NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 403 Hiperplasia de células neuroendocrinas: reporte de caso Neumol Pediatr 2020; 15 (3): 402 - 405 consulta externa con nebulizaciones con broncodilatador. Se ingresa por saturaciones de hasta 80% y episodio de difi- cultad respiratoria importante, que no mejora con broncodi- latador. Los exámenes complementarios iniciales mostraron biometría hemática con linfocitosis, panel viral negativo y ra- diografía de tórax normal. A los 10 días de hospitalización, presentó episodio de dificultad respiratoria severa, caracterizado por taquipnea, incremento de la necesidad de oxígeno y retracciones marca- das, el cual mejora tras 10 puffs de broncodilador. Dentro del estudio, en un ecocardiograma se encon- tró una comunicación interauricular tipo ostium secundum. En un esofagograma no presentó evidencia de reflujo gas- troesofágico. En la segunda semana se amplía estudio con biometría hemática con linfocitosis y trombocitosis; recuento de inmunoglobulinas, contaje de CD4/CD8 y quimiotaxis de polimorfonucleares y fagocitosis de mononucleares resultaron normales. IgG e IgM de Chlamydia neumoniae, Legionella y Mycoplasma todos negativos. Se sospecha luego de posible patología intersticial del parénquima pulmonar. Se realizó to- mografía pulmonar de alta resolución, con evidencia de pa- trón intersticial en vidrio esmerilado en língula y lóbulo medio (Figura. 1) , con lo que se hace diagnóstico de HNE. Posterior a su diagnóstico, el paciente permanece oxígeno dependiente por dos años. Al momento de esta revi- sión el niño tiene 6 años 8 meses, sin ninguna secuela, con adecuado desarrollo y crecimiento pondoestatural. DISCUSIÓN Las patologías intersticiales difusas pulmonares son un grupo de raros desórdenes que pueden inicialmente confundirse, con otros cuadros respiratorios de mayor preva- lencia, al ser su presentación inespecífica (4) . Representan un reto para los pediatras, por su baja frecuencia, la complejidad de su mecanismo fisiopatológico, el manejo terapéutico y sus resultados variables (5) . Dentro de la clasificación de las enfer- medades intersticiales pulmonares de la infancia (Tabla 1) , la glicogenosis pulmonar intersticial, es otra condición específi- ca de origen desconocido, que puede requerir biopsia. Otras patologías propias de lactantes son: displasia alveolocapilar con mala alineación de las venas pulmonares y anomalías del crecimiento pulmonar (6) . Se pueden realizar estudios genéti- cos, buscando mutaciones en genes que codifican proteínas relacionadas con el surfactante (7,8) . La HNE, patología pulmonar intersticial propia de menores de dos años, debe ser sospechada en un lactante con: taquipnea, crepitantes persistentes, radiografía con hi- perinsuflación y tomografía que muestra imágenes en mosai- co tipo vidrio esmerilado (4) . Durante el desarrollo pulmonar, el número de célu- las neuroendocrinas, aumenta con la edad gestacional, con un máximo valor al nacimiento (9) . En la vía aérea del adulto, están focalizadas (10) . Son células únicas y raras, derivadas del endodermo, constituyen menos de 1% de la vía área. Forman cuerpos que están inervados por neuronas aferentes y efe- rentes. Contienen vesículas cuyo interior está constituido por neuropéptidos, aminas y neurotransmisores (11) . En el árbol bronquial secretan histamina y el péptido liberador de gas- trina, bombesina (9,12) . Funcionan como receptores de la vía aérea controlando el tono broncomotor y vasomotor (13) . Su crecimiento y funcionamiento está regulado por el monóxido Figura 1. Tomografía de tórax de alta resolución. Patrón de vidrio esmerilado en língula y lóbulo medio, característico de Hiperplasia de células neuroendocrinas. a. Corte axial: b. Corte axial en 3D Elaborado por: Cazzato, S., di Palmo, E., Ragazzo, V., & Ghione, S. (2013). Interstitial lung disease in children. Early human development, 89, S39-S43. Tabla 1. Enfermedades intersticiales del lactante.