Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 54 Neumol Pediatr 2022; 17 (2): 52 - 55 Taquipnea persistente de la infancia: hiperplasia de células neuroendocrinas, una revisión Existen diferentes reportes sobre el tiempo de requerimiento de oxígeno suplementario. El estudio de Balinotti et al.(16) reporta su utilización durante 17 meses totales . Nevel, R. J. et al.(13) informan la duración de la oxigenoterapia por 41 meses. Un estudio realizado por Seidl, E. et al.(18) que incluyó el seguimiento de 35 pacientes durante 4 años, mostró que a los 5 años el 74% se encontraban asintomáticos, y no desarrollaban nuevos síntomas durante el periodo de observación. A la edad de 10 años ningún niño reportaba saturación de oxígeno anormal durante el sueño o el ejercicio. Las pruebas de función pulmonar y frecuencia respiratoria fueron normales durante todo el periodo de observación. Estos hallazgos se replican en otros reportes de casos de la literatura (20). En lamayoría de los casos, los hallazgos tomográficos persisten en el seguimiento aunque puede haber ciertamejoría (21). No se han registrado muertes por HCNEI, ni progresión a insuficiencia respiratoria, tampoco se ha asociado a HCNEA. CONCLUSIONES La hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia es una patología infrecuente y probablemente subdiagnosticada, de la que aún se desconoce el mecanismo fisiopatológico subyacente. Cabe destacar la importancia de la sospecha clínica. La etiología es desconocida aún, se plantea una susceptibilidad genética, pero no se ha demostrado aún alguna variante causante de la enfermedad. La descripción de casos familiares sugiere la posibilidad de una etiología genética y resalta la importancia de recolectar la historia familiar completa de los pacientes (11). El manejo terapéutico se basa principalmente en medidas de sostén. Hace falta continuar estudiando esta patología para evaluar tratamientos específicos que reduzcan el periodo sintomático. Dado que es una enfermedad infrecuente y los estudios publicados suelen tener un tamaño muestral reducido, es importante ante la sospecha y/o diagnóstico de esta patología, derivar al paciente a centros de referencia para continuar ampliando el conocimiento sobre la hiperplasia de células neuroendocrinas. Conflictos de interés: se declara no tener conflictos de interés. con HCNEI presentan algunas características particulares frente a otras patologías, como bajo recuentodeglóbulos blancos, conmayor porcentajedemacrofagos alveolares, ymenores niveles de citoquinas inflamatorias como IL-1β, MIP-1β e IL-8 (17). OPCIONES TERAPÉUTICAS No hay estudios controlados que avalen un tratamiento específico. El manejo global consiste en medidas preventivas, de sostén y el tratamiento oportuno de las comorbilidades. La mayoría requieren oxígeno suplementario durante meses, otras intervenciones frecuentes son el soporte nutricional y el tratamiento del reflujo gastroesofágico. Se han probado distintos fármacos como glucocorticoides sistémicos, corticoides inhalados, macrólidos, hidroxicloroquina, etc.; ninguno ha demostrado ser efectivo para el tratamiento de los pacientes con HCNEI (18). Existe un único estudio observacional y prospectivo, que se realizó en 31 pacientes, reportó mejoría en la gravedad de los síntomas y de la función pulmonar tras la administración de broncodilatadores y corticoides inhalados (19). PRONÓSTICO Esta condición suele mejorar gradualmente con el tiempo, aunque los pacientes pueden persistir sintomáticos por años y con alteraciones en la TACAR. Figura 2. A. Hallazgos histológicos en HCNEI. Tinción con hematoxilina y eosina con histoarquitectura pulmonar normal B. Hallazgos histológicos en HCNEI. Marcación con sinaptofisina de células neuroendocrinas (señaladas con flechas rojas). 1. Cazzato S, di Palmo E, Ragazzo V, Ghione S. Interstitial lung disease in children. Early Hum Dev. 2013 Oct;89 Suppl 3:S39-43. doi: 10.1016/j.earlhumdev.2013.07.021. Epub 2013 Aug 22. 2. Comité Nacional de Neumonología, Sociedad Argentina de Pediatría. Enfermedades del intersticio pulmonar en niños menores de 2 años. Clasificación, diagnóstico y tratamiento. Arch Argent Pediatr. 2019Apr;117(2):S120-S134. Spanish. doi: 10.5546/aap.2019.S120. 3. Kurland G, Deterding RR, Hagood JS, et al; American Thoracic Society Committee on Childhood Interstitial Lung Disease (chILD) and the chILD Research Network. An official AmericanThoracic Society clinical practice guideline: classification, evaluation, and management of childhood interstitial lung disease in infancy. Am J Respir Crit Care Med. 2013 Aug 1;188(3):376-94. doi: 10.1164/rccm.201305-0923ST. 4. Deterding RR, Fan LL, Morton R, Hay TC, Langston C. 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