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Neumol Pediatr 2017; 12 (3): 103 - 113
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Cuidados respiratorios para pacientes con enfermedades neuromusculares
diurnos de la hipoventilación nocturna, por lo tanto las
indicaciones para la AVNI incluyen respiración paradójica y
el alivio de síntomas nocturnos como sudoración, rubor y
taquicardia. En ellos, dado la forma de la cara diferente, es
necesario disponer de distintas interfaces, de hecho las ideales
son aquellas más cómodas, que no tengan una gran fuga de aire
no intencional, minimizando el riesgo de hipoventilación, mala
adaptación, inspiración prolongada y un patrón alternante de
fuga, ventilación, fuga de forma continua a lo largo del sueño,
produciendo un patrón de desaturación en “dientes de sierra”
(28).
En algunos pacientes adultos es más práctico y efectivo
dejar la nariz libre y ventilar a través de la boca como se hace
con un
lipseal
Bennet de Philips Respironics
®
. De esta manera se
previene la fuga por la boca. Las interfases “
Hybrid
” y la similar
“
Liberty
” proporcionan aire mediante
lipseal
o mediante olivas
nasales. Las correas de la cara generan menos presión que las
interfases oronasales porque cubren mucha menos superficie y
proporcionan esencialmente un sistema cerrado para la VNI.
En pacientes con CV de 250 ml o más pueden
incrementar temporalmente el volumen corriente para normalizar
la presión arterial de CO
2
pero son demasiado débiles para
mantenerla. Se les enseña a suplementar su respiración con
ventilación con presión positiva intermitente mediante una pieza
bucal. De esta manera se logra mantener la SpO
2
normal y una
adecuada ventilación alveolar (PETCO
2
). El dispositivo bucal se
fija a la silla de ruedas motorizada y la ventilación es activada
por el sistema
kiss trigger
.
Cuando la tos se debilita y el pico flujo de tos
asistida disminuye por debajo de 200 L/min, para evitar el
fallo respiratorio los pacientes necesitan tener un oxímetro de
pulso en el domicilio. En el contexto de una infección del tracto
respiratorio, deben tener acceso a un ventilador de volumen y
un
cough assist
. Además se les enseña que en el momento en
que la SpO
2
disminuye por debajo de 95% es porque presentan
hipoventilación, secreciones en la vía aérea o neumonía y fallo
respiratorio. Los pacientes aprenden a usar el oxímetro de pulso
como un
feedback
para utilizar la ventilación y la tos asistida y
de esa manera prevenir desaturaciones sostenidas.
RIESGOS DE LA TRAQUEOSTOMIA,
FUNDAMENTOS PARA NO TRAQUEOSTOMIZAR
La traqueostomía se considera en aquellos pacientes
con ELA que tengan compromiso bulbar severo con colapso de
la vía aérea superior. Esto se manifiesta cuando el pico flujo de
la tos ha disminuido hasta hacerse igual al pico flujo espiratorio
máximo (PEF) obtenido por flujometría o maniobra de espiración
forzada máxima (40).
Comparativamente los pacientes con ENM con
traqueostomía tienen más hospitalizaciones y neumonías que
los pacientes que reciben ventilación no invasiva continua (41).
Diez y siete a 65% de los pacientes traqueostomizados
para ventilación mecánica prolongada desarrollan estenosis
adquirida de la tráquea lo que impide la decanulación. Los
pacientes traqueostomizados tienen una carga bacteriana que
excede el umbral para el diagnóstico de neumonía asociada
al ventilador. Además, los pacientes ventilados con tubos de
traqueostomía tienden a requerir volúmenes mayores de aire y
son hiperventilados. La hipocapnia hace mucho más difícil la
respiración autónoma por lo que se convierten en dependientes
de la traqueostomía. Cuando a estos pacientes se les cambia la
traqueostomía por la ventilación no invasiva con presión positiva,
su CO
2
aumenta hasta normalizarse y pueden decanularse usando
sólo ventilación no invasiva por la noche si sus capacidades
vitales están por encima de 250 ml (42).
Los pacientes traqueostomizados también desarrollan
desacondicionamiento de los músculos respiratorios y sus
diafragmas se atrofian. Las complicaciones más frecuentes de los
pacientes con traqueostomía durante largos períodos de tiempo
incluyen hemorragia, y tapones de moco y neumonía. El tubo de
traqueotomía es un cuerpo extraño, y está siempre colonizado
por bacterias patógenas. Con el tubo no se puede toser de forma
efectiva, además produce secreciones en las vías aéreas que
requieren aspiración una media de 8 veces al día. Por otro lado,
el tubo y las bacterias causan inflamación crónica, formación de
granulomas, mucosidad e infección. Cuatro de cinco pacientes
que usan ventilación a través de traqueostomía mueren por
complicaciones del tubo de traqueostomía dependiendo del
diagnóstico. La media de supervivencia usando ventilación con
traqueostomía es de unos 3 años antes de que se produzca la
muerte por complicaciones del tubo (43).
Los niños con AME tipo 1 que tienen traqueostomía,
nunca desarrollan habilidad para hablar y dependen de la
ventilación mecánica a través de la traqueostomía durante el
resto de sus vidas (44).
Todos los pacientes que han usado de forma continua
traqueostomía y AVNI durante al menos un mes prefieren esta
última para dormir, salir, hablar, tragar, por confort, seguridad,
conveniencia y en general (45).
En un estudio japonés previo a 1983, cincuenta y seis
pacientes con Duchenne no tratados murieron a los dieciocho
años de edad. Desde 1983 hasta 1993 24 pacientes con
Duchenne fueron traqueostomizados y murieron a los 29 años.
Desde 1993, 120 usuarios de ventilación no invasiva están
viviendo hasta los 40 años. Por lo tanto estos pacientes viven
diez años más sin traqueostomía (46).
PROTOCOLOS DE EXTUBACIÓN
Los pacientes sin ENM intubados por fallo respiratorio
agudo son extubados normalmente solo si son capaces de
superar la “pruebas de respiración espontánea” y los parámetros
de destete del ventilador. Sin embargo, los pacientes con ENM
no tienen fuerza para respirar o toser, tienen secreciones en
la vía aérea y no cumplen los criterios convencionales para la
extubación. Pese a esto ellos no requieren ser traqueostomizados
(47-49). En estos pacientes los criterios de extubación incluyen
ausencia de fiebre y recuento normal de glóbulos blancos, niveles
de normales de CO
2
, SpO
2
mayor o igual a 95% respirando aire
ambiente durante doce horas, total cooperación, sin efectos de
medicación depresora del sistema nervioso y con las alteraciones
radiográficas resueltas o en resolución. Se debe utilizar tos
asistida mecánica a través del tubo orotraqueal cada hora hasta