Neumol Pediatr 2022; 17 (2): 46 - 51 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 48 Función pulmonar en fibrosis quística reemplazar la espirometría por IOS en el seguimiento de los pacientes con FQ, por el número reducido de estudios, con resultados variables y bastante inconsistentes (20). La espirometría fue más sensible que IOS al comparar un cambio del 10% en VEF1 y 20 % en Xrs a 5 Hz, considerados como respuesta exitosa luego del tratamiento de una exacerbación (21). Sin embargo, un estudio reciente realizado en Turquía que comparó IOS y espirometría en pacientes de 11 años con FQ, encontraron una correlación significativa entre ambas pruebas, lomismo post tratamiento de exacerbaciones y en la respuesta broncodilatadora (22). Faltan estudios con mayor número de pacientes para determinar un punto de corte que se correlacione mejor con la espirometría, que sean sensibles para realizar seguimiento de la función pulmonar en pacientes con FQ. Espirometria La espirometría es la prueba más ampliamente usada para evaluar función pulmonar en niños y adultos con FQ. El VEF1 se usa como índice de progresión de la enfermedad desde los 3 años de vida (23). Las ecuaciones de referencia de GLI (Global Lung Function Initiative) tienen valores de los 3 a 95 años, lo que permite un seguimiento más adecuado en las distintas edades (24). El VEF1 es considerado predictor de pronóstico en pacientes con enfermedad moderada y severa. La Fundación de Fibrosis Quística (CFF) recomienda realizar espirometría en cada visita de control y en exacerbaciones (7). La caída de la función pulmonar es uno de los indicadores de exacerbación y se espera que posterior al tratamiento retorne a los valores basales, en especial el VEF1. Se estima que en aproximadamente el 25% de las exacerbaciones no se alcance el 90% del valor basal, así la frecuencia de exacerbaciones se relaciona estrechamente con la declinación de la función pulmonar, como se demostró en un estudio de seguimiento a 10 años que mostró disminución del VEF1 del 1,2% por año en pacientes FQ sin exacerbación, comparado con 2,5% por año en aquellos con al menos una exacerbación (Figura 1) (25). En niños es frecuente observar espirometrías normales aun cuando otras pruebas de función pulmonar o TAC estén alteradas, debido a que la espirometría es poco sensible para demostrar obstrucción de la vía aérea periférica, que es donde comienza la enfermedad. El VEF1 evalúa la vía aérea mayor y es considerado el parámetro espirométrico más importante, sin embargo, por ser poco sensible para evaluar la vía aérea pequeña, se han estudiado otros valores espirométricos en especial FEF25-75 y FEF75, los cuales han generado controversias. Lukic y Coates evaluaron 161 pacientes con FQ y asma, que tenían VEF1 y CVF normal y no encontraron que el FEF25-75 y FEF75 aportaran información adicional para la interpretación que fuera superior a VEF1 /CVF (26). El VEF1 sigue siendo importante indicador del estado actual y de la evolución de la función pulmonar en pacientes con FQ, sin embargo, no es un marcador de enfermedad precoz, por lo que debiera complementarse con otras pruebas. PROCEDIMIENTOS INDIRECTOS: IMÁGENES Las evidencias de que el daño estructural y funcional ocurren precozmente en la vida, nos dan la oportunidad de intervenir antes del inicio de los síntomas y prevenir el daño irreversible. Los estudios con TAC y resonancia nuclear magnética (RNM) ofrecen no solo información estructural, sino que también funcional del pulmón. TAC de tórax Es el estándar de oro para detectar el compromiso anatómico de vía aérea, su sensibilidad aumenta al realizar la técnica con fases inspiratorias y espiratorias máximas. En niños que no colaboran, se puede realizar bajo anestesia con protocolo de presión controlada, para minimizar artefactos de movimiento y realizar un TAC en inspiración y espiración (27). Su desventaja es la necesidad de anestesia general, por lo que se han creado protocolos de TAC con multicorte, que permite con respiración libre, realizar cortes en ambos tiempos. A raíz de los estudios derivados de las cohortes de seguimiento de pacientes diagnosticados por SNN, hay evidencias de daño estructural pulmonar precoz antes del inicio de los síntomas. En algunos países se realiza TAC de baja dosis de rutina en estos pacientes, en otros existe mayor precaución por las radiaciones repetidas, ya que el riesgo de cáncer sigue siendo importante, la recomendación es realizarlo solo cuando es necesario o preferir otras técnicas de imágenes que no producen radiación. El TAC de alta resolución se ha descrito más sensible que VEF1 para demostrar daño estructural en pacientes con FQ. Las características tomográficas de la FQ son: tapones mucosos, atrapamiento aéreo, bronquiectasias, engrosamiento de paredes de la vía aérea a menudo acompañado por atelectasias, áreas de consolidación y cambios enfisematosos (Figura 2) (28). Figura 1. Declinación del VEF1, en el tiempo, en sujetos <18 o >18 años con o sin exacerbaciones. Modificado de Waters V y cols. (25) Figura 2. Paciente 11 años con FQ: imágenes de tapones mucosos (flecha verde) y bronquiectasias (flecha roja) diseminadas, áreas de atrapamiento aéreo y atelectasias (flecha azul).
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