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caciones y seguimiento. Los estudios básicos incluyen: Hemograma completo con recuento de
plaquetas, pruebas de función renal, análisis de orina, pruebas de coagulación, niveles de IgA,
muestra de secreción faríngea o antiestreptolisina-O, sangre oculta en materia fecal y biopsia de
piel. Los estudios de imagen no se realizan de forma rutinaria en la evaluación de la PSH. Cuando
el compromiso intestinal es severo, puede ser necesario recurrir a la arteriografía o la endoscopia
para evaluación del cuadro. Ante los cuadros de dolor abdominal importante puede requerirse una
ecografía abdominal o una tomografía computarizada y si se piensa en un cuadro de invaginación
intestinal, puede utilizarse el enema de bario.
Tratamiento
El PSH es una enfermedad que suele tener un curso autolimitado con un promedio de 4 sema-
nas. Por lo tanto, el tratamiento básico es de soporte: Asegurar una adecuada hidratación y trans-
fundir sangre en caso de hemorragia grave. Se recomienda reposo en cama los primeros días para
evitar el mayor depósito de inmunocomplejos en las zonas bajas del cuerpo. El uso de corticoides
es controversial y estarían indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos de intenso dolor abdominal o
hemorragia intestinal y si aparece vasculitis en SNC, afectación testicular o hemorragia pulmonar.
Con respecto al compromiso renal la KDIGO (Kidney Disease Improving Global Outcome)
recomienda que con proteinuria persistente definida como 0,5-1 g/día por 1,73 m
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deber ser
tratada con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o bloqueadores de la
enzima convertidora de angiotensina (ARA II). De persistir la proteinuria mayor a 1 g/d/1,73 m
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y
filtración glomerular mayor de 50 ml/min por 1,73 m
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deben ser tratados igual que los pacientes
con nefropatía IgA con curso de corticosterioides por 6 meses.
Hay poca evidencia que sostenga el beneficio de la terapia inmunosupresora, los principales
estudios incluyen uso de ciclosporina, ciclofosfamida y micofenolato mofetil. Se ha sugerido el
uso de triptólido a una dosis de 1 mg/kg/día asociado a prednisona que produciría remisión del
cuadro a corto plazo y Rituximab. La plasmaféresis podría ser beneficiosa sobre PSH grave sin los
efectos secundarios de los inmunosupresores. En última instancia y debido a la asociación con la
infección el tracto respiratorio superior, la amigdalectomía es una terapia eficaz y útil en asociación
con agentes inmunosupresores.
Bibliografía
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