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Manifestaciones articulares

Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en un 40-75% de los casos. Se

inflaman grandes articulaciones como tobillos o rodillas. La inflamación es preferentemente periar-

ticular y no deja deformidad permanente. Es importante recordar en el 15-25% de los pacientes,

la artritis puede preceder hasta en una semana la aparición del púrpura.

Manifestaciones gastrointestinales

El compromiso gastrointestinal puede ocurrir hasta en el 50-75% de los pacientes. Dolor ab-

dominal cólico, vómitos y sangrado gastrointestinal son las características dominantes. Se puede

encontrar en el 30% de los casos sangre macroscópica en las heces o melena. Suele aparecer

después del exantema, pero en un 10-20% de los casos puede preceder a los síntomas cutáneos.

El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquidos dentro de la pared intestinal

que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localización preferente íleo-ilial) o perforarse.

También, aunque más infrecuentemente, puede haber una pancreatitis, infarto intestinal o

hídrops vesicular.

Manifestaciones renales

Son las que marcan la gravedad del pronóstico a largo plazo. El compromiso renal ocurre en el

40-50% de los pacientes. Pueden ir desde una hematuria aislada microscópica hasta la presencia

de una glomerulonefritis rápidamente progresiva.

De los pacientes que desarrollan nefropatía el 75-90% de los casos presentan síntomas urina-

rios dentro de las primeras 4 semanas y el 100% dentro de los tres primeros meses del comienzo

de la enfermedad. Se suele asociar con afectación gastrointestinal y con la persistencia del exan-

tema durante 2 o 3 meses.

El síntoma más común es la hematuria aislada. En el 60% puede encontrarse proteinuria Más

raramente proteinuria aislada.

La persistencia de proteinuria en rango nefrótico es predictiva de eventual fallo renal, por lo

cual debe ser permanentemente controlada.

Puede aparecer un síndrome nefrótico o nefrítico, los cuales en conjunto pueden desarrollar

falla renal en un 50% en el plazo de 10 años.

Por microscopia óptica se observa proliferación de células mesangiales, necrosis y proliferación

extracapilar con aparición de medias lunas.

Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en:

- Lesiones glomerulares mínimas.

- Progresión mesangial (focal o difusa).

- Formación de semilunas inferiores al 50%.

- Formación de semilunas entre el 50 y 75%.

- Formación de semilunas superior al 75%.

- Glomerulonefritis seudomesangiocapilar.

Por inmunofluorescencia se observan depósitos de IgA en el mesangio del glomérulo.

Otras manifestaciones clínicas menos frecuentes

Cefalea, hemorragias del SNC, hipertensión, trombocitosis, déficit de factor VIII, déficit de

vitamina K e hipotrombinemia, neumonía intersticial, hemorragia pulmonar, hematoma escrotal,

torsión testicular, etc.

Diagnóstico

El diagnóstico es principalmente clínico. Es esencial el examen físico, buscando lesiones en piel,

edema, alteraciones articulares, dolor abdominal, alteraciones neurológicas, etc.

Con respecto al estudio no hay exámenes característicos de la patología. Sin embargo, pruebas

complementarias ayudarían a optimizar el manejo.

Los estudios de laboratorio complementan la clínica y permiten evaluar riesgo de compli-