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Neumol Pediatr 2017; 12 (3): 133 - 135
Neumotórax espontáneo debido a bulas subpleurales. Presentación de un caso
Debido a la presencia de neumotórax que compromete
más del 30% del hemitórax izquierdo, se administra oxigenoterapia
FiO2 100%, además se instala sonda pleural con sello de agua. El
paciente presenta mejoría clínica, el tercer día de hospitalización
se solicita una nueva radiografía de tórax, que muestra resolución
del neumotórax, retirándose la sonda pleural.
Controlado en la unidad de broncopulmonar, el paciente
se encuentra asintomático. Destaca su hiperlaxitud articular. Se
solicita una tomografía computada de tórax (Figura 2) observándose
bulas pulmonares apicales bilaterales. Actualmente tiene 14 años
de edad, controlado en nuestra unidad y en genética, sin hábito
tabáquico, no ha presentado recidivas y hace una vida normal.
DISCUSIÓN
La rotura de bulas subpleurales es la causa más
frecuente de neumotórax espontáneo primario, describiéndose
su presencia en más del 80% de los casos. Esto predomina en
varones, con una relación 6:1, más frecuente entre los 14 y 30
años de edad, fenotipo longilíneo, más frecuente en el hemitórax
derecho y menos del 1-10% son bilaterales (3,4). El riesgo se
incrementa hasta en un 12% en fumadores, en comparación con
los no fumadores en quienes el riesgo es del 0.1% (5,6).
La presencia de bulas subpleurales se ha asociado a
algunas enfermedades del tejido conectivo, como el síndrome de
Elhers Danlos (SED) (7). En estos pacientes se han identificado
anormalidades en el colágeno tipo I y V, en el SED vascular se
han detectado alteraciones estructurales del colágeno tipo III, este
último ha sido asociado a mayor incidencia de neumotórax. En
el síndrome de Marfán (3,4) también se han reportado casos de
neumotórax espontáneo debidos a bulas, asociadas a alteraciones
del colágeno y elastina del pulmón.
Una de las teorías propuestas para la formación de bulas
se relaciona con la obstrucción de las vías aéreas de pequeño
calibre, lo que aumenta la presión intraalveolar, produciéndose
rotura alveolar, con la consiguiente fuga aérea (8,9). Otra
posible causa se explicaría por el rápido crecimiento puberal,
que produciría necrosis avascular de los tabiques alveolares,
secundario a isquemia, por lo que es más frecuente en pacientes
jóvenes, altos y delgados (9-11).
El neumotórax espontáneo primario puede ser
asintomático, aparecer en reposo o durante el ejercicio. El
paciente refiere dolor pleurítico homolateral, el cual aumenta
con los movimientos respiratorios profundos y la tos, disnea de
aparición brusca (11).
El neumotórax espontáneo secundario se presenta
en pacientes con alguna enfermedad subyacente, como el que
ocurre durante las crisis de asma bronquial severa, etapas
avanzadas de fibrosis quística, presencia de bulas asociadas a
enfermedad pulmonar crónica post neumonía por adenovirus,
histiocitosis pulmonar, entre otras (3,4). Sus síntomas y signos
son más intensos y llamativos que los registrados en los pacientes
con neumotórax primario debido a la menor reserva funcional
respiratoria (11).
El diagnóstico se confirma con la radiografía de tórax.
Aunque se discute si corresponde realizarla en pacientes con
primer episodio, la tomografía computada define la presencia de
bulas subpleurales (11).
Existe discusión acerca del momento para tratar
quirúrgicamente el neumotórax espontaneo primario, planteando
si debe ser luego del primer episodio o si es preferible esperar
su recurrencia para intervenir. En un estudio en el cual se vió
que el 54% de los pacientes presentaban recurrencia, no se
justificaba realizar cirugía luego del primer episodio, debido a las
complicaciones y costo económico (12).
Para decidir el tipo tratamiento se considera el tamaño
del neumotórax. Si es menor del 20% de volumen del hemitórax
afecto y es asintomático se hospitaliza para observación y
administración de oxígeno. Si a las 24 h se observa franca
disminución o resolución se da de alta. El neumotórax de gran
tamaño es aquel mayor del 20% del volumen del hemitórax afecto
o, para efectos prácticos, cualquiera que sea sintomático. En ellos
las opciones son: punción aspirativa o instalación de tubo pleural
bajo trampa de agua y aporte de O2 para favorecer su resolución
(13).
Existe el riesgo de presentar un nuevo episodio de
neumotórax espontáneo primario en un 30-50% de los casos,
ocurriendo especialmente en los primeros 2 años. Si el neumotórax
recurre , se sugiere realizar pleurodesis con talco o antibiótico, y
resección de las bulas (10,14,15).
CONCLUSIÓN
El objetivo fundamental del tratamiento agudo del
neumotórax espontáneo primario es la reexpansión del pulmón.
Para decidir su tratamiento debe cuantificarse el compromiso
junto con evaluar el estado clínico del paciente. Actualmente se
reserva la pleurodesis y resección de bulas luego de recurrencia
del neumotórax.
Los autores declaran no tener conflictos de interés
Figura 2.
Tomografía computada de tórax (corte supracarinal):
abundantes bulas pulmonares apicales bilaterales