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Neumol Pediatr 2017; 12 (3): 128 - 132
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Anillos vasculares en pediatría. Presentación de 2 casos
SÍNTOMAS
Los anillos vasculares corresponden al 1% de las
malformaciones congénitas cardiovasculares y se manifiestan
habitualmente en los primeros años de la vida, especialmente
durante los primeros meses (3). En el período de lactante se
requiere de un elevado índice de sospecha dada la alta prevalencia
de sintomatología respiratoria y digestiva. En algunos casos el
diagnóstico se retrasa por la concurrencia de patologías a las que
erróneamente se les atribuye la causa de síntomas respiratorios
como laringomalacia, papilomatosis, hemangioma y estenosis
subglótica o digestivos como reflujo gastroesofágico (5-7).
Si se comprime la vía aérea se presentan síntomas
como estridor, tos, sibilancias, dificultad respiratoria, apnea,
cianosis, crisis de sofocación. Dichos síntomas generalmente
son intermitentes, modificándose según posición, en general se
alivian en hiperextensión. Pueden confundirse con asma de difícil
manejo (9-11). Cuando resulta comprometida la vía digestiva,
por compresión del esófago los síntomas más frecuentes son
la disfagia, los vómitos y la desnutrición (7-12). No obstante, en
general son siempre más llamativos los síntomas respiratorios
(10).
ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
El diagnóstico de un niño con anillo vascular ha
cambiado sustancialmente en los últimos 15 años. Un punto clave
es que se debe realizar en forma escalonada (4), sin solicitar
estudios excesivos una vez que el diagnóstico ya está establecido.
Los estudios sugeridos son los siguientes: (9-12).
Radiografía de tórax
Debe ser el primer estudio a realizar. En la proyección
antero-posterior se puede identificar desviación traqueal en el arco
aórtico derecho y en el doble arco aórtico, desplazamiento anterior
de aquélla en la proyección lateral. Otros hallazgos radiológicos,
incluyen la presencia de hiperinsuflación o atelectasias lobares.
Esofagograma
Casi todos los anillos vasculares condicionan algún
tipo de impronta en el esófago. Actualmente este examen ha sido
desplazado por la tomografía computada.
Ecocardiografía 2D y Doppler color
Es capaz de diagnosticar en muchos casos el anillo
vascular y descartar la presencia de otras anomalías cardiacas
asociadas. Como limitaciones de este estudio, cabe señalar que
sólo puede identificar estructuras con flujo, por lo que no detectará
la presencia de estructuras fibroligamentosas que puedan formar
parte del anillo, además es operador dependiente.
Angiotac de tórax (AT) y angioresonancia magnética de
tórax (ARM)
Claramente pueden definir la anatomía vascular y de
la vía aérea y su relación tridimensional con una alta fiabilidad.
La ventaja de la AT es la rapidez de adquisición de los datos,
lo que obvia en muchos casos la necesidad de sedación. Como
desventaja está la irradiación a la que se expone al paciente y
la utilización de medio de contraste. Permite la reconstrucción
multiplanar. La ARM no emplea radiación, ni ningún medio de
contraste iodado, sin embargo precisa tiempos de adquisición
mucho más largos.
Cateterismo cardiaco y angiografía
Se reserva para aquellos casos en los que por su
complejidad, no llega a definirse de una forma clara la anatomía
de todas las estructuras vasculares implicadas en el anillo, y
también cuando se requiere definir otras anomalías cardiacas
asociadas.
Fibrobroncoscopía
Es fundamental en el diagnóstico diferencial de
estridor. Debe ser considerada cuando se sospeche la existencia
de anomalías primarias de la tráquea y los test de imagen no
invasivos no sean concluyentes. También permite estimar si
existe compresión pulsátil de la vía aérea, grado de estenosis
que producen dichas anomalías vasculares sobre la misma y la
presencia de malacia en la zona comprimida por el vaso.
Curva flujo/volumen
En niños que logran colaborar puede evidenciar
obstrucción fija o variable de la vía aérea central.
TRATAMIENTO
En el caso de los anillos vasculares asintomáticos u
oligosintomáticos, estos deben ser sometidos a observación y
seguimiento estricto (9,12,13), en cambio en los sintomáticos
se procede al tratamiento quirúrgico, que consiste en pexias o
resecciones, las cuales habitualmente presentan resultados
satisfactorios (14-15).
CONCLUSIÓN
Cuando se presenta un niño con respiración ruidosa
y disfagia debe haber una alto índice de sospecha de un anillo
vascular. La evaluación diagnóstica debe iniciarse con una
radiografía de tórax, observando la situación de la tráquea. La
broncoscopía es de utilidad para descartar patología traqueal y
evaluar grado de traqueomalacia en la zona adyacente al vaso
anómalo. Actualmente, la tomografía computada establece
el diagnóstico anatómico, y si se requiere un mayor detalle se
solicita una resonancia nuclear magnética. Los niños con anillo
vascular deben tener un ecocardiograma porque cierto porcentaje
se asocia a cardiopatía congénita.
Los autores declaran no presentar conflicto de intereses