Neumol Pediatr 2022; 17 (4): 139 - 144 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 143 Abordaje respiratorio del paciente con enfermedad neuromuscular en la unidad de cuidado intensivo pediátrica la articulación temporomandibular, por clínica e imágenes (tomografía axial computarizada), que exagera la fuga no intencional dificultando el uso de una interfase nasal, siendo necesario una facial completa, manteniendo SVN con equipo híbrido de ventilación Trilogy EVO® (Philips Respironics, Murrysville, PA) en modalidad S/T con EPAP 4 cmH2O (mínimo posible), IPAP 18-20 cmH2O, FR 20 RPM, TI 1.5 s, manteniendo eucapnia con fuga no intencional <45 LPM y Vt exhalado estimado de 250–300 ml (12 ml/ kg). Se realizó reducción de luxación mandibular bilateral, en SVNC y ventilación manual con máscara + bolsa, con sedoanalgesia (Midazolam 0.1 mg/kg, Ketamina 1 mg/kg y Fentanilo 2 gama/kg que se revierte con Naloxona) más AMT con presiones de +50/-50 cmH2O, tiempo I/E 1.5-1.5 s en modalidad Cough Track® , según retroalimentación de SpO2 <95% con oxígeno ambiental. Luego de la reducción se utilizó una órtesis tipo mentonera, manteniendo SVNC sin oxígeno suplementario, con interfase nasal Contour Deluxe® (Respironics Inc., Murrysville, PA) talla S. Se da el alta luego de 40 días de internación con SVN nocturno más interfase nasal con CV de 450 ml. CASO 2 Lactante menor de 5 meses de vida con hipotonía y depresión neonatal severa que requiere reanimación, con antecedentes de movimientos fetales disminuidos durante el embarazo. Persiste por 7 días en ventilación mecánica invasiva, logrando su extubación a SVN con posterior suspensión. Evoluciona con llanto apagado, tos débil y salivación que no logra deglutir, asociado a desaturaciones con penetración e inhalación, más barrido lento en videodeglución. Se realiza una gastrostomía percutánea al mes de vida, momento en que era evidente un tórax en campana, respiración paradojal y pectum excavatum. Se descarta compromiso encefalopático con estudio de resonancia nuclear magnética y electroencefalograma normal. Creatin-fosfoquinasa y ecocardiograma normal, verificando en Panel de Desórdenes Neuromusculares INVITAE (análisis de 230 genes), mutaciones de resultado incierto en los genes (CHCK, CHRND, HADHB, MTM1 y MEB). En estas condiciones, es dado de alta a los 3 meses de vida con indicación de alimentación por gastrostomía y seguimiento ambulatorio. Por severa hipotonía axial, sin control cefálico alguno, exageración de respiración paradojal, tos ineficiente, mala gestión de la saliva con eventos de desaturación <95% en aire ambiente y CV al llanto de 70 ml medida con Espirómetro de Wright (Mark 14, Ferraris Development and Engineering Co., Ltd., Londres); se decide su manejo en el contexto de una ENM tipo 1a (27) con SVN entregado con ventilador Trilogy 100® (Philips Respironics, Murrysville, PA) en modalidad bi-nivel nocturno. Inicialmente utiliza cánula nasal para oxigenoterapia de alto flujo (Optiflow® Pediatric, Fisher & Paykel Healthcare, Auckland, NZ), que permite generación de flujo máximos de 25 LPM, para cambiar luego a interfase nasal Wisp® Pediátrica (Philips Medical Systems Ltda., BR) talla S, en modalidad S/T, EPAP 4 cmH2O, IPAP 16 cmH2O, FR 20 RPM y TI 0.7 s, para tiempos crecientes de utilización según tolerancia hasta 8-10 horas nocturno. Se le indica a la madre realizar apilamiento de aire y tos asistida manual con bolsa de reanimación más válvula unidireccional, cada vez que la SpO2 fuese <95%. Diez días después se observa resolución de la respiración paradojal, SpO2 >94% durante el día y la noche en aire ambiente con aumento de la CV al llanto a 110 ml. A los 5 meses de vida ingresa a hospitalización durante 4 días por peso estacionario, para ajuste de alimentación enteral continua con bomba. Doce horas posteriores al alta presenta episodio febril y fallo ventilatorio agudo con paro respiratorio en domicilio, secundario a neumonía por metapneumovirus en FilmArray® y PCR COVID 19 (-) pese a que su madre y dos hermanos tenían una prueba de antígeno positivo. Presenta extenso compromiso alveolo-intersticial de predominio bibasal, requiere internación en unidad de intermedio pediátrico e intensificación del SVN a modalidad continua con aumento de la presión diferencial a 15 cmH2O, inicialmente con interfase facial completa más apilamiento de aire y tos asistida manual, combinación que permite la rápida disminución de oxigenoterapia de FiO2 de 0.4 a oxígeno ambiente en 4 a 5 días, resolviendo la progresión de la falla ventilatoria aguda y requerimiento de intubación. Ambos pacientes, con ENM de presentación temprana en la infancia, han tenido episodios de falla ventilatoria aguda, con requerimiento de admisión a unidades de intensivo, utilizando SVN más protocolos de apilamiento de aire y tos asistida mecánica y manual, para revertir la progresión de la falla respiratoria aguda, evitando la intubación o permitiendo la extubación en un contexto definido como no extubables, permitiendo en ambos llevar una vida sin traqueotomía. CONCLUSIONES Las recomendaciones sugeridas en este artículo en relación a los cuidados respiratorios no invasivos de pacientes con ENM, junto con el reporte de 2 casos ilustrativos de pacientes con requerimiento de manejo en UCIP por fallo ventilatorio y tusígeno, refuerzan fuertemente lo necesario que resulta mantener la continuidad de estas estrategias de abordaje, desde los estándares ambulatorios/domiciliarios hasta los establecidos en las UCIP. Permitiendo, en la medida de lo posible, evitar la intubación endotraqueal y a través de modificaciones de los protocolos de extubación habituales, en pacientes con ENM difícilmente destetables, minimizar los fracasos de extubación y el riesgo de TQT, pudiendo extubarlos a SVNC y AMT. Del mismo modo se puede facilitar la decanulación de pacientes con TQT para ser manejados con SVN, especialmente en aquellos que sólo requieran soporte ventilatorio nocturno. Más aún en el momento actual en que los tratamientos de medicina de precisión, de alto costo, que pueden modificar las expresiones fenotípicas de las ENM de mayor prevalencia, se están incorporando en los países de Latinoamérica. Los autores declaran no poseer conflictos de interés. Revisores de este artículo Dr. Víctor Monreal Pediatra Intensivista Universidad Andrés Bello. Clínica INDISA Klgo. Santiago Martínez UPC pediátrica. Clínica Indisa Fecha de recepción: octubre 2022 Fecha de publicación: diciembre 2022
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