Boletín HCSBA

10 noviembre 2018. Volumen 17 - N ° 74 La determinación de isoenzimas no siempre se realiza, pero en los casos en que sí se efectúa se ha podido objetivar que predomina la fracción ósea por sobre la hepática. Se debate si es necesaria la medición de las isoenzimas para su diagnóstico o si bastaría observar la evolución y supuesta normalización de la FA en un plazo máximo de 4 meses, cumpliéndose los criterios de Kraut. Es entonces un proceso o entidad benigna y autolimitada, sin secuelas a largo plazo. Hay que mencionar que sólo un 80 % de los casos normalizaría los niveles de FA en 4 meses, el resto pudiera demorar más, y eventualmente justificaría mayor estudio. Hiperfosfatasemia benigna familiar Causa no patológica, poco frecuente, de herencia autosómico dominante, con aumento de las isoenzimas óseas o intestinales de la FA. Los valores oscilan entre 500 y 700 UI/l, y uno de los padres debe estar afectado (5) . Hiperfosfatasemia en Enfermedades esqueléticas A este grupo pertenecen diversas entidades con distinto pronóstico y se encontraría la isoenzima FA ósea elevada. Fracturas, tumores primarios y metástasis, osteomelitis, Enfermedad de Paget ósea, osteomalacia, raquitismo, hiperparatiroidismo primario y secundario. La enfermedad de Paget en su forma congénita autosómica recesiva se conoce también como hiperfosfatasia idiopática, enfermedad ósea rara, caracterizada por alto recambio óseo; los niños afectados son normales al nacer pero evolucionan con malformaciones óseas progresivas difusas, como aplastamiento vertebral, alargamiento del cráneo y sordera. (7) Hiperfosfatasemia de origen hepático y relacionadas Causas Extrahepáticas: - Coledocolitiasis. - Estenosis biliares post operatorias. - Quistes del colédoco. - Divertículo duodenal. - Colangiocarcinoma. - Enfermedades pancreáticas; neoplasia y pancreatitis crónica. Causas Intrahepáticas - Colestasis Familiar; Síndrome de Alagille, Cirrosis biliar primaria. - Colestasisneonatal;Virus (TORCH),Enfermedades metabólicas (Déficit de alfa 1 antitripsina, galactosemia). - Hepatopatías; cirrosis, hepatitis viral, nutrición parenteral total. - Infecciones y sepsis. La hiperfosfatasemia por elevación de FA granulocíticas La mayoría de estas causas reflejan procesos neoplásicos tales como Leucemias, Enfermedad de Hodking, Policitemia vera, aplasia medular,