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observación precaución de restricción de actividad (prevenir traumatismo) y evitar medicamentos
antiplaquetarios.
Usar tratamiento de 1
a
línea (corticoides y/o gamaglobulina) en sangrado de mucosas, previo
a cirugía o extracciones dentales, en espera de esplenectomía en los niños < de 6 años (con recu-
rrencia frecuente o sangramiento importante-controversial en pediatría).
Tratamientos opcionales ante el fracaso de tratamiento de primera línea en los PTI persistente/
crónico: dexametasona oral, altas dosis de metilprednisolona, rituximab, terapias simples o com-
binadas con danazol, azatioprina, ciclosporina entre otros.
Nuevo tratamiento
Desde el año 2016 se autorizó análogos de TPO en pediatría.
Eltrombopag (fenilhidrazona) agonista del receptor de trombopoyetina (TPO). Mecanismo de
acción: activa al receptor de TPO induciendo la estimulación y diferenciación de megacariocitos
con aumento del Rcto. plaquetario.
Uso clínico de Eltrombopag: Indicado en pacientes con PTI crónico refractario a la esplenec-
tomía y otros tratamientos o como segunda línea en pacientes no esplenectomizados en que la
cirugía está contraindicada.
El objetivo de esta terapia es utilizar la menor dosis para mantener un Rcto. de plaquetas
≥
50.000/μl. El aumento de plaquetas se logra entre la 1ª y 2ª semana posinicio de tratamiento y
disminuye en el mismo período al suspenderlo.
Dosis inicial del eltrombopag en niños 1 a 5 es 25 mg/día v.o; entre 6 a 17 años es de 50 mg/
día v.o. En pacientes asiáticos la dosis debe ser reducida a 25 mg/día.
Monitorización y ajuste de dosis: El objetivo es mantener un recuento de plaquetas
≥
50.000/
µl necesario para reducir el riesgo de sangrado. No sobrepasar dosis de 75 mg.
Tratamiento de tercera línea
La esplenectomía es controversial en pediatría, es la última opción y deberá postergarse el
mayor tiempo posible. Hay poca claridad para establecer el momento óptimo para efectuar este
procedimiento por el riesgo de infección severa y sepsis (3%). La curación del PTI posesplenecto-
mía alcanza un 80%.
Previa a esplenectomía vacunar contra bacterias capsuladas al menos 2 semana previo al pro-
cedimiento. La profilaxis antineumocócica es controversial (evaluar infectología).
Hemorragia con riesgo vital
Raros en niños, aparece principalmente dentro de la 1
a
semana del cuadro clínico.
Situaciones de emergencia vital en el PTI:
- Sospecha o evidencia de hemorragia intracraneana.
- Hemorragia gastrointestinal o ginecológica con riesgo vital.
- Epistaxis masiva incoercible.
- Hemorragia pulmonar.
- Trauma grave.
El objetivo principal es controlar la hemorragia severa y alcanzar recuento plaquetario hemos-
táticamente seguro. El tratamiento de emergencia incluye:
- Corticoides: Metilprednisolona 30 mg/k/día EV (máx 1 g/día) por 3 días y/o
- Gamaglobulina 0,8-1g/k/día EV repetir a las 24 horas ante la falta de respuesta (máximo
2 g/k).
- Transfusión de plaquetas 1 U c/5 kg c/8 horas Mantener transfusión si no hay respuesta clínica
y persiste riesgo vital.
Repetir el tratamiento si a las 24 horas no se logra recuento plaquetario > a 50.000 x mm
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.
- Otras medidas: ácido tranexámico 30-50 mg/kg/día EV, anovulatorios, taponamiento nasal.
- La esplenectomía es excepcional y se utiliza como medida de salvataje.