Neumol Pediatr 2022; 17 (2): 46 - 51 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 50 Función pulmonar en fibrosis quística cional de la ventilación heterogénea. Este método se correlaciona bien con las alteraciones estructurales y el deterioro funcional pulmonar (Figura 4). Comparado con la espirometría, este método es más sensible para detectar daño leve y es factible de realizar en niños. Investigaciones preliminares muestran una fuerte correlación entre biomarcadores de ventilación y perfusión, la espirometría y el LCI (40). Smith y cols. (41) en un estudio longitudinal de niños con FQ leve, informaron alteración de perfusión de manera más sensible que el LCI, mientras que el VEF1 no mostró cambios significativos. Además, es útil para evaluar la respuesta terapéutica, incluido terapias con moduladores del CFTR (42). Tanto la TAC como la RNM pueden ser usados para detección y seguimiento de la enfermedad precoz y se correlacionan bien con marcadores biológicos de inflamación, pero la RNM está exenta de irradiación y da mejor información de las características funcionales del pulmón (43,44). CONCLUSIONES En FQ ha habido avances significativos como el diagnóstico más precoz a través del SNN y la mejoría de sobrevida y calidad de vida con los tratamientos moduladores del CFTR. La evaluación precoz de la función pulmonar permite realizar tratamientos oportunos en niños asintomáticos. En lactantes y preescolares se deben utilizar marcadores precoces como el aumento de la CRF que indica atrapamiento aéreo y daño en vía aérea pequeña. El VEF1 se debiera realizar tan pronto como sea posible, los niños se pueden entrenar desde los 3 años, según la capacidad de cada uno, para conocer su basal y realizar seguimiento. Las nuevas técnicas de imágenes con TAC, pero especialmente con RNM, parecen esperanzadoras para evaluar demanera segura el compromiso estructural y funcional pulmonar. Conflictos de interés: se declara no tener conflictos de interés. Figura 4. RNM con 129 Xe imágenes de ventilación de los pulmones de un paciente con FQ que presenta FEV1 normal, pero que exhibe claras anomalías de ventilación: flechas blancas en comparación con un control sano. Modificado de Goralski et al. (28) 1. Ratjen F, Bell S, Rowe S, Goss C, Quittner A, Bush A . Cystic Fibrosis. Nat Rev Dis Primers [Internet]. 2015 May [cited 2022 April 20]; May 14;1:15010. doi: 10.1038/nrdp.2015.10. Available in https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27189798/ 2. Gonska T, Ratjen F. Newborn screening for cystic fibrosis. Expert Rev Respir Med 2015; 9(5): 619–31. 3. Coffey MJ, Whitaker V, Gentin N, Junek R, Shalhoub C, Nightingale S et al. 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