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Enfermedad de Kawasaki
Eloísa Vizueta R.
Definición
Enfermedad multisistémica, autolimitada, caracterizada por una vasculitis aguda y febril,
de vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre. Representa uno de los tipos más comunes
de vasculitis pediátrica, y es la causa más frecuente de enfermedad cardiaca adquirida en niños
<5 años en países desarrollados. Su diagnóstico es de particular importancia ya que 20% de
los pacientes no tratados desarrollará aneurismas coronarios.
Etiología
La etiología de la enfermedad aún es desconocida. Se postulan múltiples teorías aun en
estudio, como la infecciosa y autoinmune.
Epidemiología
La enfermedad tiene una distribución mundial, sin embargo es mucho más frecuente en niños
asiáticos que en otros grupos raciales. Se postula una susceptibilidad genética alta en esta
población, a diferencia de Europa y
EE.UU. en que sería baja. Sin embargo se observa un aumento
global progresivo en los últimos años. La incidencia en Chile es 3 a 4 x 100.000 habitantes.
– Mayor prevalencia en niños entre 6 meses y 5 años de edad (80%-90%). Poco común en
menores de 6 meses (3%). Puede presentarse en adolescente y adulto. En los <6 meses de
edad, el diagnóstico con frecuencia es tardío debido a la presentación atípica.
– Se presenta en forma endémica y con brotes epidémicos descritos en Japón y otras áreas.
– Los brotes ocurren generalmente en el invierno y primavera. La letalidad es mayor en los
lactantes y la causa de muerte es cardíaca. Se observa en todos los estratos socioeconómicos
y no presenta variación estacional significativa. La relación hombre-mujer es
aproximadamente 1,5:1.
Cuadro clínico
Las manifestaciones clínicas son la base del diagnóstico de la enfermedad. Existen 3
formas de presentación: Típica, incompleta y atípica.
• Enfermedad de Kawasaki típica
Fiebre de 5 o más días de evolución, sin causa que la explique, de inicio a menudo abrupto
y sin respuesta a antibióticos si es que han sido indicados, más la presencia de al menos 4 de
los 5 siguientes signos:
1. Conjuntivitis bulbar bilateral, no exudativa. En 85% de los casos.
2. Cambios en la mucosa orofaríngea: Enrojecimiento y fisuración de labios, lengua
fresa, enantema difuso orofaríngeo (90%).
3. Cambios en las extremidades. En la fase aguda o inicial enrojecimiento palmo-plantar
y/o edema indurado. En la fase subaguda o convalecencia descamación de los dedos de
manos y pies que se inicia por la zona periungueal (75%).
4. Exantema polimorfo (morbiliforme, maculopapular o escarlatiniforme) no vesicular
(80%).
5. Adenopatía cervical mayor o igual a 1,5 cm., generalmente unilateral, no supurada. De
menor frecuencia (40%).