática benigna, actualmente con dilataciones esofágicas cada 3 meses logró superar la desnutrición y no ha presentado complicaciones post procedimientos. O el caso más emblemático de Ángel, un bebé que nació con una atresia de esófago tipo III, en el cual satisfactoriamente se realizó una reparación primaria pero que con el tiempo, como un gran número de estos pacientes, tuvo la tendencia a la estenosis. Se realizó la consulta al equipo de endoscopía terapéutica y se efectuó un procedimiento muy innovador en el año 2018 y no descrito anteriormente, en el cual a través de la gastrostomía se realiza una endoscopía hasta el lumen esofágico y por la cavidad oral, con otro endoscopio se busca dicha luz, así pudiendo canular la estenosis con un lumen puntiforme y con esto dilatarla. Luego en el post operatorio inmediato en la sala de recuperación, la madre pudo por vez primera amamantar a su hijo, lo que fue un momento muy emotivo tanto para su familia como para todo el personal de salud que los acompañaban. En los hospitales pediátricos tipo 1 de alta complejidad de Santiago, en general se cuenta con profesionales ya sea gastroenterólogos pediátricos como cirujanos pediátricos, que realizan procedimientos endoscópicos, aunque la disponibilidad de estos es baja. Por lo tanto, la endoscopía terapéutica en niños es actualmente un complemento y una solución que se ha mostrado expedita y con una baja tasa de complicaciones que seguro seguirá sorprendiéndonos por su versatilidad y seguirá dándonos soluciones antes impensadas tanto para complicaciones como para patologías en pacientes pediátricos. 05 diciembre 2023. Volumen 22 - N°84
. TEMA 1 . ATRESIA DE ESÓFAGO: ACTUALIZACIÓN, PROGRESOS Y OPTIMIZACIÓN DE RESULTADOS. Dra. Carolina Donoso. Cirujano Pediátrico-Neonatal. HCSBA. I.- INTRODUCCIÓN La atresia de esófago se define como la falta de continuidad del lumen del esófago. Es de espectro variable pudiendo o no haber comunicación con la vía aérea, sin embargo, en la mayoría de los casos la atresia se asocia con la existencia de una comunicación con la tráquea a través de una fístula que se denomina fístula traqueo-esofágica (FTE). II.- HISTORIA DE LA ENFERMEDAD Las primeras descripciones de la enfermedad datan de 1670, en que se describe la falta de continuidad del esófago en unos siameses, para luego descubrir en 1697 la asociación con una fístula traqueoesofágica (Th. Gibson). En esta época la enfermedad era incompatible con la vida y significaba un diagnóstico lapidario para estos recién nacidos. Pasaron muchas décadas y varios cirujanos intentaron la solución y sobrevivencia de estos niños, sin éxito, hasta que en 1941 el cirujano norteamericano Cameron Haight logra la primera sobrevida con una anastomosis esofágica termino -terminal, mediante una toracotomía. De ahí en adelante, múltiples avances y progresos han permitido mejorar sustancialmente su pronóstico, siendo en la actualidad una malformación congénita mayor, que con tratamiento quirúrgico y multidisciplinario puede tener excelentes resultados tanto en sobrevida como del manejo de sus secuelas. III.- CLASIFICACIÓN ANATÓMICA Debido al amplio espectro de alteraciones anatómicas en relación al esófago y la tráquea es que se han postulado diversas clasificaciones anatómicas. La clasificación de Vogt (1829), modificada por Ladd (1944) y luego por Gross en 1953 es la más utilizada. Todas estas clasificaciones se centran en si la atresia de esófago tiene o no la presencia de una fístula, cuál es su localización y si posee una o dos fístulas (Fig.1). La importancia de la clasificación anatómica radica en que las atresias con fístula distal (tipo III y IV) tienen mayor morbilidad respiratoria y por ende su manejo intensivo respiratorio es muy relevante, además de tener el riesgo potencial de hiperinsuflación gástrica; siendo así prioritario el cierre de la fístula. Mientras que las atresias sin fístula distal (tipo I y II) no tienen esta comunicación aéreo-digestiva, pero tienen el desafío en que la distancia entre los cabos esofágicos es mayor, atresias llamadas Long Gap; y la cirugía de anastomosis esofágica se vuelve mucho más exigente. 06 diciembre 2023. Volumen 22 - N°84 Fig. 1: Clasificación anatómica de Gross Tipo I: AE sin fístulas (7-9%) Tipo II: AE con fístula TE proximal (1%) Tipo III: AE con fístula distal (75-89%) Tipo IV: AE con fístula proximal y distal (1-2%) Tipo V: Fístula TE sin atresia (3,5%) Tipo I Tipo II Tipo III Tipo IV Tipo V
IV.- DIAGNÓSTICO 1.- Diagnóstico Prenatal Actualmente un gran porcentaje de las malformaciones congénitas tiene la posibilidad de diagnóstico antenatal gracias a la ecografía. La atresia de esófago puede ser diagnosticada prenatalmente, pero depende mucho de la experiencia del obstetra (ecografista) y del tipo de atresia esofágica. Puede ser diagnosticada con más exactitud a fines del segundo semestre de gestación y los criterios diagnósticos prenatales son: - Polihidroamnios (PHA). - Ausencia de cámara gástrica (o visualización más pequeña o intermitente). La ultrasonografía prenatal es una excelente herramienta diagnóstica y en ciertos casos puede complementarse con la RNM fetal, que en caso de atresia esofágica mostrará el cabo proximal del esófago dilatado y como fondo de saco ciego; además de buscar otras malformaciones asociadas. Esta información es de trascendental importancia, ya que permite coordinar y programar la atención de la madre y el feto en el centro más adecuado. Volviendo a la clasificación anatómica, las atresias que no tienen fístula distal, en que por ende no hay paso de aire desde la tráquea al esófago distal (y luego estómago), tienen mayores tasas de diagnóstico prenatal llegando hasta un 77%, ya que tienen mayor PHA y no hay estómago visible en la ecografía prenatal. En cambio las atresias de esófago con fístula distal tendrán, por lo general, menor volumen de PHA y la cámara gástrica puede ser visualizada en ciertas ocasiones, a veces de similar tamaño; por lo tanto en estos pacientes el diagnóstico prenatal es más difícil, siendo solo del 20-25%. 2.- Diagnóstico Clínico El diagnóstico clínico se basa principalmente en la imposibilidad del recién nacido de tragar sus propias secreciones y saliva, por lo que tendremos a un paciente con muchas secreciones bucofaríngeas y sialorrea. En los casos en que tengamos una atresia con fístula traqueo-esofágica distal además se evidenciará, probablemente, dificultad respiratoria, tos, cianosis y requerimientos de oxígeno y/o ventilación. Antiguamente, en la atención inmediata de todos los RN se instalaba una sonda oro o nasogástrica, evidenciándose un stop al paso de la sonda y se sospechaba el diagnóstico de aquellos RN que no tenían sospecha prenatal. Sin embargo en la actualidad esta práctica se ha abandonado, por lo que al no existir un diagnóstico prenatal en todos los casos, es de suma importancia la sospecha clínica en todos aquellos RN con abundantes secreciones bucofaríngeas, sialorrea y/o dificultad respiratoria, en que debe intentarse la colocación de la sonda para verificar permeabilidad esofágica. 3.- Imágenes de confirmación Diagnóstica • Rx. Tórax-abdomen: en pacientes con sospecha prenatal y/o clínica de AE con o sin FTE, debe confirmarse el diagnóstico mediante el estudio de imágenes con Rx toracoabdominal, en que se visualiza el stop de la sonda en esófago proximal (loop sonda). Es importante enfatizar la necesidad de estudio radiográfico que visualice tanto el tórax (loop sonda), como el abdomen para evaluar la presencia o ausencia de aire gastrointestinal (Fig. 2A y 2B). 07 diciembre 2023. Volumen 22 - N°84
08 diciembre 2023. Volumen 22 - N°84 • Estudios contrastados: no está recomendado el uso rutinario de estudios con medio de contraste pre-operatorio (esofagograma) por el riesgo de aspiración de contraste a la vía aérea, hoy en día este estudio ha sido desplazado por la endoscopía de vía aérea. • Endoscopía de Vía Aérea: en la actualidad además de la Rx toracoabdominal se debe realizar un estudio pre-operatorio de endoscopía de la vía aérea (Traqueoscopía-Fibrobroncoscopía) para visualizar y localizar la o las fístulas traqueo-esofágicas que pudiesen existir (Fig. 3) . • Ecocardiografía: si bien no es un estudio diagnóstico de atresia de esófago, es fundamental contar con una ecocardiografía preoperatoria, con el fin de buscar/descartar cardiopatías congénitas asociadas, además de ubicar anatómicamente el arco aórtico para la planificación del abordaje quirúrgico. V.- TRATAMIENTO 1.- Manejo médico El manejo médico (preoperatorio) de estos pacientes consiste principalmente en el manejo de sus secreciones altas y en caso de presentar fístula, manejo del distrés respiratorio y/o neumonitis química; además del propio manejo intensivo neonatal. a. Sonda Replogle: consiste en una sonda especialmente diseñada para el manejo de las atresias de esófago. Consiste en una sonda de doble lumen, con un lumen aspirativo (conectado a sistema de aspiración) y un lumen de irrigación (conectado a infusión continua de suero fisiológico), para así fluidificar las secreciones particularmente espesas de estos pacientes y facilitar su aspiración. Una de las dificultades de manejo es que estos RN se ahogan con sus propias secreciones al no tener esófago permeable para tragarlas. b. Manejo Ventilatorio: pacientes con AE con fístula deben ser cuidadosamente ventilados por el riesgo de hiperinsuflación gástrica. Entonces, se debe preferir la ventilación espontánea o de lo contrario Fig. 2: Rxs. Toraco-abdominal de RN con atresia de esófago. A: Atresia de esófago sin FTE distal, no existe aire en trayecto gastrointestinal. B: Atresia de esófago con FTE distal, existe aire en estómago e intestino. A B Fig. 3: Endoscopía de la Vía aérea que muestra la carina y una pequeña fístula traqueo-esofágica más proximal.
09 diciembre 2023. Volumen 22 - N°84 la intubación; está contraindicada la ventilación a presiónpositiva. Encasode intubación, sepromueve un manejo gentil de la vía aérea y región cervical, para evitar lesiones del cabo esofágico. 2.- Tratamiento Quirúrgico El tratamiento quirúrgico de la atresia de esófago dependerá principalmente de la variante anatómica que presente. Como se mencionó anteriormente, atresias con fístula traqueoesofágicas se caracterizan por su compromiso respiratorio con riesgo inminente de neumopatía, por la comunicación aéreo-digestiva, en cambio en atresias sin fístulas distales el tratamiento definitivo de reparación esofágica puede y debe diferirse. Existen distintas alternativas de tratamiento quirúrgico que se resumen en el siguiente algoritmo (Fig. 4). A continuación se describen las principales alternativas quirúrgicas: • Atresia de esófago con FTE distal: idealmente se debe realizar una corrección quirúrgica dentro de las primeras 48 horas, en que el objetivo principal es la ligadura de la FTE, para evitar las complicaciones respiratorias e hiperinsuflación gástrica del RN. En condiciones óptimas, además debe realizarse la anastomosis esofágica terminoterminal en el mismo tiempo quirúrgico. Esto último a veces puede no llevarse a cabo, dependiendo de ciertas particularidades del paciente (prematuros, comorbilidades, longitud del gap esofágico, etc), sin embargo lo más habitual es poder realizar ambos procedimientos en conjunto. El abordaje clásico de esta cirugía es mediante una toracotomía posterolateral derecha, abordaje utilizado desde los inicios de la técnica en el año 1941. No obstante, la incisión torácica puede implicar significativas secuelas músculoesqueléticas en algunas ocasiones. Es así como el año 2000 el cirujano norteamericano Steve Rothenberg realiza por primera vez una cirugía mínimamente invasiva de reparación esofágica (anastomosis) por videotoracoscopía. La técnica consiste en la instalación de una cámara de videocirugía más 2 trocares de trabajo de 3-5 mms cada Fig. 4: Alternativas de tratamiento quirúrgico. Long Gap (tipo I-II) Con FTE (tipo III-IV) Ligadura Fístula Anastomosis E-E Esofagostomía + Gastrostomía Otras alternativas Replogle + Gastrostomía Atresia de Esófago Elongación esofágica (Kimura, Focker) Miotomías Anastomosis E-E Diferida Reemplazo esofágico
10 uno, insuflación de CO2 (neumotórax) y realizar mediante visualización toracoscópica la ligadura de la fístula y posterior sutura intracorpórea esofágica (Fig. 5). • Atresia de esófago sin FTE distal: uno de los mayores desafíos que existen en relación a la atresia de esófago es lograr un tratamiento adecuado de los pacientes que no tienen fístula distal, que por ende no tienen la morbilidad respiratoria asociada, pero que en cambio tienen una amplia distancia entre los cabos esofágicos, con la consiguiente complejidad quirúrgica. Estos pacientes han tenido diversas alternativas de tratamiento a lo largo de los años, realizándose distintas técnicas de alargamiento esofágico intra y extratorácico, miotomías y como último recurso el reemplazo esofágico, pero ninguna de estas alternativas se ha posicionado como el “gold standard”, ya que todas ellas tienen algún tipo de complicación o secuela post operatoria, sin embargo, en los últimos años se ha difundido el concepto de alargamiento esofágico “espontáneo”, por crecimiento natural, estimulado por las mismas secreciones esofágicas hacia superior y la alimentación gástrica por inferior; técnica descrita por primera vez por Prem Puri en 1981. Así, hoy en día el tratamiento de elección para estos pacientes consiste en la elongación esofágica espontánea+anastomosis esofágica diferida a las 8-9 semanas de vida (Fig. 4), el cual entrega la alternativa de un esófago nativo para estos complejos pacientes. Se presenta un resumido caso clínico explicativo de la técnica quirúrgica. Caso: RNT 38 semanas, sexo femenino, con diagnóstico antenatal de atresia de esófago. Nace y se confirma diagnóstico de AE, sin paso de aire al trayecto gastrointestinal en su Rx post natal, por lo que impresiona AE sin fístula distal de tipo long gap. A las 48 hrs de vida se realiza una gastrostomía quirúrgica de alimentación y una medición de la distancia de ambos cabos esofágicos mediante radioscopía en el mismo acto quirúrgico (Fig. 6A). Luego la paciente se maneja con alimentación vía gastrostomía y manejo de secreciones con sonda replogle, realizándose una nueva medición de cabos 4 semanas después. Finalmente una última medición a las 9 semanas post natal, como último estudio preoperatorio (Fig. 6B), para posteriormente realizar la cirugía de anastomosis esófago-esofágica T-T diferida mediante Videotoracoscopía (Fig. 6C y D) a los 2,5 meses de edad. diciembre 2023. Volumen 22 - N°84 Fig. 5: Visión Video-toracoscópica de una anastomosis esofágica. Fig. 6A y B: Medición del gap esofágico. C: paso de sonda trans-anastomótica desde cabo esofágico proximal al cabo distal. D: Anastomosis esofágica video-toracoscópica. A C B D
11 diciembre 2023. Volumen 22 - N°84 VI.- COMPLICACIONES POST OPERATORIAS Debido a la complejidad de la patología y el amplio espectro de variaciones en su presentación y anatomía, es que la cirugía no está exenta de posibles complicaciones postoperatorias; las que podemos clasificar en tempranas y tardías (Fig. 7). Todas estas complicaciones están en directa relación con la posterior calidad de vida de estos niños. Dentro de las complicaciones tempranas la dehiscencia de sutura traqueal es extremadamente infrecuente, pero de altísima gravedad, que se presenta con una filtración de aire y consiguiente neumotórax masivo, que requiere de una reintervención inminente para solucionar la dehiscencia. Por otro lado, la filtración de la anastomosis esofágica es bastante más frecuente, llegando a tasas del 15-40% según las distintas series, y con una presentación clínica más larvada. La filtración tiene más probabilidad de ocurrir en anastomosis tensas, pacientes long gap y con ciertas características específicas como prematuros u otra condición; por esto es fundamental mantener un alto índice de sospecha en pacientes en que su evolución postoperatoria se presenta de manera tórpida y con signos de complicación (fiebre, ocupación pleural, dificultad respiratoria, mayor sialorrea entre otras). El diagnóstico definitivo se realiza con un esofagograma en los primeros días postoperatorios (3-5 días) y el tratamiento dependerá del volumen de la filtración y las condiciones clínicas del paciente, siendo actualmente el manejo conservador la primera línea de tratamiento de filtraciones pequeñas y medianas. En relación a las secuelas tardías, la estenosis esofágica es la más frecuente llegando a tasas del 40-57%, y que está en directa relación con la filtración postoperatoria y el RGE asociado que presenta la gran mayoría de estos pacientes. VII.- SECUELAS Y DESAFÍOS A LARGO PLAZO Los avances terapéuticos médicos y quirúrgicos han permitido mejorar considerablemente la calidad de vida y el manejo de las secuelas de estos pacientes. Una de las principales secuelas, que eran las deformidades músculo- esqueléticas, han disminuido sustancialmente gracias a la incorporación de la técnica de cirugía mínimamente invasiva mediante videotoracoscopía; sin embargo requiere de un entrenamiento específico y una larga curva de aprendizaje para igualar los resultados de la toracotomía. Por otro lado, estos mismos avances no se han traducido en disminución de la filtración de anastomosis, a pesar de las mejoras técnicas, tanto en instrumental como desempeño quirúrgico. Es así, como aún existe un importante porcentaje de pacientes con estenosis esofágica post operatoria que requerirá dilataciones y con Fig. 7: Complicaciones post operatorias en atresia de esófago. Complicaciones Tempranas Dehiscencia sutura traqueal (2%) Filtración (leak) anastomosis esofágica Complicaciones a Largo Plazo Estenosis esofágica (menos tardía) Reflujo gastroesofágico (RGE) Recidiva fístula traqueo-esofágica (más tardía)
RGE que deberá ser tratado farmacológicamente y seguido en forma clínico-imagenológica. Por último, es imprescindible mencionar que la gran mejoría y avances de estos pequeños pacientes se debe al trabajo multidisciplinario que involucra a múltiples especialidades pediátricas, que acompañan a estos niños a lo largo de su vida y que marcan una importante diferencia en el pronóstico final. 12 diciembre 2023. Volumen 22 - N°84 1.- Mario Lima, Olivier Reinberg. Neonatal Surgery. Contemporary Strategies from Fetal Life to the First Year of Age (2019). 2.- Prem Puri. Newborn Surgery (2018). 3.- M. Martínez Ferro. Fetoneonatología aspectos clínicos Vol 1 (2018) y aspectos quirúrgicos Vol 2 (2018). 4.- M. Mazurak, D. Patkowski. Ann Thorac Surg 2018;106:305–8. “The Visionaries, the Virtuosos, and the History of Congenital Esophageal Atresia Surgery”. 5.- Van der Zee D. Seminars in Pediatric Surgery 26 (2017) 67–71. “Esophageal atresia and tracheo-esophageal fistula”. 6.- Eur J Pediatr Surg. ERNICA Consensus Conference on the Management of Patients with Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula: Diagnostics, Preoperative, Operative, and Postoperative Management. 7.- Eur J Pediatr Surg. ERNICA Consensus Conference on the Management of Patients with Long-Gap Esophageal Atresia: Perioperative, Surgical, and Long-Term Management. 8.- David C. van der Zee. Seminars in Pediatric Surgery 28 (2019) 139–142. “Error traps and culture of safety in esophageal atresia repair”. 9.- Congenital Esophageal Atresia Long-Term Follow-Up—The Pediatric Surgeon’s Duty to Focus on Quality of Life. Children 2022, 9, 331. https://doi.org/10.3390/children9030331 10.- Morini 2018. Perioperative Complications of Esophageal Atresia. European Journal of Pediatric Surgery. DOI https://doi.org/10.1055/s-0038-1636941 Bibliografía:
. TEMA 2 . TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA: ¿MAYOR PESQUISA O AUMENTO DE LA INCIDENCIA? MEJORANDO SU VISIBILIZACIÓN. Dra. Carolina Yáñez. Neuróloga Infantil. HCSBA. El Trastorno del Espectro Autista (TEA) basa su categorización y criterios diagnósticos en el Manual Diagnóstico y Estadístico de Desórdenes Mentales de la Sociedad Americana de Psiquiatría, versión revisada el 2022 (DSM-5-TR). De acuerdo con este manual el TEA forma parte de los Trastornos del Neurodesarrollo, junto a otros cuadros como Trastorno por Déficit Atencional y Trastornos de Lenguaje. El diagnóstico de TEA es clínico y se sustenta en dos grandes ejes, a saber: 1) Deficiencias persistentes en la comunicación e interacción social en múltiples contextos. 2) Patrones de comportamiento, intereses o actividades restringidos y repetitivos. Como ya se explicitó, el diagnóstico de TEA se realiza clínicamente y si bien existen múltiples instrumentos de apoyo, no se basa en ellos. Cabe mencionar, que aún cuando el test de ADOS-2 (sigla en inglés de Escala de Observación para el Diagnóstico de Autismo, segunda edición) se considera como estándar de oro en investigación, no reemplaza el diagnóstico clínico de TEA. La sensibilidad del test de ADOS-2 es de 91% y la especificidad de 76%. Sin embargo, el diagnóstico de TEA sigue siendo subjetivo, por lo que se están haciendo esfuerzos internacionales para encontrar biomarcadores de esta condición, sin éxito hasta el momento. El test de ADOS-2 puede ser aplicado por distintos profesionales como: neurólogos y psiquiatras; integrantes de equipos multidisciplinarios como fonoaudiólogos, terapeutas ocupacionales entre otros. El requisito para aplicar dicho instrumento es haber sido capacitado con ese fin. Un problema puede ser el hecho de que algunos de estos profesionales no estén familiarizados con el trabajo con niños TEA, lo que puede dificultar la interpretación de los resultados del test. La prevalencia actual del TEA oscila entre el 1-2% en todo el mundo. En nuestro país un estudio preliminar publicado el año 2021 mostró una prevalencia de 1 en 50 niños entre 18 y 30 meses de edad, constituyendo una primera aproximación a la prevalencia de TEA en población urbana chilena. Existen pocas investigaciones sobre prevalencia de esta condición en países en vías de desarrollo. Por otro lado, la última cifra monitorizada por la CDC (sigla en inglés de: Centro para el Control y Prevención de Enfermedades), en Estados Unidos el 2020, fue de 1 en 36 niños de 8 años con TEA. Monitorizar la prevalencia de TEA se ha convertido en una prioridad de salud pública en muchos países. La prevalencia en los años 80 era 1 en 1000. No hay duda de que ha ido en aumento constante en los últimos 30 años. El aumento de casos, en su mayoría, ha sido a expensas de personas que presentan la condición sin tener discapacidad intelectual como comorbilidad. Existen múltiples explicaciones para este aumento de prevalencia en TEA: variabilidad en los métodos de sondeo, 13 diciembre 2023. Volumen 22 - N°84
cambios en los conceptos y aperturas de las definiciones, “sustitución diagnóstica”, aumento de la identificación y mayor alerta diagnóstica. Sin embargo, la hipótesis de que un real aumento de la incidencia, debajo de lo anterior, de cuenta en parte del aumento de los casos no puede ser descartada. Si tomamos en cuenta lo mencionado debemos apuntar a los factores ambientales como un rol etiológico. Respecto al concepto de sustitución de diagnóstico: el manual de diagnóstico estadístico de los trastornos mentales de la sociedad americana de psiquiatría en su IV edición, respecto a TEA establecía categorías diagnósticas dentro de las que estaban: trastorno autista, síndrome de Asperger, síndrome de Rett, trastorno desintegrativo infantil y trastorno generalizado del desarrollo no especificado. El mismo manual en su V edición, vigente desde el año 2014, eliminó dichas categorías, clasificando al TEA por su severidad. Esta sustitución puede ser uno de los factores que ha determinado los cambios epidemiológicos. Existen múltiples genes implicados en TEA y determinantes de complejos mecanismos fisiopatológicos confluentes. Los factores ambientales podrían explicar en parte el aumento de la incidencia de TEA. Algunos de estos factores relacionados son: trauma obstétrico, hipoxia perinatal, prematuridad, edad paterna mayor a 50 años, hermano mayor autista, diabetes gestacional, intervalo entre gestaciones menor a 12 meses y uso de ácido valproico en embarazo. No hay asociación con vacunaciones ni partos prolongados. Nuevos conceptos se asocian a TEA, uno de ellos es el de Neurodiversidad. El TEA o CEA (Condición del Espectro Autista) se describe, en la actualidad, como una condición en la mayoría de los casos, por su buena evolución y la adaptación alcanzada por las personas con este diagnóstico. Sin embargo, esto se logra tras un largo camino de terapias y tratamientos que dan cuenta de la importancia del abordaje temprano e integral de este cuadro. Son muy importantes la pesquisa y la terapia precoz como factores pronósticos intervenibles. En este sentido es fundamental el rol de pediatras supervisando el desarrollo psicomotor, conociendo e incluyendo la evaluación de los hitos del desarrollo social. Es primordial señalar que dentro de los factores de riesgo para que un niño presente un pobre desarrollo social y un eventual TEA, NO está el haber permanecido previamente en pandemia, por lo que se DEBEN activar las alarmas y derivar oportunamente. Implicancias de Ley TEA 21.545 en Chile El 02 de marzo de 2023 se promulgó la ley de Autismo, que establece la promoción de la inclusión, la atención integral y la protección de los derechos de las personas con TEA en el ámbito social, salud y educación. Surgió por el aumento de prevalencia de esta condición y por la presión de grupos organizados. Establece plazos de cumplimientos de beneficios promulgados y sanciones. Impulsa la detección temprana. Se compromete a contar con profesionales capacitados en este tema, tanto en Salud como en Educación. Fomenta el acompañamiento por toda la vida. 14 diciembre 2023. Volumen 22 - N°84
Establece que se evaluará la incorporación al GES de las prestaciones de salud asociadas. Se autoriza permiso en el trabajo para cuidadores. Sanciona la violencia, abuso y discriminación en contra de personas TEA. Promueve la investigación científica y campañas para generar conciencia sobre TEA. Se compromete a velar por entregar servicios de apoyo. Busca que las personas con la condición tengan autonomía funcional. Establece que durante el 2023, el Ministerio de Salud realizará el primer Estudio Nacional de Salud Infantil (ENSI) con un ítem destinado a estimar el número de infantes y jóvenes autistas. El Ministerio de Salud deberá crear protocolos de detección, diagnóstico y abordaje integral. Es esperanzador leer las implicancias de la ley promulgada. Desde la práctica clínica se espera que estas resoluciones se cumplan en el corto plazo para así mejorar la calidad de vida de las personas con TEA y sus familias. Existen múltiples desafíos pendientes en Trastorno del Espectro Autista, siendo la educación e información a los profesionales de salud y a la población general parece ser uno de los primeros en esta larga lista. Remarcar y enfatizar en la importancia de la sospecha y derivación oportuna, ya que la intervención precoz mejora el outcome y es el único factor pronóstico intervenible. 15 diciembre 2023. Volumen 22 - N°84 - American Psychiatric Association (2022). DSM-5-TR: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. Fifth Edition. Text Revision. - Autism Spectrum Disorder Review. JAMA. 2023;329(2):157-168.doi:10.1001/jama.2022.23661 - Estimación de la prevalencia del Trastorno del Espectro Autista en población urbana chilena. Yáñez et. al. Andes pediatr.2021; 92(4): DOI: 10.32641/andespediatr.v92i4.2503 - Prevalence of Autism Spectrum Disorders in Guanajuato, Mexico: The Leon survey. - J Autism Dev Disord. DOI: 10.1007/s10803-016-2696-6 - Prevalence and Characteristics of Autism Spectrum Disorder Among Children Aged 8 years-Autism and Developmental Disabilities Monitoring Network, 11 Sites, United States, 2020. US Department of Helth and Human Services/Centers for Disease Control and Prevention. MMWR/ March 24,2023/Vol72/No.2 - Autism Spectrum Disorder. Lord et. al. NATURE REVIEW. DISEASES PRIMERS ID: (2020) 6:5 doi.org/10.1038/s41572-019-0138-4 LEY NÚM. 21545 ESTABLECE LA PROMOCIÓN DE LA INCLUSIÓN, LA ATENCIÓN INTEGRAL, Y LA PROTECCIÓN DE LOS DERECHOS DE LAS PERSONAS CON TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA EN EL ÁMBITO SOCIAL, DE SALUD Y EDUCACIÓN. Bibliografía:
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