379 / 778
377
Ictericia colestásica del primer trimestre
Marcela Godoy P.
Es la ictericia causada por la elevación de la concentración de bilirrubina conjugada. Se
define por concentración de bilirrubina conjugada superior a 1 mg/dl o más del 20% del total
de bilirrubina. La ictericia es evidente en recién nacidos y lactantes con valores sobre 4 a 5
mg/dl y en niños mayores sobre 2 a 3 mg/dl.
La hiperbilirrubinemia de predominio directo es menos común que la de predominio
indirecto. Esta condición nunca es normal. La Academia Americana de Pediatría recomienda
que cualquier niño con ictericia a las 2 semanas de vida debe ser evaluado para descartar
colestasia con medición de bilirrubinemia total y directa. Sin embargo, aquellos niños que se
alimentan con lactancia materna, que puedan ser monitorizados, sin acolia ni coluria y examen
físico normal puede realizarse examen a las tres semanas de vida.
Causas
La atresia de vía biliar (AVB) es causa de un tercio de las colestasias neonatales y es la
causa más frecuente de indicación de trasplante hepático pediátrico. El resto de los casos son
causados por una variedad de otras enfermedades: Hepatitis neonatal, obstrucción
extrahepática por litiasis o quiste del colédoco, trastornos metabólicos como la tirosinemia,
galactosemia e hipotiroidismo, errores innatos del metabolismo de ácidos biliares, síndrome
de Alagille, infecciones y otras enfermedades poco comunes (Tabla 1).
Clínica
– Patología similar en padres y/o hermanos, si está presente en otro miembro de la familia
pensar en herencia autosómica dominante o enfermedad genética: Déficit alfa 1 antitripsina,
colestasia intrahepática familiar progresiva (PFIC), síndrome Alagille y fibrosis quística.
– Consanguinidad, por riesgo de patología con herencia autosómica recesiva.
– Infección materna que podría haber afectado al niño, TORCHSS (TORCH-SIFILIS-SIDA).
– Colestasia intrahepática del embarazo, puede estar presente en PFIC.
– Ecografía fetal, buscar quiste de colédoco, anomalías intestinales (duplicación).
– Peso al nacimiento, el antecedente de PEG puede ser importante en la sospecha de TORCHSS.
– Infección neonatal, uso de antibióticos, sospecha de síndrome de espesamiento biliar.
– Alimentación e incremento de peso, si existe mal incremento de peso sospechar hepatitis
neonatal. Generalmente los niños con atresia de vía biliar tienen buen incremento. En
enfermedad metabólica (galactosemia, intolerancia hereditaria a fructosa) hay disminución
del apetito por lo que su incremento es deficitario.
– Vómitos, deposiciones, con vómitos sospechar enfermedad metabólica, estenosis hipertrófica
del píloro. Con diarrea sospechar en infección, fibrosis quística, enfermedad metabólica,
PFIC 1. Si existe historia de constipación en hipotiroidismo, con acolia en atresia vía biliar.
– Tipo alimentación, lactancia materna o fórmula: Galactosemia, intolerancia hereditaria a
fructosa. Alimentación parenteral.
– Estado general, irritabilidad, tendencia al sueño, letargia (hipotiroidismo).
– Color orina, coluria. Color deposiciones, hipocolia o acolia (atresia vía biliar).
Examen físico
– Estado general y evaluación nutricional, determinar si está agudamente enfermo.