NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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Figura 1. Alteraciones respiratorias producidas
por las enfermedades autoinmunes. Modelo
Anatómico tomado con permiso de: http://
rotatable/systems/Respiratory/Resp_L1F29.jpg
Tabla 1. Manifestaciones pulmonares en niños con LES
Manifestaciones pulmonares en niños con LES
Pleuritis
Derrame pleural
Neumonitis aguda
Enfermedad pulmonar intersticial
Hemorragia alveolar
Fibrosis pulmonar
Disfunción diafragmática
Neumonías con o sin derrame pleural
Bronquiolitis obliterante
Hipertensión pulmonar
Figura 2. Adolescente femenina de 12 años con LES presenta lesión
intersticial con patrón reticular predominante. Imagen propiedad de los
autores.
de estas patologías tiene un riesgo elevado de afectación
respiratoria, por lo tanto, debe ser evaluado integralmente y
en forma multidisciplinaria.
Las enfermedades reumáticas, también llamadas colage-
nopatías, abarcan un amplio grupo de entidades. Aunque la
experiencia en los pacientes pediátricos es escasa y limitada,
en la actualidad recientes publicaciones nos brindan una
información más clara al respecto, de gran ayuda en nuestra
práctica diaria. A continuación se presenta una revisión de la
literatura de las principales patologías reumáticas que afectan
a los niños y su impacto en la vía respiratoria.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad auto-
inmune con base genética, su inicio en niños y adolescente
ocurre en un 20% de los casos y de estos las manifestaciones
respiratorias en niños se presentan en un 20 a 30% de los
pacientes, el más frecuente es el compromiso pleural, aun-
que también se han descrito neumonitis aguda, enfermedad
pulmonar intersticial (EPI), hemorragia alveolar, disfunción
diafragmática e hipertensión pulmonar(5) (Tabla 1). En la ma-
yoría de los casos con inicio en la edad pediátrica, presentan
alteraciones en las pruebas de función pulmonar y hallazgos
en la tomografía de alta resolución sin haber desarrollado sín-
tomas respiratorios. En la pleuritis con o sin derrame, el pa-
ciente puede presentar dolor pleural y frote a la auscultación,
la toracocentesis, en caso de derrame suele ser diagnóstica y
terapéutica. La aparición súbita de patrones alveolares difusos,
disnea, desaturación y descenso en el hematocrito hace sos-
pechar la presencia de hemorragia alveolar. La enfermedad
intersticial crónica es más difícil de diagnosticar porque es de
instalación progresiva, con evidencia de patrones microno-
dulares, engrosamientos septales, presentes en tomografía
de alta resolución (HRTC) y no en Rx. Simples (Figura 2).
La bronquiolitis obliterante es una complicación rara pero
severa, se confunde con procesos neumónicos agregados a
paciente con LES, su diagnóstico la mayoría de las veces es
Manifestaciones respiratorias de las enfermedades reumáticas en niños - V. D’Arago et al Neumol Pediatr 2013; 8 (1): 10-16.