NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 172 Neumol Pediatr 2021; 16 (4): 172 - 176 Sarcoma sinovial primario pulmonar: Un caso inusual de pediatría INTRODUCCIÓN El sarcoma sinovial primario de pulmón (SSPP) es un tumor raro que constituye menos del 0,1% de las neoplasias pulmonares prima- rias. Principalmente se presentan en adultos jóvenes con una localización habitual en parén- quima o pleura. Se informa una presentación extremadamente rara de SSPP, manifestado como una masa endobronquial, representando el primer caso publicado en la literatura en un paciente pediátrico, siendo por ello convenien- te su socialización. Este es nuestro objetivo con la publicación del caso clínico. CASO CLÍNICO Paciente masculino de siete años, con antecedente de aparentes neumonías recu- rrentes, tres en siete meses de evolución; en la última consulta con médico pediatra, refirió que presentaba desde hacía dos días sibilancias, di- ficultad respiratoria y fiebre. Ante la sospecha de neumonía, se realizó radiografía de tórax, que mostró opacidad del pulmón derecho in- terpretada como neumonía, reactantes de fase aguda inespecíficos, no se realizaron hemo- cultivos y se administró tratamiento antibióti- co intrahospitalario durante 10 días. En cita de control una semana después, presentaba bue- na condición clínica, pero persistía compromiso “neumónico” en lóbulo inferior derecho (LID) y lóbulo medio (LM), por lo que es referido a neu- mología pediátrica. Aquí se indagó sobre los antecedentes previos a la enfermedad actual, los que no eran relevantes, con esquema de va- cunación completo para la edad. En el examen físico se encontró condición nutricional normal, disminución del murmullo vesicular y de los ruidos respiratorios en el pulmón derecho, sin otros hallazgos relevantes. Se revisó secuen- cia radiográfica y se evidenció que presentaba desde hacía 9 meses un componente atelectá- sico recurrente en LID y LM, notándose mejoría de atelectasias entre uno y otro episodio de las aparentes neumonías (Figura 1, A-B-C). Con diagnóstico de atelectasia recurren- te, se evalúa con broncoscopia flexible, encon- trándose unamasa redonda en bronquio fuente derecho (BFD) proximal, que ocluía el 100% de luz bronquial, lisa, brillante, vascularizada, que no pudo ser sorteada con el fibrobroncoscopio (Figura 2A). Ante sospecha de tumor carcinoide bronquial se decide no practicar biopsia duran- te el proceso endoscópico por las potenciales complicaciones. Concomitantemente se había solicitado TAC de tórax que ubicó y delimitó la masa proximal en (BFD), correlacionándose con la imagen endoscópica (Figura 2B). SARCOMA SINOVIAL PRIMARIO PULMONAR: UN CASO INUSUAL EN PEDIATRÍA PRIMARY PULMONARY SYNOVIAL SARCOMA: AN UNUSUAL CASE IN PEDIATRICS CASOS CLÍNICOS / CLINICAL CASES Dr. Jürg Niederbacher V. 1 , Dr. Carlos E. Garavito B. 2 , Dr. Diego Estupiñán P. 3 , Dra. Isabel C. Bolívar A. 4 , Adriana P. Rocha R. 5 y Ginna P. Lozano C. 5 1.- Pediatra neumólogo, profesor titular Universidad Industrial de Santander. 2.- Cirujano de tórax, profesor Universidad Industrial de Santander. 3.- Pediatra hemato-oncólogo, profesor de cátedra Universidad Industrial de Santander. 4.- Patóloga. 5.- Estudiantes Medicina, Universidad Industrial de Santander. Bucaramanga, Santander, Colombia. RESUMEN El sarcoma sinovial primario de pulmón (SSPP) localizado en bronquio, es una entidad no reportada en la edad pediátrica. Se presenta el caso de un niño de siete años con antecedente de aparentes neumonías recurrentes derechas de siete meses de evolución; en la evaluación por neumología pediátrica se destaca en las radiografías de tórax, la presencia de atelectasias recurrentes en lóbulo medio e inferior derecho, por lo que se realiza broncoscopia, donde se observa unamasa obstruyendo el 100%de la luz del bronquio fuente derecho y se sospecha tumor carcinoide. Se realiza extirpación de masa endobronquial con fines diagnósticos y terapéuticos, incluyendo resección segmentaria bronquial y anastomosis término-terminal. El respectivo análisis inmunohistoquímico muestra hallazgos sugestivos de sarcoma sinovial monofásico. Se descarta compromiso tumoral extrapulmonar, por lo que se diagnostica como tumor primario de bronquio. Se administraron 7 ciclos de quimioterapia y 31 sesiones de radioterapia. Actualmente en control, sin evidencia de metástasis, tumores residuales o recidivas. Palabras claves: Sarcoma sinovial, neoplasia pulmonar, neoplasia bronquial primaria en pediatría, atelectasia. ABSTRACT Primary Synovial Sarcoma of Lung (PSSL) located in the bronchus is an unreported entity in pediatric age. We present the case of a 7-year-old child with a history of apparent recurrent right pneumonia of 7 months of evolution; in the evaluation by pediatric pulmonology, the presence of recurrent atelectasis in the middle and lower right lobe is highlighted on chest X-rays, so bronchoscopy is performed, where a mass is observed obstructing 100% of the right bronchus lumen and carcinoid tumor is suspected. Endobronchial mass resection is performed for diagnostic and therapeutic purposes, including bronchial segmental resection and termino- terminal anastomosis. The respective immunohistochemical analysis shows suggestive findings of monophasic synovial sarcoma. Extrapulmonary tumor involvement is ruled out, so it is diagnosed as a primary bronchial tumor. 7 cycles of chemotherapy and 31 sessions of radiation therapy are given. Currently in control, with no evidence of metastasis, residual tumors, or recurrence. Keywords: Synovial sarcoma, Lung Neoplasms, Pediatric Primary Bronchial Neoplasm, Atelectasis. Attribution-NonCommercial 4.0 International. Click AQUÍ Autor para correspondencia: Dr. Jurg Niederbacher Veláquez Universidad Industrial de Santander. Calle 54 # 33-45 consultorio 906 Bucaramanga, Santander, Colombia. Cel 3152645829 jurgnied@uis.edu.co