Revista Ecuatoriana de Medicina EUGENIO ESPEJO

Vol. 7 - Número 10 - Diciembre 2018 Vol. 7 - Número 10 - Diciembre 2018 7 Introducción El onfalocele y la gastrosquisis son los defectos más comunes de la pared abdominal anterior, con una incidencia de 17 y 22 por cada 100,000, respectivamente (1). Cuervo J. en su estudio “Defectos de la Pared Abdominal” (2) ha clasificado a estos defectos como periumbilicales (onfalocele y gastrosquisis) que son los más frecuentes, de la línea media inferior (extrofia de vejiga y extrofia de cloaca), y de la línea media superior (pentalogía de Cantrell); ocurre ; excepto en el onfalocele, por la falla en el cierre de los pliegues laterales de la pared abdominal durante la cuarta semana del desarrollo embriológico con la consecuente herniación de uno o más órganos de la cavidad abdominal hacia la cavidad amniótica.(3) representing a wide and heterogeneous group of defects sharing a common feature, that is, herniation of one or more viscera through a defect in the anterior body wall. Gastroschisis and omphalocele are the 2 most common congenital VBWDs. Other uncommon anomalies include ectopia cordis and pentalogy of Cantrell, limb-body wall complex, and bladder and cloacal exstrophy. Although VBWDs are associated with multiple abnormalities with distinct embryological origins and thatmay affect virtually any system organs, at least in relation to anterior body wall defects, they are thought (except for omphalocele El onfalocele es consecuencia de una falla en el retorno del intestino a la cavidad, por lo que el contenido intestinal queda fuera de ella cubierto por el peritoneo y la membrana amniótica, quedando el cordón umbilical inserto en este saco que cubre el defecto (4). Estudios de imagen como la ecografía prenatal ayudan a detectar a tiempo esta malformación. Características fundamentales El onfalocele es un defecto congénito de la pared abdominal anterior, a través del cual se hernia el contenido abdominal cubierto por una membrana de tres capas (peritoneo, gelatina de Warthon y amnios) (5,6). Mientras que la gastrosquisis se caracteriza por la herniación de las asas intestinales directamente en la cavidad amniótica a través de la pared abdominal, sin la participación del cordón umbilical.(7,8). La Tabla 1 describe las características fundamentales de las dos patologías en cuestión. Manejo prenatal El feto con diagnóstico de defecto de pared anterior abdominal debe ser referidos a hospitales de atención de tercer nivel con Unidades Materno Fetales para su atención y seguimiento; es muy importante realizar a través de ultrasonografía prenatal, despistaje de otros defectos que podrían estar asociados, identificar las posible complicaciones que el defecto podría ocasionar y de esta manera definir el mejor momento de interrupción de la gestación, además con el diagnóstico se puede asesorar a la familia y prepararlos para el óptimo cuidado del reciénnacido. (6,9,10), en el onfalocele se debe solicitar realizar un cariotipo fetal (amiocentesis o cordocentesis) ya que el 30% de los casos se asocia a trisomias 13 o 18, a diferencia de la gastrosquisis, si es el único defecto, solo 1% de asocia a defectos cromosomicos. En la Tabla 2 aparecen los diferentes signos ecográficos, lo que demuestra que las patologías presentan diferencias distintivas. (Tabla 2) Los controles ecográficos deben realizarse individualizando cada caso, sin embargo se sugiere cada 3 a 4 semanas hasta la semana 28 luego de existir signos de complicación de la patología se debería realizar de forma semanal hasta la interrupción de la gestación, para evaluar el crecimiento fetal, cantidad de líquido amniótico y detectar signos de compromiso isquémico intestinal (asa centinela), anomalías asociadas, signos precoces de distrés fetal, posibles complicaciones fetales que puedan llevar a la muerte fetal intrauterina, y que se puede evitar con un parto inmediato. (4) En la gastrosquisis el parámetro ecográfico predictivo más estudiado es la presencia de dilatación intestinal fetal, definida como diámetro intestinal mayor de 18 - 20 mm, en cualquier corte ecográfico transversal, así como el grosor de la pared intestinal que no debe llegar a medir 3 mm Es importante detectar a tiempo signos indirectos de sufrimiento de las asas intestinales y así predecir la aparición del peel inflamatorio. Este proceso provoca cambios morfológicos como la dilatación de las asas intestinales, rigidez y engrosamiento de la paredmuscular y la hipomotilidad intestinal. (11) El líquido amniótico influye sobre el desarrollo del peel inflamatorio, el cual aparece a partir de la semana 34-35. La presencia de meconio intraamniótico ha