EDITORA Dra. Daniela Ugarte Cisternas daniela.ugartec@gmail.com COEDITORAS Dra. Michel Rojas Didier Dra. Carmina González Monzón Servicio de Pediatría Hospital Clínico San Borja Arriarán Departamento de Pediatría Universidad de Chile. Campus Centro. Santa Rosa 1234 - Santiago Teléfono: 22 574 8801 SECRETARIA SERVICIO DE PEDIATRÍA Nicole Meza B. Revista de circulación exclusiva para personal médico VOLUMEN 22 N 83 Versión en línea ISSN 2735-7031 octubre 2023 EDITORIAL Servicio de Pediatría HCSBA 2023, un proceso de fortalecimiento TEMA 1 Golpe de calor DECÁLOGO DE BUEN TRATO Serv. de Pediatría Hospital Clínico San Borja Arriarán TEMA 2 Screening neonatal de cardiopatías congénitas con oximetría de pulso www.savalcorp.com CONTENIDO
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. EDITORIAL . SERVICIO DE PEDIATRÍA HCSBA 2023, UN PROCESO DE FORTALECIMIENTO Dra. Sofía Aros Aránguiz, Jefa Servicio de Pediatría HCSBA. En el año 2020, al igual que todos los habitantes de la tierra, los funcionarios del Servicio de Pediatría del Hospital Clínico San Borja Arriarán (HCSBA), sufríamos los cambios y desconocidos desafíos que significó la pandemia del SARS Cov2-COVID 19. Después de un año de haber vivido grandes emociones y orgullosos como equipo de haber logrado brindar atención de excelencia, respetuosa y compasiva a los niños y a los adultos que habían requerido nuestros cuidados. Emocionados y satisfechos de haber logrado un trabajo mancomunado, en que todos nos adaptamos y fuimos capaces de colaborar genuinamente, los residentes y becados pasaron a ser los docentes de los que ya teníamos más años de servicio. Luego de hacer protocolos para entidades clínicas emergentes, comenzaba un nuevo año y organizábamos días de vacaciones, que, aunque sabíamos no serían vacaciones habituales, nos permitirían descansar luego de un período agotador y lleno de fuertes emociones. El 30 de enero de 2021 se produce el incendio que afecta lasdependenciasdel CDT (CentroDiagnóstico y Terapéutico) del HCSBA y parte de la torre de hospitalizados. En un hecho histórico se rescatan indemnes a 330 pacientes y resultan sin daño todos los funcionarios que estaban desempeñando su trabajo aquella mañana. Una vez más el equipo pediátrico entregaba lo mejor de sí. Junto a los que estaban salientes y entrantes a turno, todos los becados y varios médicos, muchos de los cuales vinieron desde su casa, organizamos el traslado de los pacientes a distintos hospitales ¡que emoción en los rostros de todos cuando refugiados en el auditorio Miguel de la Fuente, dimos por concluido un día con todos los pacientes a salvo en otro hospital o con sus familias y nos brindamos un aplauso que rompió la tensión que nos atrapó por completo por varias horas!. Vinieron más días diferentes, trabajando en el Colegio Guillermo Matta en Santa Rosa al frente del cerrado edificio de nuestro hospital. La primera labor era buscar donde desempeñar nuestras labores asistenciales y fuimos recibidos por el Hospital Exequiel González Cortés, en el sector Gorrito de Lana. Una vez coordinada nuestra instalación como equipo en dicho sector, se me solicitó asumir la subrogancia en las tareas de la Subdirección de gestión asistencial del HCSBA, asumiendo dos principales labores: la continuidad de la atención y la reconstrucción de nuestro hospital. Es imposible enumerar la vorágine de acciones, aprendizajes y tensiones que eso significó, pero recuerdo que rápidamente pude ver a un equipo directivo en extremo comprometido y a muchísimos funcionarios de los distintos estamentos del hospital realizando con un cariño infinito acciones que no eran las habituales. Parecía que cuando habíamos llegado a nuestros límites, descubríamos que teníamos fuerzas para ir más allá. Nunca tuvo más sentido la frase que dice que la verdadera medida de una mujer o de un hombre, no se ve en cómo se comporta en tiempos de comodidad y conveniencia, sino en cómo se mantiene en tiempos de controversia y desafío. La continuidad de la atención, se veía complicada aún más por estar inmersos en el segundo año de pandemia, era como una Campaña de Invierno pediátrica, ¡hemos vivido tantas y algunas en extremo complejas!, pero llevada a adultos y eterna. 3 octubre 2023. Volumen 22 - N°83
Desempeñar el cargo de subdirectora médica fue un correr infinito de conocer a los equipos de adultos, de aprender a hablar el lenguaje de ellos, de evitar que nuestros funcionarios siguieran pasando momentos complejos en otros hospitales. Buscar estrategias de atención no solo a los pacientes con COVID, sino también a miles de personas de todas las edades que requerían de nuestro trabajo. Sentir día a día como el cansancio y la desesperanza se apoderaba de los que veían que ya habían pasado meses del incendio y aún no podían regresar al hospital, de conocer los complejos detalles de todo lo que significaba la reconstrucción, de agregar cada día nuevas dificultades y más y más requerimientos de todos. Ello permitía ver con una mirada distinta la realidad del equipo pediátrico con el que siempre he trabajado. Me mostraba también mis deficiencias y muchas oportunidades de mejora. Después de un año y ocho meses, solicité al Director, regresar a tomar el timón que había dejado el 1 de marzo de 2021. Al regresar al Servicio de Pediatría lo hacía con la convicción de que si una relación es honesta, puede superarlo todo. Era perentorio organizar instancias de reencuentro y de re-conocimiento. Era necesario unirnos y ver que los problemas, los desafíos y las limitaciones, no dejan de existir, pero podemos lograr que dejen de ocupar todo el espacio y cedan lugar a la alegría, la generosidad y la pasión de hacer cosas nuevas, cada vez mejores. Enestosmeses, hemosorganizadovarias instancias de trabajo con todos los estamentos y hemos logrado establecer algunos lineamientos en base a dos preguntas claves: ¿Quiénes somos hoy?, ¿Cómo soñamos nuestro servicio de pediatría?. La responsabilidad, el compromiso con el niño y la familia que confía en nosotros, la acuciosidad en la información, la estrictez en los criterios clínicos, son características tradicionales del equipo pediátrico sanborjino-arriarán, que invito a seguir cultivando en la labor diaria. Se ha repetido en varias instancias que es necesario fortalecer el trabajo en equipo, no es difícil y es fundamental. Hemos definido en conjunto los siguientes ejes estratégicos en la gestión del Servicio: comunicación, proyecto común de mejora, calidad del cuidado, autocuidado y fortalecimiento de todos los ámbitos del desempeño clínico. Todo forjado en lo que hemos denominado ejes ideológicos: bienestar y atención de excelencia del paciente y la familia, convicción y vocación en cada acción, enseñar con el ejemplo, sentido genuino de equipo y buen trato, equilibrio y respeto entre la experiencia y las ideas nuevas, seguimiento periódico e indicadores, recuperar la vanguardia que nos caracterizó y seguir aportando a la pediatría nacional e internacional. El trabajo en equipo ha dado vida al Decálogo de valores del Servicio: empatía, respeto, excelencia, compromiso, confianza, inclusión, resiliencia, solidaridad, valentía y pasión. Llamo a comprometernos en practicarlas en el desempeño diario para que no quede como letra muerta. Ojalá cada miembro de este gran equipo y de los numerosos equipos que trabajan en salud a lo largo de Chile pueda decir: “Trabajo feliz, confiado en mi equipo, lealamiscompañerosdetrabajo,estudiando, capaz de hacer aportes y críticas constructivas, con generosidad, respeto, madurez, siempre tratando de ir más allá en todos los aspectos de la vida. Puedo responder y avanzar sin necesidad de que me lo pidan, solo porque amo lo que hago”. 4 octubre 2023. Volumen 22 - N°83
Los invito a soñar nuestro futuro Servicio y unirnos para hacerlo realidad. Retomemos el espíritu del Arriarán que nos transmitieron nuestros maestros y seamos los verdaderos autores de nuestra historia. Nuestra pasión está esperando que nuestra valentía se ponga al día. 5 octubre 2023. Volumen 22 - N°83
octubre 2023. Volumen 22 - N°83 Decálogo creado por todo el Servicio de Pediatría que reúne los valores con los que deseamos trabajar día a día Servicio de Pediatría Decálogo de Buen Trato 01 Empatía 10 Pasión 07 Resiliencia 04 Compromiso 02 Respeto 05 Confianza 08 Solidaridad 03 Excelencia 06 Inclusión 09 Valentía
. TEMA 1 . GOLPE DE CALOR Dra. Carla Zapata. Pediatra. Servicio de Urgencia Infantil y Unidad de NANEAS HCSBA. INTRODUCCIÓN Las entidades patológicas relacionadas con el exceso de calor, específicamente el golpe de calor, son graves, representando una amenaza para la vida. Existen 2 entidades patológicas: el golpe de calor clásico, caracterizado por aumento de la exposición a fuentes de calor, con incapacidad para disipar el calor corporal excesivo y el golpe de calor secundario a ejercicio, donde el aumento del calor metabólico sobrepasa los mecanismos fisiológicos para disiparlo. La población infantil es una población de riesgo para esta patología, explicado por la mayor superficie corporal expuesta a los cambios de temperatura, una inmadurez de los mecanismos de termorregulación, un volumen de sangremenor con disminución de la conductancia para disipar el calor, un gasto metabólico basal mayor en actividades diarias como caminar o correr en comparación con un adulto, una capacidad de sudoración menor que un adulto para disipar el calor por medio de la evaporación y además frecuentemente no sienten la necesidad de beber agua de forma suficiente para reponer las pérdidas por ejercicio. Los niños con necesidades especiales en salud, sobre todo con déficit intelectual, tienen mayor riesgo aún. El golpe de calor resulta de una falla en la termorregulación junto con una exagerada respuesta de fase aguda y probablemente con alteraciones en la expresión de las proteínas de shock por calor. DEFINICIONES Síncope por calor: se presenta como sensación de debilidad causada por vasodilatación periférica, secundaria a una alta temperatura ambiental. Calambres por calor: calambres musculares que ocurren durante el ejercicio en ambientes de alta temperatura, en relación con déficit de sal. Generalmente tienen evolución benigna. Agotamiento por calor: ocurre cuando el individuo está deshidratado y débil, secundario a la excesiva sudoración que lleva a perder agua y sal. Frecuentemente presentan náuseas y vómitos. La depleción de sal en este cuadro se presenta usualmente cuando una persona no aclimatada se ejercita en un ambiente de alta temperatura y solamente bebe agua. La temperatura corporal puede no estar elevada, y no hay daño tisular. Golpe de Calor (GC): es causado por la elevación de la temperatura corporal asociada a una falla en el sistema de la termorregulación. Es una enfermedad grave, causada por temperaturas elevadas, de cuantía variable, definida como una temperatura rectal que excede los 40,6 º C y anormalidades del sistema nervioso central (SNC) como delirio, convulsiones o coma, que se producen como consecuencia de exposición al calor ambiental (GC clásico) o por ejercicio intenso en ambientes con temperatura elevada (GC post ejercicio). El golpe de calor se considera “una forma de hipertermia asociada a una respuesta inflamatoria sistémica que conduce a un síndrome de disfunción multiorgánica en el que predomina 6 octubre 2023. Volumen 22 - N°83
la encefalopatía.” El exceso de calor lleva a una redistribución del flujo por vasodilatación, shock distributivo, hipoperfusión intestinal con aumento de permeabilidad intestinal, pasando endotoxinas tisulares a la circulación estimulando la liberación de la citoquinas inflamatorias que inducen la activación de células endoteliales. Estas citoquinas y factores derivados del endotelio pueden interferir con la termorregulación normal, ya sea por aumento del nivel de temperatura con la cual la sudoración es activada, como por alteración del tono vascular de la circulación esplácnica, precipitando así hipotensión e hipertermia. El calor en forma directa induce injuria tisular. La severidad de la injuria va a depender del punto térmico crítico máximo, que corresponde al valor de temperatura y tiempo de exposición a esta en lo que se inicia la injuria tisular. Se estima que en humanos este punto sería entre 41,6°C a 42°C por un tiempo de 45 minutos a 48 horas. Temperaturas extremas entre 49°C y 50°C destruyen todas las estructuras celulares y la necrosis ocurre en menos de 5 minutos. CUADRO CLÍNICO DEL GOLPE DE CALOR Disfunción Neurológica: para el diagnóstico del GC deben estar presentes hipertermia y disfunción del SNC, siendo esta última una característica principal del cuadro. Las alteraciones neurológicas están presentes tanto en el tipo clásico como en el post ejercicio, sin embargo, en el segundo, estos síntomas tienden a ser más transitorios. La disfunción del SNC usualmente es marcada, pero también puede ser solapada manifestándose sólo como conducta inapropiada o alteración del juicio. Las alteraciones más frecuentes son el delirio, coma y convulsiones, que ocurren principalmente durante el enfriamiento. La disfunción neurológica es atribuida a trastornos metabólicos, edema cerebral, isquemia y posiblemente daño cerebra por hipernatremia. El SNC, principalmente el cerebelo, es muy vulnerable a la injuria por calor, con efectos persistentes. En sobrevivientes se han reportado casos de mielinolisis pontina y atrofia cerebelosa progresiva hasta 10 semanas después del insulto hipertérmico. Compromiso Cardiovascular: el sistema cardiovascular se encuentra frecuentemente involucrado, lo que limita los mecanismos de disipación del calor. La respuesta inicial al calor es hiperdinamia, con aumento del gasto cardiaco, disminución de la resistencia vascular sistémica y aumento de la presión venosa central. Si el estrés por calor progresa se agrega deshidratación y vasoconstricción y se compromete el sistema cardiovascular, constituyendo la fase hipodinámica en la cual disminuye el gasto cardiaco y aumenta la resistencia vascular periférica. El calor induce injuria tisular, estando involucrados factores neurohormonales y receptores en el SNC. Es frecuente encontrar hipotensión, taquicardia y arritmias; la hipotensión es secundaria a múltiples mecanismos, como redistribución de flujo a la periferia para disipar el exceso de calor, aumento en la producción de óxido nítrico y desbalance de fluidos. Alteraciones Ácido Base: los pacientes con GC presentan una alteración mixta. En el GC clásico usualmente desarrollan una alcalosis respiratoria que predomina sobre la acidosis láctica, en contraste con los post ejercicio en los que predomina la acidosis láctica. La acidosis láctica puede ocurrir como una respuesta normal frente 7 octubre 2023. Volumen 22 - N°83
8 octubre 2023. Volumen 22 - N°83 a ejercicio intenso, pero a diferencia de la situación fisiológica en que el lactato es rápidamente depurado por el riñón y convertido en glucosa, en el GC el paciente está en shock, por lo tanto, este mecanismo es menos eficiente. La restauración del volumen circulatorio puede llevar a empeorar la acidosis láctica cuando el músculo es reperfundido. El organismo compensa con alcalosis respiratoria secundaria a un aumento en el esfuerzo respiratorio, lo que puede llevar a tetania por calor. Después de algunas horas, hay un cambio en la situación, de un cuadro mixto de acidosis y alcalosis evoluciona hacia el predominio de acidosis metabólica, consecuencia del daño tisular sostenido. El paciente puede desarrollar rabdomiólisis. Las células dañadas liberan fosfato que reacciona con el calcio extracelular, generando hiperfosfatemia e hipocalcemia. Precozmente en la evolución se desarrolla hipokalemia, resultado de un efecto catecolaminérgico directo o secundario a hiperventilación inducida por calor, lo que lleva a la alcalosis respiratoria. En las siguientes horas la situación puede empeorar, la hipertermia sostenida, la hipoxia e hipoperfusión llevan a una falla en la bomba sodio potasio, lo que provoca salida de potasio desde la célula llevando a hiperkalemia, la que puede ser empeorada por hipocalcemia y falla renal aguda. La hipoglicemia es rara, y habitualmente la hipercalcemia e hiperproteinemia reflejan hemoconcentración. Alteraciones Gastrointestinales: el daño hepático es frecuente y es secundario a injuria térmica directa, hipoxia y posteriormente a la redistribución de la circulación esplácnica. Más frecuentemente se asocia a aumento moderado en aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa, gamma glutamil transpeptidasa, lactato deshidrogenasa y bilirrubina total, las que pueden aumentar alcanzando el máximo el tercer día después de la injuria. El curso suele ser más severo en GC post ejercicio. Alteraciones Hematológicas: el GC post ejercicio se asocia frecuentemente a complicaciones hemorrágicas. Pueden presentarse como petequias o equimosis, y son causadas por daño térmico directo, o relacionadas a coagulación intravascular diseminada (CID). La literatura es inconsistente en cuanto al desarrollo de CID en GC clásico. Alteraciones Inmunológicas: La fisiopatología del GC tiene muchas similitudes con el síndrome séptico. Cuando el flujo sanguíneo es redistribuido desde la circulación esplácnica a la periferia, existe riesgo de isquemia intestinal, esto facilita la absorción de endotoxinas bacterianas. En respuesta a la absorción de endotoxinas aparecen en la circulación sistémica mediadores de inflamación como el factor de necrosis tumoral, interleukina 1, 2, 6 y 8, factor activador de plaquetas, aminas vasoactivas y metabolitos del ácido araquidónico, los que se difunden por todo el organismo. Este proceso, combinado con la injuria térmica directa, lleva a la falla orgánica múltiple. Las técnicas de hemofiltración continua y recambio de plasma pueden tener un rol en el tratamiento del GC al remover citokinas proinflamatorias, mejorando la sobrevida. Falla Renal Aguda: la incidencia de la falla renal aguda en GC clásico es mayor al 50% y en el GC post ejercicio aproximadamente 30%. La falla renal aguda puede afectar el parénquima o los túbulos renales, la causa es usualmente multifactorial incluyendo injuria térmica directa, insuficiencia renal aguda prerrenal por hipovolemia e hipoperfusión. Factores que la favorecen son
9 octubre 2023. Volumen 22 - N°83 la presencia de rabdomiolisis, aumento en la producción de citokinas, daño de la célula endotelial, hipokalemia, deshidratación, liberación de endotoxinas a la circulaciónsistémica y el desarrollo de coagulación intravascular diseminada. Rabdomiólisis: es una complicación seria causada por la ruptura del músculo esquelético. Se libera mioglobina, creatinkinasa (CK) y mediadores de inflamación a la circulación. La mioglobina es filtrada por el riñón, provocando obstrucción tubular y falla renal aguda. La rabdomiólisis también participa en distress respiratorio y desbalance hidroelectrolítico. Entre los síntomas y signos de rabdomiólisis destaca la presencia de coluria, fiebre, náuseas, vómitos, confusión, agitación y finalmente delirio y anuria. La rabdomiólisis puede ser detectada clínicamente cuando la CK es mayor a 10.000 U/l. Coagulación Intravascular Diseminada: la injuria en la célula endotelial y la trombosis microvascular son características del golpe de calor. Ocurre activación de la coagulación en forma precoz en el curso del GC, lo que se demuestra por la aparición de complejos trombina antitrombina III, monómeros solubles de fibrina, y niveles disminuidos de proteínas C, Sy de antitrombina III. La fibrinolisis también se activa, evidenciada por niveles aumentados de complejos plasminaantiplasmina y dímero D y descenso en nivel de plasminógeno. Una vez que la temperatura regresa a la normalidad la fibrinolisis se inhibe, lo que no ocurre con la activación de la coagulación, (similar a lo que ocurre en la sepsis) por lo que los pacientes continúan en riesgo de CID una vez normalizada la temperatura. Otras complicaciones: infarto al miocardio, encefalopatía, trombocitopenia, síndrome de distress respiratorio agudo, injuria hepatocelular, isquemia e infarto intestinal, falla orgánica múltiple, acidosis láctica, déficit cerebeloso, hemiplejía, coma, demencia y convulsiones. MANEJO EN URGENCIA DEL GOLPE DE CALOR: Adaptado a pediatría 1.- Alerta: condiciones climáticas/Paciente con >o= 40°c /alteración conciencia, confusión o convulsiones. 2.- TRIAGE: Historia de exposición a fuente de calor o ejercicio extremo/disfunción SNC/ taquicardia, taquipnea, +/- hipotensión / piel roja o caliente +/- sudoración /baja sospecha de sepsis, sd tóxico, alteraciones metabólicas (hipoglicemia). 0-5 min Reconocimiento Pasos: • Evaluar vía aérea - respiración - circulación • Documentar temperatura • Considerar diagnósticos diferenciales y necesidad neuroimagen: Sd neuroléptico maligno, hipertermia maligna, sd serotoninérgico, hipertiroidismo, sepsis Tareas: • Controlar temperatura • Monitorización • Vía venosa de gran calibre • Exámenes: hemograma, CKT, pruebas coagulación /INR, magnesio, fósforo, calcio, láctico, función renal, función hepática, ácido úrico, cultivos, GSA, ELP, glicemia, orina/ EKG/ Rx de tórax/ considerar drogas en orina. 10 minutos Inicio de enfriamiento rápido
10 octubre 2023. Volumen 22 - N°83 Pasos: • Comenzar enfriamiento externo y considerar enfriamiento interno. • Considerar sedación profunda y bloqueo neuromuscular para disminuir el gasto metabólico. • Uso de benzodiacepinas para prevenir escalofríos. Tareas: • Obtener suministros: hielo, bolsas de hielo, botella de vapor, ventilador, frazada de enfriamiento, sonda Foley, líquidos intravenosos. • Enfriamiento Externo: Inmersión en agua fría, bolsas de hielo en axila, ingle y cuello, aplicar ventilador húmedo directo, frazada de enfriamiento (de estar disponible). • Considerar Enfriamiento Interno: considerar suero frío por SNG o sonda vesical, sedar y paralizar, dispositivo de enfriamiento intravascular, realizar lavado de cavidades corporales (raro), ECMO/ transferencia a centro de trasplante hepático para pacientes conenfermedad de mayor gravedad (raro). 30 minutos Enfriar a 39°c – Evitar la reexposición Cuidados de soporte Pasos: • Monitoreo continuo de temperatura. • Corregir anomalías electrolíticas. • Organizar Traslado a Unidad de Cuidados Intensivos Pediatricos para continuar manejo. • Considere transferir a centro de trasplante en caso de insuficiencia hepática aguda. Tareas: • Reevaluación Neurológica y hemodinámica. • Mantener el desfibrilador y las almohadillas junto a la cama. • Reabastecimiento de hielo según sea necesario. • Control activo de la temperatura. 1.- Golpe de calor Elba Contreras 1, María de los Ángeles Avaria B. Revista Pediatría electrónica 2005, vol 2 N° 1. 2.- Evidence-Based Heatstroke Management in the Emergency Department. Western Journal of Emergency Medicine vol 22, march 2021. 3.- Wilderness Medical Society Clinical Practice Guidelines for the Prevention and Treatment of Heat Illness: 2019 Update. Wilderness&Environmental medicine 2019; 30(4S). 4.- Heatstroke Yoram Epstein, Ph.D., and Ran Yanovich, Ph.D. n engl j med 380;25 nejm.org June 20, 2019. Bibliografía:
11 octubre 2023. Volumen 22 - N°83 Anexo 1: fisiopatología Aumento del gasto cardíaco Disminución presión venosa central Aumento T° corporal Aumento T° corporal Respuesta inflamatoria sistémica GOLPE DE CALOR Anoxia celular / aumento permeabilidad GI / colapso cardiovascular / reacción inflamatoria Sudor Ejercicio, estrés por calor Aumento gasto metabólico Aumento temperatura corporal Aumento de flujo sanguíneo a piel Disfunción SNC / disfunción hepática / falla renal aguda / CID / destrucc muscular / disfunc cardíaca Disminución de flujo sanguíneo intestinal No compensado compensado
. TEMA 2 . SCREENING NEONATAL DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON OXIMETRÍA DE PULSO Dra. Valeska Madrid1, Dra. Carolina Llantén2 1.- Pediatra, HCSBA 2.- Pediatra, Cardióloga - HCSBA. INTRODUCCIÓN Las cardiopatías congénitas constituyen la malformación estructural severa de mayor prevalencia y de mayor impacto en la morbimortalidad neonatal. En Chile se presentan en aproximadamente un 1% de los RN vivos, con una prevalencia de 6-8 por 1.000 recién nacidos vivos. La detección de cardiopatías congénitas críticas mediante oximetría de pulso tiene sus primeros reportes en la literatura en 1995, desde entonces distintos países del mundo han ido incorporando esta medida y generando protocolos. El año 2011 la Academia Americana de Pediatría (AAP) publica oficialmente las primeras recomendaciones y el año 2018 se logran implementar en todo Estados Unidos. En este artículo se revisa parte de la evidencia y la técnica a implementar para realizar el screening de cardiopatía congénita con oximetría de pulso. Herramientas diagnósticas de las cardiopatías congénitas Dado la alta mortalidad y morbilidad asociada a las cardiopatías congénitas críticas es que se requiere una alta sospecha clínica y métodos de diagnóstico precoz. Existe la detección antenatal de cardiopatías mediante la ecografía fetal, herramienta que está disponible en Chile, pero que según estudios detecta sólo un 30-50% de las cardiopatías congénitas. Por otra parte, en el período de recién nacido, el examen físico puede aportar a la pesquisa de soplos, taquipnea o cianosis, signos que no siempre son evidente en los primeros días de vida, considerandoqueelmomentodepresentacióndelos síntomas varía dependiendo de la lesión subyacente y si existe dependencia del ductus arterioso para la perfusión del territorio pulmonar o sistémico. Ambas medidas parecen insuficientes dado que existe un 30% de los pacientes con cardiopatía congénita que no tienen diagnostico mediante la ecografía prenatal ni con el examen físico en periodo de recién nacido. Los pacientes portadores de una cardiopatía congénita crítica que no son diagnosticados durante la hospitalización de recién nacido tienen una mortalidad de hasta un 30%. Screening neonatal con oximetría de pulso El uso de esta técnica tiene el beneficio de una detección oportuna de la cardiopatía congénita crítica (tabla 1), lo que disminuye la morbimortalidad de los pacientes. La hipoxemia de los pacientes con cardiopatía congénita va a depender de la alteración estructural que presenten, pero puede ser el resultado de la restricción del flujo sanguíneo pulmonar efectivo, la recirculación obligatoria en el compartimento pulmonar o sistémico, el impedimento del retorno venoso pulmonar hacia la circulación sistémica o a la mezcla del flujo sanguíneo arterial y venoso sistémico en algún nivel. Esta hipoxemia se ve reflejada con niveles bajos de saturación de oxígeno en la oximetría de pulso 12 octubre 2023. Volumen 22 - N°83
o puede existir una diferencia notable entre la saturación de oxígeno de extremidades superiores e inferiores, lo que podría ser la única manifestación en recién nacidos asintomáticos. Con estos hallazgos es plausible sospechar una patología cardíaca. La sensibilidad y especificidad varia en los reportes desde 85-99% y 75-100% respectivamente. Este amplio margen va a depender del algoritmo utilizado, ya que al considerar saturaciones más bajas para determinar el screening como positivo, aumenta la especificad, pero disminuye la sensibilidad. El beneficio de esta estrategia se ha demostrado en varios estudios clínicos, Abouk R et al, el 2017 publicaron que disminuyó un 33% la mortalidad temprana por cardiopatía congénita crítica en los estados de EE. UU. que aplicaron el screening de manera obligatoria comparado con los que no tenían esta herramienta. Además, no hay evidencia de que los hospitales presenten un aumento en la carga laboral por aplicar el screening, pese a la hipótesis de que podría retrasar el alta del paciente o someter a este a procedimientos innecesarios en caso de ser un falso positivo. Singh et al. el 2014 reportaron que 208/25.859 recién nacidos (0,8 %) presentaron un resultado alterado. De estos, 17 de 208 fueron diagnosticados de una cardiopatía congénita (8%) y se realizó una ecocardiografía en solo 61 de 208 (29%). Además, se encontraron otras condiciones clínicas no cardíacas en 148 de los 298 recién nacidos con screening alterado. Por lo tanto, solo 43 de 208 (21%) fueron falsos positivos. Es importante destacar que el screening con oximetría de pulso es un complemento a la ecografía prenatal y al examen físico del recién nacido para detectar patología cardíaca. Zhao QM et al. el 2014 reportaron que la sensibilidad de detectar cardiopatía congénita crítica fue mayor utilizando la combinación de oximetría de pulso más evaluación clínica (93%) en comparación con la oximetría de pulso sola (84%) o la evaluación clínica sola (77%). Los costos estimados de la oximetría de pulso se basan tanto en el uso del equipo como en el tiempo requerido. Las estimaciones de gastos en EE. UU. oscilan entre ∼$5 y $14 por bebé examinado, con un costo estimado de $40.385 por año de vida potencialmente ganado a través de la detección. Siendo considerada una medida costo/efectiva. Técnica para screening con oximetría de pulso Desde el 2011 en EE. UU. se implementó un protocolo generado por la AAP, Asociación Americana del corazón (AHA, por sus siglas en inglés) y el colegio americano de cardiología (ACC). En Chile se recomienda esta estrategia en las guías GES de cardiopatía congénita operable en 13 octubre 2023. Volumen 22 - N°83 Tabla 1: Patología cardíaca detectable con oximetría de pulso Hipoplasia de corazón izquierdo Atresia pulmonar con septum interventricular intacto Drenaje venoso pulmonar anómalo total Tetralogía de Fallot Transposición de grandes arterias Atresia tricúspidea Tronco arterioso Coartación de la aorta Doble salida de ventrículo derecho Anomalía de Ebstein Interrupción del Arco aórtico Otras morfologías de ventrículo único
menor de 15 años del año 2010 y en la Norma General técnica para la atención integral del recién nacido en la unidad de puerperio en servicios de obstetricia y ginecología del Ministerio de Salud del año 2017. Se ha implementado a lo largo del país en distintos hospitales, en el Hospital Clínico San Borja Arriarán se aplica desde el año 2021. (Figura 1) Se debe realizar la medición de oximetría de pulso en la mano derecha (preductal) y en cualquiera de las extremidades inferiores (post ductal). Esto se puede realizar simultáneamente o en una sucesión relativamente rápida moviendo el sensor de lugar. En el algoritmo, el propósito de repetir las mediciones es disminuir la tasa de falsos positivos (es decir, aumentar la especificidad de la detección). Esto debe hacerse dentro de un marco de tiempo relativamente corto (alrededor de 1 hora), y se debe observar al niño para detectar el desarrollo de síntomas. El protocolo está establecido para ser aplicado en unidad de puerperio donde se encuentran recién nacidos asintomáticos, no considerando a los pacientes hospitalizados en cuidados intensivos o intermedios neonatales. Debe realizarse después de las 24 horas de vida dado que la hipoxemia se manifiesta a medida que progresan los cambios del paso de la vida intrauterina a extrauterina. Si se efectúa el examen más temprano puede haber alteraciones notables en la sensibilidad (es posible que algunos tipos de cardiopatía congénita aún no hayan desarrollado hipoxemia) y la especificidad (muchos recién nacidos sin patología cardíaca aún tendrán niveles bajos de saturación de oxígeno en las primeras 24 horas de vida). No existen pautas 14 octubre 2023. Volumen 22 - N°83 Figura 1: Algoritmo Diagnóstico utilizado en HCSBA RN 24 - 48 horas de vida Sensor en mano derecha y un pie Saturación de 02 <90% en mano derecha o pie Suspender alta Hospitalizar IC cardiología Ecocardiografía Suspender alta Hospitalizar IC cardiología Ecocardiografía REPETIR EN UNA HORA REPETIR EN UNA HORA ALTA Saturación de 02 <90% en mano derecha o pie Saturación de 02 >95% o diferencia <3% entre ambas lecturas Saturación de 02 >95% o diferencia <3% entre ambas lecturas Saturación de 02 90% a 94% o diferencia 3% entre ambas lecturas Saturación de 02 <90% en mano derecha o pie Saturación de 02 90% a 94% o diferencia 3% entre ambas lecturas Saturación de 02 90% a 94% o diferencia 3% entre ambas lecturas
sobre cuánto tiempo después se puede evaluar a un niño, pero la medición se debe realizar antes de que se entregue el alta hospitalaria. Definición de los resultados Se considera Negativo si la saturación es ≥95% y la diferencia entre ambas lecturas en menor al 3%. Se considera inmediatamente Positivo (alterado) en caso de que la saturación sea menor a 90% en cualquiera de las lecturas. Si la saturación es entre 90-94% o una diferencia entre ambas lecturas de más de 3% debe repetirse el screening 1 hora después. La medición se considera Positiva en caso de que la saturación sea menor a 90% en cualquiera de las lecturas. Y se considera Negativa si la saturación es mayor o igual a 95 y la diferencia entre ambas lecturas es menor o igual a 3%. De permanecer entre 90 y 94% o hay una diferencia entre ambas lecturas de más de 3% debe repetirse el screening 1 hora después. Si en la segunda medición permanece alterada, deberá avisarse al neonatólogo a cargo de la visita para que en la tercera medición esté presente y ésta se considerará negativa si la saturación es mayor o igual a 95 y la diferencia entre ambas lecturas es menor o igual a 3 %, y se considera positiva en caso de que la saturación sea menos a 90% en cualquiera de las lecturas o si se mantiene entre 90 y 94% o hay una diferencia entre ambas lecturas de más de 3%. El año 2020 la AAP publicó las recomendaciones que se realizaron en una reunión de expertos el año 2018, donde se evalúo según la evidencia científica 5 aspectos importantes, y se realiza una propuesta de un algoritmo modificado (Figura 2). 1.- Inicialmente se propuso que sería suficiente con la medición en una extremidad inferior, dado que disminuiría el tiempo y el costo del examen. Sin embargo, la posibilidad de no diagnosticar condiciones con cianosis diferencial inversa, en las que las saturaciones de oxígeno posductal son más altas que las saturaciones de oxígeno preductal podrían llevar a confusión (p. ej., D-transposición de grandes arterias con alta resistencia vascular pulmonar, D-transposición de grandes arterias con arco aórtico interrumpido y drenaje venoso pulmonar anómalo total supra cardíaco). Además, algunas CCHD (Enfermedad cardíaca congénita crítica), como la coartación de la aorta, pueden no ser hipoxémicas y las saturaciones posductales pueden ser normales. Por lo tanto, no se consideró apropiado realizar la oximetría de pulso solo en la extremidad inferior. 2.- Se determinó que es necesario saturaciones de más de 95% en ambas extremidades para considerar la prueba como negativa. 3.- Se eliminó la segunda repetición de la prueba. Los estudios demuestran que al eliminar la segunda repetición no hay cambios en la sensibilidad, y solo un discreto aumento de los falsos positivos. El 80% de los recién nacidos con resultados positivos tienen una patología importante que requiere atención urgente, situación que se ve retrasada en espera de cumplir la segunda hora, lo que podría ser perjudicial para los pacientes y dar lugar a peores resultados. 4.- No se consideró apropiado cambiar la diferencia de pre y post ductal a 2%. 5.- La detección se podría realizar antes de las 24 15 octubre 2023. Volumen 22 - N°83
hrs. de vida. Esta propuesta esta fundamentada en que algunos pacientes con cardiopatía congénita crítica presentan síntomas, e incluso la muerte, durante las primeras horas de vida, por otro lado, existen patologías no cardíacas igual de graves que también se podrían presentar en las primeras 24 hrs. y ser detectadas por este medio. Interpretación de los resultados: • Resultado positivo El paciente con resultado positivo es aquel que falla la prueba y debe tener una evaluación para determinar la causa de la hipoxemia. Como el objetivo es determinar si existe una patología cardíaca, es necesario solicitar evaluación y ecocardiografía, pero también se debe considerar el diagnóstico diferencial (Tabla N°2). Sin embargo, en ausencia de una causa identificable de hipoxemia, el ecocardiograma antes del alta al hogar es el estándar de atención. Este debe ser realizado por personal capacitado. • Resultado negativo Significa que pasa la prueba. Aunque esto no descarta que pueda tener una cardiopatía congénita, pues la sensibilidad de la oximetría de pulso es baja (36%) para detectar particularmente coartación de la aorta. Además, hay otros tipos de enfermedades cardíacas que pueden requerir cirugía, pero que normalmente no tienen hipoxemia durante la vida neonatal temprana (Ej: El defecto del canal auriculoventricular, la comunicación interauricular y la comunicación interventricular). En estos casos se debe mantener una alta 16 octubre 2023. Volumen 22 - N°83 Figura 2: Algoritmo modificado de la AAP publicado el año 2020 1° Medición Oximetría de pulso en mano derecha y cualquier extremidad inferior, alrededor de las 24 horas de vida 2° Medición Oximetría de pulso en mano derecha y cualquier extremidad inferior 1 hora después Falla Sat ≤ 89% en mano derecha o pie Repetir 1.- Sat 90-94% en mano derecha o pie o 2. Diferencia de saturación 4% entre mano derecha y pie ≤ Pasa Sat 95% en mano derecha y pie y diferencia ≤ 3% entre ambos ≤ Falla Sat ≤ 94% en mano derecha o pie o Diferencia de Sat 4% entre mano derecha y pie ≤ Pasa Sat 95% en mano derecha y pie y diferencia ≤ 3% entre ambos ≤
sospecha ante cualquier niño que tenga evidencia de dificultad respiratoria, dificultad para alimentarse, pulsos femorales deficientes, soplo cardíaco, etc. Situaciones especiales • Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales: los pacientes que se encuentran en UCIN generalmente están monitorizados con oximetría de pulso, pero no está protocolizado como realizar en ellos el screening de CC. Se sugiere que, si por la condición clínica el paciente requiere ecocardiografía postnatal, esto se considera suficiente para determinar si existe una patología cardíaca y no es necesario que se realice el screening con oximetría de pulso. • Altitud Los pacientes que viven en regiones más altas tienen saturaciones de oxígeno más bajas al inicio lo que resulta en una mayor tasa de falsos positivos. Se debe ser precavido al interpretar los resultados bajo estas condiciones y los hospitales deben realizar protocolos locales para interpretar los resultados. • Partos en domicilio Si se presenta un parto en domicilio o fuera del área hospitalaria es importante educar en la necesidad de realizar el examen. En algunos casos los pacientes tienen evaluación antes de las 24 horas de vida, lo que podría aumentar los falsos positivos, y es necesario considerar y tomar las medidas pertinentes. Hay que recordar que no hay que perder la oportunidad de realizar el examen y se recomienda que cada centro establezca sus protocolos para determinar cómo proseguir en estas situaciones. Limitaciones de aplicar el Screening La mayor limitación se presenta en la falta de capacitación al personal de salud y en cómo implementar el examen y el algoritmo a seguir. Aproximadamente el 29% de todos los recién nacidos que tuvieron que repetir la prueba fueron casos de mala interpretación del algoritmo. Por lo tanto, la educación adecuada de todo el personal es un componente clave de cualquier programa de detección exitoso. 17 octubre 2023. Volumen 22 - N°83 Tabla 2: Causa no cardíaca de hipoxemia Sepsis Neumonía Taquipnea transitoria del recién nacido Síndrome de dificultad respiratoria Hipertensión pulmonar persistente del RN Síndrome de aspiración meconial Neumotórax 1.- Matthew E. Oster, Lazaros Kochilas, Screening for critical congenital heart desease, Clin Perinatol 43 (2016) 73–80. DOI 10.1016/j.clp.2015.11.005 2.- Martin Gerald, Ewer Andrew, et al. Updated Strategies for Pulse Oximetry Screening for Critical Congenital Heart Disease, Pediatrics 2020;146 (1):e20191650. DOI 10.1542/peds.2019-1650 3.- Ministerio de Salud, Chile. Norma General técnica para la atención integral del recién nacido en la unidad de puerperio en servicios de obstetricia y ginecología. Subsecretaría de Salud Pública, División Prevención y Control de Enfermedades Departamento Ciclo Vital, Programa Nacional Salud de la Mujer. Santiago de Chile: MINSAL; 2017. 4.- Ministerio de Salud, Chile. Guía clínica cardiopatías congénitas operables en menores de 15 años. Serie Guías Clínicas. Santiago de Chile: MINSAL; 2010. 5.- Narvey m., Wong K., Fournier A., Pulse oximetry screening in newborns to enhance detection of critical congenital heart disease, Paediatrics & Child Health, Volume 22, Issue 8, December 2017, Pages 494–498, actualizado 2023. DOI 10.1093/pch/pxx136 6.- Wong K, Fournier A, Fruitman D, Graves L, Human D, Narvey M, Russell J. Canadian Cardiovascular Society/Canadian Pediatric Cardiology Association Position Statement on Pulse Oximetry Screening in Newborns to Enhance Detection of Critical Congenital Heart Disease. Canadian Journal of Cardiology 33 (2017) 199e208 Bibliografía:
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