Neumol Pediatr 2022; 17 (2): 56 - 59 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 57 Compromiso tumoral de vía aérea en pediatría Tabla 2. Tumores sólidos intrínsecos primarios de vía aérea. Benignos (38%) Tumor de células granulosas Lipoblastoma Histiocitoma Hamartomas Hamartoma condroide Neurofibroma Rabdomioma Tumor miofibroblástico Lipoblastoma Malignos (62%) Carcinoide Carcinoma mucoepidermoide Carcinoma de celular gigantes Leiomiosarcoma Rabdomiosarcoma Figura 1. Hemangioma subglótico (flechas negras) de localización posterolateral izquierdo del espacio subglótico. Extirpación a través de cirugía abierta. Figura 3. Lipoblastoma traqueal (flecha amarilla) en una niña de 3 años. Sección bajo primer anillo traqueal (flecha negra). La lesión infiltra la pared posterior de laringe, traquea y pared de esófago. Fue necesario una resección cricoidea parcial, 3 anillos traqueales más pared de esófago para su extirpación completa. Figura 2. Granuloma supraostomal gigante (flecha negra). La lesión se localiza primariamente alrededor del lumen ostomal y ha crecido hacia cefálico emergiendo por la laringe. Aritenoides señalado con flechas amarillas. Figura 4. Hamartoma condroide (flechas negras) en una niña de 2 meses. Tumor beningo localizado en la faringe y que comprime laringe provocando estridor y obstrucción respiratoria. (imagen cortesía de Dra. Melissa Avelino. Universidad federal de Goias. Brazil). trínsecos primarios sin incluir a lesiones vasculares, quísticas o linfáticas, el porcentaje de lesiones malignas es cercana al 62 %, y el 38 % corresponden a tumores benignos (Tabla 2). Esto quiere decir que, frente a un tumor solido del árbol laringo traqueobronquial, la probabilidad que corresponda a una histología maligna es relevante (62%). Presentación Clínica La baja frecuencia en niños, sintomatología respiratoria inespecífica y falta de sospecha clínica, determinan que el diagnostico de las lesiones tumorales de vía aérea sea generalmente tardío. Los síntomas obstructivos recién aparecen cuando la obstrucción del lumen de la vía aérea es igual o mayor a 50%, lo que determina también el retraso en el diagnóstico. La manifestación clínica más frecuente es inespecífica, con presencia de signología respiratoria obstructiva, estridor, dolor torácico y hemoptisis (8). La tos es un síntoma frecuente y se debe fundamentalmente a la irritación de la mucosa y acumulación de secreciones asociada a estenosis del lumen por crecimiento tumoral. Atelectasia completa o parcial es un signo frecuente en pacientes con lesiones obstructivas localizadas en los bronquios. La presencia de hemoptisis es infrecuente, corresponde a un síntoma que orienta a una lesión de carácter maligno que produce ulceración de la mucosa. Tumores más frecuentes del árbol traqueobronquial El hemangioma subglótico (Figura 1) es un tumor vascular congénito benigno compuesto por células endoteliales. Característicamente se localizan en la pared posterolateral izquierda del espacio subglótico. Con menos frecuencia son bilaterales. Predominan en el sexo femenino y es frecuente la asociación a hemangiomas cutáneos de cara, cuello y cuero cabelludo. El patrón de crecimiento es conocido, tienen una fase de crecimiento rápido o proliferativa entre el 2 mes de vida hasta los 6 a 10 meses, luego una fase de estabilización con detención del crecimiento y finalmente una fase de involución lenta después del 1 año. Son generalmente sintomáticos entre el mes de vida hasta el año. Característicamente el estridor es bifásico. El tratamiento de elección en la actualidad es el uso de propanolol. Se produce rápida regresión una vez iniciado el tratamiento (10). Los tumores traqueobronquiales (TTB) primarios tienen un amplio rango de tipos histológicos. Si excluimos a las lesiones papilomatosas y tumores vasculares y consideramos solamente a los tumores sólidos primarios traqueo- bronquiales podríamos señalar que el tumor carcinoide, (Figura 6), es el más frecuente en niños (64%), (7,8, 11,12,13,14). Estos tumores carcinoides se originan en las células de Kulschitzky que se encuentran en la capa basal del epitelio bronquial. Se clasificados en típicos (10 %) y atípicos (90 %), de acuerdo al índice de mitosis y la presencia o ausencia de necrosis. El 75% se localizan en los bronquios y un 25 % se distribuye entre laringe y tráquea. El aspecto endoscópico es característicamente un nódulo rojizo, polipoídeo, altamente vascularizado, en el centro del bronquio (Figura 7). Los carcinomas mucoepidermoides (Figuras 8,9,10) son en frecuencia los segundos TTBP solidos de histología maligna (31%), seguidos del carcinoma de células gigantes. Se originan en las glándulas salivares y se clasifican en bajo, medio y alta grado de malignidad basado en el índice mitótico. Se localizan más frecuentemente en tráquea y bronquios. El
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