409 / 864
408
- Albúmina plasmática es < 2,5 g/dl.
- Elevación del colesterol y de los triglicéridos.
- Función renal en general está conservada.
- Puede haber anemia.
- Disminución de antitrombina III y aumento del fibrinógeno lo que favorece la aparición de
fenómenos tromboembólicos.
Indicaciones de manejo de la enfermedad
En el debut de síndrome nefrótico no es necesario hospitalizar al paciente, a no ser que pre-
sente complicaciones como anasarca invalidante, derrame pleural, infecciones o trombosis.
- Reposo relativo, ya que reposo absoluto favorece las trombosis.
- Régimen hiposódico, con aporte de 1 gramo de proteínas por kilo de peso.
- Restricción de volumen a 80% de su requerimiento basal.
- Tratamiento corticoidal: Prednisona 60 mg por m
2
de superficie corporal o 2 mg por kilo de
peso, con tope de 60 mg al día por un período de 6 semanas en forma diaria y continuar con
prednisona 40 mg x m
2
o 1,5 mg por kilo, con tope de 40 mg al día, en días alternos por 6
semanas, completando 12 semanas de tratamiento y posteriormente reducción gradual de
prednisona.
En las recaídas de SN se inicia prednisona 60 mg por m
2
de superficie corporal diario hasta
que desaparezca proteinuria en 3 días sucesivos. Se continúa con prednisona 40 mg por m
2
por
4 semanas.
Aporte de calcio oral y vitamina D como tratamiento adjunto a los corticoides.
Tratamiento del edema
Uso de infusión de albúmina y furosemida: Son pocas las condiciones en que se requiere su
utilización: anasarca invalidante, oligoanuria mantenida, derrame pleural, infecciones graves de
piel. Dosis de albúmina al 20% 1 g por kilo de peso en infusión lenta, para evitar la aparición de
edema pulmonar agudo. Se coloca furosemida 0,5 mg por kilo de peso en la mitad de la infusión
y otra dosis al finalizar la infusión de albúmina.
Evaluación del tratamiento
En relación a respuesta corticoidal se define:
- Córtico sensible: el paciente responde a prednisona.
- Córtico dependiente: aparece proteinuria al reducir o suspender dosis de medicamento.
- Córtico resistente: no existe respuesta a prednisona.
Los pacientes que presentan córtico resistencia deben realizarse estudio de las mutaciones en
el gen de nefrina (NPHS1), gen de podocina (NPHS2) y gen supresor del tumor de Wilms (WT1).
Estas formas hereditarias no responden a tratamientos inmunosupresores y pueden progresar a
enfermedad renal crónica terminal.
En los pacientes corticorresistentes debe efectuarse biopsia renal.
En relación al resultado de la biopsia, las lesiones histológicas más frecuentes en el síndrome
nefrótico primario son: Enfermedad a cambios mínimos (SNCM), esclerosis focal y segmentaria
(GEFS) y esclerosis mesangial difusa.
Si la lesión histológica corresponde a síndrome nefrótico primario que no respondió a trata-
miento corticoidal, se utilizará otro tratamiento inmunosupresor: ciclofosfamida, ciclosporina,
micofenolato mofetil, rituximab.
Para disminuir proteinuria en pacientes corticorresistentes se pueden usar medicamentos que
bloquean el sistema renina-angiotensina-aldosterona como enalapril o losartán.