NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 407 Hemosiderosis Pulmonar Idiopática. Presentación de un caso y revisión de la Literatura Neumol Pediatr 2020; 15 (3): 406 - 410 2500 g, talla 44,5 cm. Hija única de madre de 19 años, se desconocen datos del padre biológico. Egresa de neonatología sin problemas, recibe leche materna exclusiva por 2 sema- nas, luego se agrega fórmula maternizada y se mantiene sana hasta el mes de vida, momento en que presenta un episodio de tos irritativa y apnea obstructiva, palidez generalizada y movimientos de extremidades. Recibe estimulación básica durante 1 minuto posterior a lo cual presenta tos húmeda con eliminación de sangre fresca por lo que consultan al servicio de urgencia del Hospital Padre Hurtado, donde ingresa polip- neica y taquicárdica (FC=186/min), con SaO2 99%, PA 83/34 mm Hg y PAM 50, hiporreactiva, pálida y mal perfundida, por lo que se realiza manejo inicial como shock hipovolémico y se deriva a unidad de Cuidados Críticos. En los exámenes de in- greso destaca PCR = 0, hematocrito = 27,2% (Hb = 9,6 mg/ dl), plaquetas normales, gases venosos con pH = 7,26 y PCO2 = 56,7 mmHg, protrombina 60%, TTPA 37,4 e INR 1,41. La ecocardiografía precoz es normal y la radiografía de tórax al ingreso muestra infiltrados algodonosos difusos bilaterales (Figura.1). En cuidados críticos se maneja con ventilación me- cánica (VM), transfusión de hemoderivados por descenso de hemoglobina a las 8 horas de evolución, y drogas vasoactivas. Debido a la gravedad del cuadro se administran tres bolos de metilprednisolona (mPSL), además de ácido tranexámico y antibióticos con base empírica hasta tener hemocultivos negativos, con lo que se observa rápida mejoría clínica y se logra extubar tres días después, continuando corticoterapia con prednisona oral en dosis de 2 mg/kg/día. La paciente se realimenta a las 24 hrs del ingreso con fórmula aminoacídica. Al cuarto día de evolución se realiza fibrobroncoscopía (FBC) y lavadobroncoalveolar (LBA), que muestra anatomía normal, sin sangrado activo; posteriormente se informa 20% de he- mosiderófagos. Los anticuerpos c-ANCA, p-ANCA, ANA y anti DNA son negativos y los exámenes de orina, normales. La pa- ciente evoluciona favorablemente y egresa a los 12 días con fórmula láctea altamente hidrolizada, famotidina, fluticasona inhalada 125 mcg cada 12 horas y prednisona oral 1 mg/kg/ día. Cinco días después reingresa a urgencia con histo- ria de tos y hemoptisis posterior a la alimentación, con clínica de shock hipovolémico. Se maneja con volumen, transfusión de glóbulos rojos, drogas vasoactivas, tres bolos de mPSL y ventilación mecánica, con lo que mejora rápidamente. Una vez estabilizada se alimenta con fórmula aminoacídica estricta y se inicia prednisona en dosis de 2 mg/kg/día. La radiografía de tórax a los 9 días de evolución es normal. En esta oportu- nidad de realizan nuevos exámenes complementarios: angio TAC, normal; endoscopía digestiva alta, gastropatía erosiva corpo-antral y úlcera gástrica posterior forest III (aspiración); estudio de trombofilia negativo (alza tardía del dímero D); es- tudio de enfermedad celíaca negativo; video deglución nor- mal; precipitinas de proteína de leche de vaca negativas. Posteriormente se mantiene prednisona en la dosis descrita durante 1 mes y al cabo de este lapso se cambia a hidrocortisona oral, con el objetivo de aportar el corticoi- de en forma más fisiológica, en dosis de 1 mg c/12 horas (equivalente a 1 mg /Kg/día de prednisona) durante 2 meses, luego se reduce al equivalente a 0.5 mg/kg/día por 1 mes y finalmente se deja con esta dosis en días alternos en forma permanente. A esto se agrega fluticasona inhalada 125 mcg cada 12 horas, alimentación con fórmula completamente hi- drolizada más suplemento habitual de vitaminas ACD y en el seguimiento se agrega esomeprazol por sospecha de reflujo y gastritis erosiva. En el último control, a los 12 meses de edad, se encuentra asintomática, sin nuevos episodios de he- moptisis, sin anemia, con sobrepeso y desarrollo psicomotor normal. DISCUSIÓN Los síndromes de hemorragia alveolar difusa tienen muy baja incidencia en niños (3, 4) . Entre ellos está la hemorra- gia pulmonar (HP), descrita en 1864 (5) , que se define como la presentación de episodios recurrentes de hemorragia alveolar difusa, que causa acumulación anormal de hemosiderina en los macrófagos alveolares, engrosamiento de la membrana basal alveolar y a largo plazo fibrosis. La presencia de esta entidad sin una causa demostrable constituye la HPI. Su pre- sentación clínica es muy variable, puede tener un comienzo brusco o insidioso y la tríada clásica de hemoptisis, anemia e infiltrados radiológicos no siempre está presente. Se presenta principalmente en la primera década de la vida y los síntomas más frecuentes son anemia, tos, fiebre y disnea, con o sin he- moptisis (6, 7, 8, 9) , por lo que muchas veces se hace el diagnósti- co inicial erróneo de neumonía bacteriana y anemia por otras causas, especialmente en los casos sin hemoptisis (10,11) y se describe un retraso diagnóstico de 30 meses en promedio (9, 12) . Por ello, es importante sospechar HPI en pacientes pediá- tricos con infecciones respiratorias recurrentes asociadas a anemia e incluso, en pacientes con anemia refractaria en los que se haya descartado otras causas (13, 14) . Figura 1. Lactante de 1 mes de edad, con hemoptisis. Radiografía de tórax de ingreso muestra infiltrado algodonoso bilateral difuso.