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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Lactante sintomático
La presencia de al menos dos de los siguientes síntomas al diagnóstico hacen sospechar un
alto riesgo de progresión, estos síntomas son:
– Crecimiento tumoral
– Fiebre de origen tumoral
– Dolor de origen tumoral
– Severo compromiso del estado general.
– Trombocitopenia por consumo.
– Diarrea refractaria a tratamiento habitual.
– Síndrome de compresión medular
– Síndrome de Horner
Tratamiento
Los principios generales del tratamiento usados en NB, son cirugía, quimioterapia y radioterapia
más modificadores de la respuesta biológica y/o inmunoterapia añadidos más recientemente.
El protocolo PINDA define quimioterapia en blocks denominados N4 (para menores de 6
meses)-N5-N6-N7 (mantención) (carboplatino, ciclofosfamida, adriamicina, etopósido,
vincristina, ifosfamida) lo que se asigna según el grupo de riesgo.
Existe la indicación de autotrasplante de médula ósea en casos de pacientes alto riesgo que
cumplan con criterio :
– Paciente mayor de un año con Nmyc amplificado independiente de su etapa
– Paciente etapa IV mayor de 18 meses sin Nmyc amplificado
– Paciente con neuroblastoma en segunda remisión sin trasplante autólogo previo.
Sarcomas de partes blandas
Los sarcomas de partes blandas son un grupo de tumores malignos que se originan del
tejido mesenquimático primitivo y comprenden el 7% de los tumores pediátricos malignos
recién diagnosticados. Los rabdomiosarcomas (RMS), que son los más comunes sarcomas de
partes blandas, dan cuenta de más de la mitad de estos tumores.
El resto es un grupo heterogéneo de tumores cuyas historia natural semeja la de los sarcomas
de partes blandas de los adultos y son llamados colectivamente sarcomas de partes blandas no
rabdomiosarcomas (NRMS). Representan el 3% de los tumores sólidos pediátricos A causa de la
naturaleza universal del tejido conectivo, estos tumores pueden desarrollarse en cualquier área
del cuerpo (músculo liso, tejido conectivo fibroso y adiposo, tejido vascular y del sistema
nervioso central). Las localizaciones más comunes son en tronco y extremidades. Los sarcomas
sinoviales, los fibrosarcomas y los neurofibrosarcomas son predominantes en niños.
Los NRMS son más comunes en adultos que en niños por lo que mucha de la información de la
historia natural y del tratamiento en los pacientes pediátricos con estos tumores se basan en los hallazgos
de estudios de adultos. Sin embargo los NRMS infantiles frecuentemente se asocian con mejor
pronóstico. La diferencia es más acentuada para los niños más pequeños (<4 años) con fibrosarcomas,
cuyos tumores son localmente agresivos pero no metastásicos y tienen excelente pronóstico si se tratan
solo con cirugía. En los niños mayores los NRMS tienen semejante comportamiento que en los adultos.
La biología y el pronóstico de los NRMS varía dependiendo de la edad del paciente, del grado
histológico y del tamaño del tumor, de la profundidad y extensión de la enfermedad al diagnóstico.
Por ello el tratamiento ideal para cada paciente debe determinarse usando estos factores pronósticos.
Tratamiento
El manejo clínico es habitualmente complejo, necesitándose la experiencia de un equipo
multidisciplinario que comprenda oncólogos, patólogos, radioterapeutas, cirujanos y
fisioterapeutas.