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Tomo VI Vol. V N˚1-2-3 · 2014 · Santiago - Chile
COMPROMISO SISTÉMICO
Cuando existe compromiso sistémico, es
decir se trata de un retinoblastoma germinal,
los pacientes tienden a desarrollar tanto
Retinoblastoma Trilateral como malignidades
no Retinoblastomas posteriormente.
El Retinoblastoma Trilateral es el compromiso
de la pineal o Pineoblastoma (también
Retinoblastoma primario intracraneal ec-
tópico), que se presenta en un 5-7% de los
pacientes con Retinoblastoma bilateral y en
muy pocos casos unilaterales, se presenta
con síntomas neurológicos que aumentan
la presión intracraneal, manifestándose con
papiledema, ya que es un tumor sólido que
envuelve la región para y supraselar. Esta
condición posee alta tendencia a metástasis
en médula espinal y una mortalidad.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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Muchas enfermedades pueden representar
para el clínico un reto al tratar de diferenciarlas
del Retinoblastoma. Revisaremos someramente
las más importantes
Enfermedad de Coats
Enfermedad de etiología desconocida
que provoca depósitos de lípidos sub e
intrarretinales que simulan una masa. La
principal diferencia está en la coloración
de las lesiones, ya que en el Coats éstas son
más amarillas que blanquecinas. Además,
presenta anormalidades vasculares, como
telangectasias de medio o pequeño vaso. Es
unilateral y afecta principalmente a hombres
de entre 4 a 10 años.
Toxocariasis Ocular
En esta infección, la edad de presentación
es variable (2 a 14 años), y se presenta en
pacientes que han tenido contacto con la
larva. De presentación unilateral, puede
simular un Retinoblastoma en cualquiera de
sus 3 presentaciones: granuloma periférico,
granuloma macular o endoftalmitis.
Persistencia de Vítreo Primario
Comúnmente se diagnostica al momento del
nacimiento, y está asociado frecuentemente a
microftalmos. Se caracteriza por la presencia
de tejido fibrovascular retrolenticular, con
o sin catarata secundaria. Unilateral en
casi todos los casos, en los escasos casos
reportados bilaterales se ha documentado
un déficit de proteína C.
Hamartoma Astrocítico
La también llamada Enfermedad de Bourneville
se caracteriza por presentar la Triada de Vogt,
la que consiste en retraso mental, convulsiones
y angiofibromas faciales. Además los pacientes
presentan nódulos subependimales, fibromas
ungueales, astrocitomas retinales múltiples y
manchas en hoja de fresno cutáneas. Estos
astrocitomas retinales son la lesión retinal
más parecida al Retinoblastoma que existe.
ALTERNATIVAS TERAPÉUTICAS
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Para entender la base del tratamiento del
Retinoblastoma, nunca se debe perder el
orden de las prioridades en los resultados, el
que siempre debe priorizar el salvar la vida
de nuestros pacientes, para luego conservar
el órgano afectado y, por último, tratar de
mantener la visión
1
.
Enucleación
Fue en 1809 cuando Wardrop planteó que
el Retinoblastoma era un tumor de la retina
y que sin tratamiento podía extenderse al
nervio óptico y luego al Sistema Nervioso
Central. Fue así entonces cuando se realizó la
primera enucleación, pero los resultados en
cuanto a mortalidad no fueron los esperados,
ya que la totalidad de los niños enucleados
murieron. Luego, Von Graefe agrega a la
enucleación de Wardrop, una resección
amplia (>5mm) del Nervio Óptico. Con