671 / 864
670
Generalidades
La trombocitopenia Inmune (PTI) es una enfermedad autoinmune adquirida de característica y
curso clínico variable. Es la causa más frecuente de trombocitopenia aguda en niños.
Se caracteriza por un recuento plaquetario < 100.000/mm
3
, sin alteración de otras series
hematológicas, no asociada a patología reconocible.
Incidencia en la edad pediátrica es de 2-8/100.000 pers/año. Igual frecuencia H: M, excepto
en los menores de 1 año en que es más frecuente en varones.
Presenta un curso agudo con remisión completa a los 6 meses (2/3 de los casos) independiente
del tratamiento efectuado, casi el 90% remite al año de diagnóstico. No existen en la actualidad
indicadores clínicos o de laboratorio que al momento del diagnóstico permitan predecir con cer-
teza cuál será la evolución.
Por lo general se presenta solo un episodio de PTI durante la vida, el 5% evoluciona en forma
recidivante con varios episodios agudos.
Se presenta con mayor frecuencia entre los 2 a 6 años, 70% entre 1 a 10 años.
La mortalidad es < al 0,5% y se debe principalmente a HIC o hemorragia gastrointestinal
masiva.
Fisiopatología
El PTI es un proceso autoinmune idiopático, los factores que inician la producción de Ac. an-
tiplaquetarios es desconocida y sigue siendo el mecanismo patogénico central.
Se generan autoanticuerpos de tipo IgG contra ciertos antígenos plaquetarios (GPllb/llla y
GPlb/lX) uniéndose al macrófago a través de sus receptores Fc siendo internalizadas y degradadas.
Se suma a esto la presentación de epítopes derivados de GPllb/llla y GPlb/lX que amplifican la
respuesta inmune y proliferación de clones de células T estimulando clones de células B amplifi-
cando la producción de autoanticuerpos antiplaquetarios.
También se ha observado una alteración en la producción de plaquetas por medio de la in-
terferencia en la maduración de los megacariocitos es anormal por acción directa de los autoan-
ticuerpos y trombopoyesis inadecuada.
Clasificación diagnóstica (criterios de temporalidad)
PTI de reciente diagnóstico: desde el momento del diagnóstico hasta los 3 meses de evolución.
PTI persistente: entre los 3 a 12 meses del diagnóstico e incluyen:
- Pacientes que no alcanzan la remisión completa en forma espontánea.
- Pacientes que no mantiene remisión completa después de suspender tratamiento.
PTI crónico: se mantiene PTI después de 12 meses de diagnóstico.
La antigua clasificación lo define como PTI agudo al cuadro clínico < a 6 meses de duración
(90% de los casos) y PTI crónico > a 6 meses (10%).
PTI Severo: sangrado importante independiente del Rcto. plaquetario y tiempo de evolución.
Cuadro clínico
Se caracteriza por la aparición de equimosis y púrpura agudo generalizado en piel y mucosas
en un niño previamente sano precedido frecuentemente de un cuadro respiratorio viral leve (casi
en el 100% de los casos).
Trombocitopenia inmune
Ana M. Quiroga V.
CAPÍTULO 17