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Neumol Pediatr 2017; 12 (3): 103 - 113
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Cuidados respiratorios para pacientes con enfermedades neuromusculares
enfermedad son capaces de lograr casi la normalización de la
misma con
air stacking
. Otra manera de conseguir la máxima
capacidad inspiratoria es con la respiración glosofaríngea
(29,30). La capacidad máxima de respiración glosofaríngea
suele ser a menudo la capacidad inspiratoria máxima, una
maniobra correcta se logra no usando el diafragma ni ningún
músculo debajo del cuello, en pacientes con CV < 1000 ml
se pueden logran volúmenes máximos de insuflación de 3000
ml, permitiendo toser, hablar alto y mantener las vías aéreas
limpias de secreciones. Esta maniobra activa de reclutamiento
se logra en vez de usar soporte ventilatorio diurno en 25% de los
pacientes con DMD y 70% de los pacientes con lesión medular
alta. Los pacientes con disfunción bulbar severa y traqueostomía
pierden la capacidad de realizar respiración glosofaríngea.
La insuflación del tórax a través de la AVNI permite
el crecimiento de la caja torácica y pulmón, es así como los
pacientes con AME tipo 1 que no son precozmente ventilados
tiene un pronóstico muy pobre. Cuando los pulmones de
los niños pequeños con AME tipo 1 no reciben un rango de
movilidad y un mayor volumen de aire que el volumen corriente,
estos no crecen normalmente y la pared torácica desarrolla un
“
pectus excavatum
”. En el momento en que los niños con AME
tipo 1 presentan respiración paradójica, es decir que el tórax
se deprime mientras el abdomen se expande con la respiración
requieren Soporte Ventilatorio No Invasivo Nocturno.
El segundo objetivo de la insuflación pulmonar es
optimizar los flujos de tos. La acumulación de secreciones en las
vías aéreas es la primera causa de neumonía, colapso pulmonar y
fracaso en el destete de la ventilación mecánica. La acumulación
de secreciones respiratorias en el bronquio principal izquierdo
puede ocasionar atelectasia masiva del pulmón izquierdo. En los
pacientes con enfermedades neuromusculares, específicamente
DMD el 90% de la mortalidad y episodios de fallo respiratorio es
debido al fallo de los músculos espiratorios para toser y expulsar
de forma efectiva las secreciones de las vías aéreas. La tos
empieza con una inspiración profunda, luego la glotis se cierra
durante 0.2 segundos aproximadamente y se genera una presión
toracoabdominal por los músculos del tórax y abdomen de unos
200 centímetros de agua. En la tos normal se genera un volumen
de aire de 2.3 L con un flujo de 6 a 20 L/s. No es posible esperar
que pacientes con CV de 500 ml puedan toser efectivamente
incluso con asistencia manual.
Para cualquier paciente con una CV inferior a 1.5 L es
necesario almacenar un volumen de aire antes de toser con o
sin asistencia, por ejemplo utilizando una bolsa de resucitación
(ambú bag). Esta es una forma de asistencia manual a la tos
lograda después que el paciente hace una insuflación máxima y
la espiración es asistida poniendo las manos sobre el abdomen
para que el aire sea empujado hacia la glotis abierta. Esta
compresión abdominal rápida genera un flujo de tos asistida
medible con un medidor de pico flujo. También es posible lograr
una compresión abdominal con un brazo cruzado sobre el pecho
para prevenir la expansión paradójica del tórax. Con tos asistida,
el flujo puede superar 160 l/m, siendo este el motivo por el cual
los pacientes neuromusculares pueden utilizar la VNI en forma
permanente sin traqueostomia (31).
El “
Cough Assist
TM
proporciona un volumen de aire
profundo, normalmente a presiones de 40 a 60 cm H
2
O. Esto
es seguido de una caída en la presión de -40 a -60 cm H2O.
Esto crea un flujo de tos de 600 LPM, sobre 300 LPM resultan
flujos efectivos. Durante la presión negativa se puede aplicar
además una compresión toraco-abdominal. El
Cough Assist
TM
es
muy efectivo para niños por encima de los dos años y medio.
Cuando los niños pequeños no pueden cooperar, se les debe
aplicar insuflaciones y exuflaciones en sincronía a la inspiración
y espiración. Es un elemento mecánico muy útil para pacientes
con severa disminución de la CV y es fundamental en los
protocolos de decanulación y extubación asociados a la AVNI.
Se puede utilizar a través de una pieza bucal, interface orofacial,
tubo orotraqueal o tubo de traqueostomía (32-34).
ERRORES MÁS FRECUENTES
Los pacientes con enfermedad pulmonar tienen
generalmente incapacidad para oxigenar la sangre y no
incapacidad para ventilar. Estos pacientes con insuficiencia
respiratoria crónica hipoxémica pueden a menudo vivir por
mucho tiempo gracias a la oxigenoterapia. Los pacientes con
déficit primario en la ventilación, por otra parte, tienen una mayor
incidencia de morbilidad y mortalidad cuando son tratados con
oxígeno. En estos pacientes con hipoventilación los errores más
comunes incluyen una mala interpretación de los síntomas. A
diferencia de los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva
crónica (EPOC), fibrosis quística y bronquiolitis obliterante post
viral, que pueden caminar y refieren disnea, los pacientes con
ENM que no pueden caminar, no refieren disnea, aún cuando
están a punto de tener fallo respiratorio y paro respiratorio
secundario. Estos pacientes presentan ansiedad y dificultad para
dormir, entendiendo que al dormirse, la ventilación y la tos se
abolirán. Cuando estos pacientes consultan en los servicios de
urgencia y son tratados con oxigenoterapia e incluso sedantes,
frecuentemente son intubados como resultado de la depresión
respiratoria ocasionada por el oxígeno.
El empleo de ayudas manuales o mecánicas para la
tos es más efectiva y mucho menos perjudicial para las vías
respiratorias que la succión o aspiración mediante una sonda.
Por otro lado, la succión a través de la nariz, la boca, tubos
orotraqueales o traqueostomías no logra un apropiado efecto
en las vías aéreas especialmente a izquierda y produce una
disrupción del sistema de aclaramiento mucociliar.
No debemos jamás pensar en la oxigenoterapia
a menos que se haya hecho primero el intento de normalizar
la saturación de la oxihemoglobina. Esto debería realizarse a
través de la utilización de VNI y limpieza de secreciones de las
vías aéreas mediante tos asistida (35). Sólo se puede usar O
2
si el paciente está intubado o a punto de serlo, o en pacientes
con sedación paliativa en fase terminal. La oxigenoterapia
domiciliaria nunca es apropiada para pacientes con déficit
primario de la ventilación. El oxigeno suplementario deprime el
centro respiratorio, incrementa la fuga aérea a través de la boca
en los pacientes que están recibiendo ventilación no invasiva
nasal, además provoca hipercapnia y enmascara la presencia de
secreciones respiratorias en las vías aéreas porque la saturación
de oxígeno parece normal. Los pacientes con enfermedad
neuromuscular que reciben oxígeno en el domicilio desarrollan