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Síndromes Enmascarados
Bilaterales y multifocales
Úvea anterior: nódulos , rubeosis, aumento
de PIO.
Tumoresmalignos de la Infancia :Retinoblastoma
Retinoblastoma es el tumor maligno más
frecuente de la infancia. La presentación inicial
puede ser diversa, desde células tumorales en
la cámara anterior, mal diagnosticada como
iritis, y uveítis de etiología desconocida
19
.
Afecta a niños algo mayores, 4 a 6 años de
edad. Rara variedad difusa infiltrativa (1-3%).
Se manifiesta con quemosis, edema palpebral,
vitreitis, pseudohipopion, y se caracteriza
por ausencia de calcificaciones
Xantogranuloma juvenil (infantil)
Afecta piel y ojos. Causa importante de
hifema espontáneo y glaucoma secundario.
Histológicamente hay proliferación histiocitos.
Edad media de presentación 5 meses
Tratamiento quimioterápico. Ej. Vinblastina
Retinopatía Asociada a Cancer (CAR)
1976 primera descripción en 3 pacientes
con carcinoma de pulmón
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, este síndrome
paraneoplásico ha sido reportado con otros
tumores. Los pacientes habitualmente se
presentan con perdida de visión . El fondo
de ojo puede parecer normal en el inicio de
la enfermedad. Sin embargo, puede haber
estrechamiento vascular. Alteraciones del EPR,
palidez del disco óptico. Autoanticuerpos
retinales han sido identificados. Estos hallazgos
unidos a que responde a la terapia con
corticoides, sugiere que la destrucción retinal
podría ser parcialmente inmuno mediada
21
.
Proliferación melanocítica uveal difusa bilateral
1966, Machemer describió un tumor melano-
cítico difuso bilateral en un paciente con car-
cinoma de páncreas
22
. Histopatológicamente:
infiltrados difusos del tracto uveal con
células melanocíticas benignas fusiformes,
citoplasma esponjoso, pero carecen de
figuras mitóticas. Gass y Glazer en 1991
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demostraron la presencia de múltiples parches
subretinales rojos ovalados y redondos con
hiperfluorescencia temprana a la AFG y
tumores melanocíticos uveales múltiples
levemente elevados pigmentados y no
pigmentados con evidente engrosamiento
difuso del tracto uveal. Podía haber inyección
epiescleral, vitreitis, y DR serosos. Puede
remedar al VKH
SÍNDROMES ENMASCARADOS NO
NEOPLÁSICOS
• Cuerpo extraño intraocular: trauma
inadvertido, con puerta de entrada inaparente,
ocurre por toxicidad de elemento metálico.
En pars plana realizar depresión escleral
y en cuerpos extraños del ángulo hacer
gonioscopía
• Síndrome ocular isquémico: afecta a
pacientes > 65 años, con factores de riesgo
cardiovascular, caracterizado por disminución
de agudeza visual, dolor ocular leve, edema
corneal, Rubeosis sin Hipertensión ocular,
Flare con pocas o sin células, leve edema
de papila, vítreo claro, tortuosidad venosa,
hemorragias intrarretinales, eco doppler
carotideo muestra estenosis > 75%. Tasa de
mortalidad a 5 años es del 40%
• Retinitis pigmentaria: variedades sin
espículas de pigmento. Concentraciones
variables de células en el vítreo, presenta
edema macular cistoide, se diferencia
por nictalopía, presencia de antecedentes
familiares , y el ERG esta extinguido