Boletín HCSBA

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE HIPERFOSFATASEMIA BENIGNA TRANSITORIA DE LA INFANCIA Edad menor de 5 años, con niveles de FA mayor a 1000 UI/L (elevación severa). Sintomatología variable Ausencia de signos clínicos de enfermedad ósea y/o hepática Ausencia de signos bioquímicos de enfermedad ósea y/o hepática Análisis isoenzimático que muestra una elevación de las fracciones ósea y/o hepática Normalización en un plazo igual o inferior a 4 meses Signos clínicos de enfermedad ósea: deformidades esqueléticas, talla baja, fracturas patológicas o dolores óseos. Signos clínicos de enfermedad hepática: ictericia, coluria, acolia, visceromegalias. Signos bioquímicos de enfermedad ósea: alteración del calcio, fósforo, 25 -OH vit. D 3 y hormona paratiroidea. Signos bioquímicos de enfermedad hepática: elevación de enzimas hepáticas. Tabla 1: (Kraut, 1985 ) 9 - Fármacos; múltiples fármacos pueden ocasionar la elevación de las FA, algunos más conocidos en pediatría; clotrimazol, eritromicina, fenitoína, fenobarbital, ibuprofeno, metrotrexato, morfina y cotrimoxazol entre otros (5) . Hiperfosfatasemia transitoria benigna de la infancia (HFTBI) Ya desde los años 50 se han publicado series de casos, observando elevación de la fosfatasa alcalina en niños sanos que normalizaban de forma espontánea. Paralelamente se trabajó en optimizar las técnicas de análisis de las distintas isoformas de FA mediante técnica de electroforesis en gel de poliacrilamida, desnaturalización por calor y unión de anticuerpos anti FA humana. Así fue como el año 1985 Kraut publica y define los criterios diagnósticos de HFTBI que siguen aún vigentes (1,2) . (Tabla 1 ) La prevalencia de HFTBI es difícil de estimar, ya que suele corresponder a un hallazgo incidental en exámenes de laboratorio solicitados por otro motivo, por tanto podría estar subdiagnosticado. En niños sanos entre 6 meses y 5 años su frecuencia pudiera oscilar entre 2 % y 6 %, en que la mayoría de los casos corresponden a sexo femenino. Se desconoce la etiología. En algunas series se relacionan con intercurrencias infecciosas respiratorias y gastrointestinales (1,6) . El mecanismo por el cual aumenta la FA aún no está bien dilucidado, aunque hay diversas teorías. La más aceptada es de la destrucción celular, el aumento de síntesis intracelular por estrés celular, ruptura del anclaje de la enzima a la membrana, disminución del aclaramiento de la FA circulante. noviembre 2018. Volumen 17 - N ° 74