Boletín HCSBA

11 1.- Russell E Ware, et al. Sickle cell disease. Seminar 2017;1-13. 2.- Serjeant GR. The natural history of sickle cell disease. Cold Spring Harb Perspect Med 2013; 3: 11783. 3.- Shalini Shenoy, et al. A trial of unrelated donor marrow transplantation for children with severe sickle cell disease. BLOOD, 24 November 2016 x Volumen 128 , Number 21, 2561-2568. 4.- Alfonso J. Ayala Viloria 1 , et al. Anemia de células falciformes: una revisión. Salud Uninorte. Barranquilla (Col.) 2016; 32 (3): 513-527. 5.- Tara M. Robinson* Allogeneic Stem Cell Transplantation for Sickle Cell Disease Curr Opin Hematol. 2016 November; 23(6): 524-529. 6.- David Justus, Allogeneic Donor Availability for Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Children With Sickle Cell Disease Pediatr Blood Cancer 2015;62:1285-1287. 7.- Marina García Morina Bone marrow transplant in patients with sickle cell anaemia. Experience in one centre An Pediatr (Barc). 2017;86(3):142---150. 8.- Guillaume Lettre, Daniel E Bauer Fetal haemoglobin in sickle-cell disease: from genetic epidemiology to new therapeutic strategies Lancet 2016; 387: 2554-64. 9.- Nicola Conrana, et al. Inflammation in sickle cell disease Clinical Hemorheology and Microcirculation 68 (2018) 263-299. 10.- Jamie K. Harrington, Longitudinal Analysis of Echocardiographic Abnormalities in Children With Sickle Cell Disease. J Pediatr Hematol Oncol 2017;1-6. 11.- Scott T. Miller, et al. Prediction of adverse outcomes in children with sickle cell disease y 13, 2000 The New England Journal of Medicine 2000; 342:83-9. 12.- Samir K. Ballas, et al. Sickle cell disease: Classification of clinical complications and approaches to preventive and therapeutic management Clinical Hemorheology and Microcirculation 68 (2018) 105-128. 13.- Dan L. Longo, M.D., Sickle Cell Disease; The New England Journal of Medicine, 2017;376:1561-73 . 14.- David C. Rees, Sickle-cell disease Lancet 2010; 376: 2018-31. 15.- Graham R. Serjeant, et al. The Natural History of Sickle Cell Disease. Cold Spring Harb Perspect Med 2013;3:011783. 16.- Adlette Inati, MD, Transfusion Therapy in Children With Sickle Cell Disease J Pediatr Hematol Oncol 2017;39:126-132. Bibliografía: Tabla 3. * En la primera visita y repetir al año de vida + En la primera visita FR: Función renal (Crea + Un); Tubular (Excreción Na y K, uricosuria, calciuria, microalbuminuria, proteinuria) y OC FH: Función hepática SCREENING CONTROLES EXÁMENES DE LABORATORIO EDAD VACUNAS FÁRMACOS 2 - 3 meses 1 mes si complicaciones - Hemograma con reticulocitos - Perfil Bioquímico (FR y PH) - Electroforesis de Hb * - G6PDH + - Cinética de fierro RN A 12 meses Sí - Antibiótico o Penicilina V 125 mg cada 12 horas (desde los 3 meses) o o Amoxicilina 20 mg/kg/día - Hidroxiurea ( > 9 m) - Ac. Fólico - Eco doppler transcraneal / 1 año (hasta 16 años) - Evaluación cardiológica / 1-2 años (> 10 años) - Oftalmología (retina) / 1-2 años (> 10 años) - Microalbuminuria y proteinuria / 1-2 años (> 10 años) - Odontología - Audiometría / 2 años (> 4 años) 6 a 12 meses - Hemograma con reticulocitos - HbF - Perfil Bioquímico - Cinética de fierro > de 5 años Sí - Antibiótico: Suspender a excepción de esplenectomizados o enfermedad neumocócica invasiva - Hidroxiurea - Ac. Fólico - Eco doppler transcraneal / 1 año (> 2 años) - Odontología - Audiometría / 2 años (> 4 años) 6 a 12 meses - Hemograma con reticulocitos - HbF - Perfil Bioquímico (FR y PH) - Cinética de fierro 1 a 5 años Sí - Antibiótico o Penicilina V o < 3 años: 125 mg cada 12 horas o > 3 años: 250 mg cada 12 horas o Amoxicilina 20 mg/kg/día - Hidroxiurea - Ac. Fólico Conclusión La ECF debe considerarse una enfermedad crónica con exacerbaciones agudas que causa efectos a corto y largo plazo, tanto en el organismo de quien lo padece, como en la educación, la vida familiar, la integración social y la calidad de vida del niño. Si bien la supervivencia de las personas con ECF es reducida en comparación con la población general, el pronóstico ha ido mejorando de manera constante después de la institución de la atención integral, cambiando de una enfermedad pediátrica fatal a una enfermedad crónica a menudo asociada a deterioro de función del órgano y la calidad de vida. mayo 2019. Volumen 18 - N ° 75