12 / 20
PATRÓN DE SANGRADO
El patrón de sangrado visto en los recién
nacidos con hemofilia es muy diferente a lo que
normalmente se observa en niños mayores, en
que las hemorragias musculares y articulares
predominan. Muchas hemorragias neonatales
tienen un origen iatrogénico como hematomas
tras venopunción, laadministración intramuscular
de vitamina K, etc.
En un meta-análisis, Kulkarni y Lusher evaluaron
los episodios de sangrado en
349
RN en un
total de
66
publicaciones. Las hemorragias por
punción representaron el
16
% del total, mientras
que las hemartrosis se observan rara vez (
1
%).
Hemorragia post operatoria tras circuncisión
también fueron comunes, y ocurren en el
30
% en
los informes en esta revisión. Sangrado umbilical,
típico de déficit de fibrinógeno y de deficiencia
FXIII, es relativamente poco frecuente en los RN
con hemofilia.
Sorprendentemente, sin embargo, en la revisión
de Kulkarni la Hemorragia intracraneana (HIC) y
Hemorragia extracraneana (HEC) representaron
un total de
41
% de los casos con un predominio
general de hemorragia intracraneal de
27
%.
HEMORRAGIAS INTRACRANEANA
Y EXTRACRANEANA
Incidencia
Los principales episodios hemorrágicos en los
RN con hemofilia suelen ser publicados como
informes de casos, por lo que no proporcionan
información sobre la incidencia real de estos
episodios. En una revisión de
1964
a
1996
,
Kulkarni y Lusher evaluaron
102
RN con
hemorragias craneales y hemofilia en un total
de
33
publicaciones. Desde un punto de vista de
subgrupos, de los cinco estudios más grandes
revisados estos autores calculan una incidencia
de hemorragia craneal de
3,6
%. Hubo, sinembargo,
considerables variaciones en la incidencia de
hemorragia entre estos estudios, que incluía tanto
estudios retrospectivos como datos de ensayos
clínicos y, por lo tanto, potencialmente abierto
de nuevo al sesgo.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
En la revisión de Kulkarni, HIC es más común
que la HEC y la hemorragia subdural es la más
frecuentemente observada. La edad media al
diagnóstico fue de
4,5
días. Aunque la mayoría
de los casos de HIC y HEC se observan en RN
con hemofilia severa, el sangrado también puede
ocurrir en hemofílicos moderados y leves.
Si bien la presentación de hemorragia craneal
en este grupo de edad puede ser aguda y
dramática, las características clínicas también
pueden ser sutiles y no específicas.
HIC pueden presentarse con convulsiones y
signos neurológicos focales o simplemente con
letargia, mala alimentacióno vómitos. HEC incluye
tanto el sangrado sub-galeal, como formación de
cefalohematoma. La potencial gravedad de este
tipo de sangrado no debe subestimarse, ya que
puede ser potencialmente mortal debido a
pérdida masiva de sangre, incluso en neonatos
aparentemente normales.
El resultado de estos eventos no siempre es
adecuadamente registrado en la literatura, pero
es evidente que una proporción significativa
desarrollará secuelas a largo plazo.
12