NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 429 - 483 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 461 Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística El diagnóstico de CFRD es definido en el primer mo- mento en que el paciente cumple los criterios diagnósticos, independiente si la hiperglicemia remite luego del término de una exacerbación o de alimentación enteral continua. Tratamiento de la diabetes asociada a FQ (142,143) a) Alimentación: La indicación de alimentación está coman- dada por las necesidades nutricionales en pacientes con FQ y requiere la intervención de nutriólogo y nutricionista. En pacientes con CFRD, a diferencia de otras formas de diabetes mellitus, no se indica restricción de hidratos de carbono, sal ni grasas y tampoco se restrin- ge el horario de las comidas, pero debe considerarse el conteo de hidratos de carbono para el cálculo de dosis de insulina en aquellos que estén recibiendo esta terapia. En términos generales: Calorías: Al igual que en FQ sin CFRD, dieta hiperca- lórica que aporte entre 100 a 150% de las recomendaciones, adecuada al paciente en particular y que le permita mantener un peso normal (Índice P/T por NCHS (US National Center of Health and Statistics) en menores de 6 años y por IMC CDC en > 6 años). Hidratos de carbono: sin restricción en cantidad, de acuerdo a hábito del paciente. Generalmente 45 a 50% de calorías totales. Se recomienda el uso de carbohidratos com- plejos, que mejoran el índice glicémico de las comidas. Edulcorantes: no son necesarios y si se utilizan debe sustituirse el valor calórico del azúcar con azucares complejos o lípidos. Proteínas: recomendación habitual es de 10 a 15% según RDA ( Recommended Diateary Allowences ). Grasas: 40% de calorías totales. Vitaminas y minerales: indicaciones habituales en pacientes con FQ (Vitaminas A D E K, B12, Zn, Cu, Se, Ca, Fe). b) Hipoglicemiantes orales: No están recomendados actualmente para el manejo de CFRD. Los agentes insulinosensibilizadores (como la met- formina) y secretagogos de insulina (sulfanilourea y glinidas) no han demostrado mejoría clínica en términos nutricionales ni metabólicos en pacientes con CFRD sin hiperglicemia de ayuno. Por otro lado, hay que considerar que la insulinorresis- tencia no es el factor etiológico fundamental en esta patolo- gía y tienen efectos adversos asociados. No existe a la fecha literatura que respalde el uso de análogos de incretinas, tales como agonistas de GLP-1(glucagon-like peptide-1) o inhibi- dores DPP-4 (dipeptidyl peptidase-4) en pacientes con CFRD. c) Insulinas Los efectos anabólicos de la insulina tienen un rol fundamental, considerando la relación establecida entre el estado nutricional y la sobrevida en pacientes con fibrosis quística. Se debe proveer una dosis de insulina tan alta como el paciente pueda tolerar de forma segura. Los esquemas insulínicos a utilizar incluyen insuli- nas para cubrir los requerimientos basales (NPH regular, Glar- gina, Detemir, Degludec) y los bolos preprandiales (Cristalina, Lispro, Aspártica, Glulisina) para cubrir la ingesta (ver Tabla 24). Debido que, en la etapa inicial del desarrollo de la CFRD, lo más frecuente son hiperglicemias postprandíales (intolerancia a glucosa), puede utilizarse bolos preprandíales de insulinas rápidas o ultrarrápidas; posteriormente cuando se presenta hiperglicemia de ayuno es necesario agregar in- sulinas basales, 1 a 3 dosis según requerimientos y tipo de insulina utilizada. El manejo debe contemplar, además: - Educación en diabetes - Conteo de hidratos de carbono para administración de bolos, - Autocontrol con determinaciones de glicemias capilares (3 a 5 diarias) - Exámenes de laboratorio periódicos. - El tratamiento con insulina debe estar en manos de espe- cialistas. - El control metabólico se monitorea con determinaciones de Hemoglobina glicosilada A1c cada 3 meses. 9.2. OTRAS COMPLICACIONES ENDOCRINOLÓGICAS Talla baja y retraso puberal En promedio el peso de recién nacido con FQ está levemente disminuido. Si el apoyo nutricional es el adecuado no hay alteración del desarrollo pondoestatural. En periodo adolescente puede haber compromiso de la estatura por el retraso puberal y la aparición de diabe- tes. Los niveles de hormona de crecimiento, gonadotrofinas y ACTH son normales pero la infección crónica, el uso de corti- coides y la desnutrición pueden afectar los niveles hormona- les. El desarrollo testicular en los niños es normal, aun- que hay azoospermia debido a la obstrucción de los vasos deferentes. El retraso puberal afecta en forma significativa la esfera psicológica. Tabla 24. Tipos de insulina y sus tiempos de acción