NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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neuroectodérmico primitivo tipo sarcoma de Ewing es la
positividad para la tinción inmunohistoquímica del CD99(7).
Además de los hallazgos morfológicos inmunohistoquí-
mica y genéticos moleculares en los sarcomas de Ewing y
Tumor Neuroectodérmico primitivo (PNET) de hueso y de
partes blandas, la expresión IHQ (inmunohistoquímica) de
CD99, Fli1, HNK-1 y CAV1, unido a las alteraciones genéti-
cas tales como translocación entre los cromosomas 11 y 22
que muestran estos tumores apoya el diagnóstico definitivo
de esta neoplasia.
La Rx es fundamental en la identificación del hueso y la ubi-
cación de la parte afectada, en la pared costal, la erosión costal
puede presentar además derrame pleural. Las características
radiológicas de la neoplasia (lesión lítica, blástica o mixta) cons-
tituyen un parámetro crítico para el diagnóstico definitivo(8). La
TAC y la RM permiten confirmar la localización de la lesión,
así como la valoración preoperatoria del tamaño y del grado
de afectación de las estructuras adyacentes determinando la
posible extensión local intratorácica y/o extra torácica. Ambas
técnicas muestran una masa de partes blandas de consistencia
sólida, heterogénea, representando áreas de necrosis y he-
morragia intra tumorales.
Histológicamente estos tumores presentan localizaciones
anatómicas muy diversas que afectan principalmente al hueso
pero que tienen presencia también en partes blandas y dis-
tintos órganos como ovarios, riñones, pulmones, mediastino,
etcétera. Pertenecen a los tipos histológicos más indiferencia-
dos de tumores malignos. Consisten en proliferación neoplá-
sica de células pequeñas de núcleo redondo de pequeño o
mediano tamaño, escaso citoplasma y múltiples mitosis con
la formación características de rosetas de Homer-Wrigth(9,10).
Estas células primitivas redondas pequeñas adquieren un
color azul muy evidentes para el patólogo por lo que reciben
el nombre de “células pequeñas redondas y azules” prototipo
del sarcoma de Ewing(11).
Histopatología
En la actualidad, los estudios que utilizan marcadores inmuno
histoquímicos, cito genéticos, genética molecular y cultivo de
tejido indican que estos tumores derivan todos de la misma
célula madre primordial es decir, células pluripotenciales
que se pueden diferenciar a células con características me-
senquimales, epiteliales e incluso neurales, o de las células
colinérgicas parasimpáticas postganglionares. El sarcoma de
Ewing puede considerarse la forma más primitiva sin dife-
renciación celular, mientras que el PNET presenta una clara
diferenciación neural.
Diagnóstico diferencial
Debe realizarse con todas las masas de la pared torácica en
la edad infanto juvenil y con otras neoplasias malignas de la
pared torácica como son: Condrosarcoma, osteosarcoma,
fibrohistiocitoma maligno, plasmocitoma solitario y de los más
frecuentes en pediatría como el neuroblastoma indiferencia-
do, el rabdiomiosarcoma embrionario y el linfoma(12).
Tratamiento
Es frecuente la presencia de micrometástasis al momento del
diagnóstico lo cual hace necesario el tratamiento quimiote-
rápico para conseguir la reducción del tumor que permita el
desarrollo de técnicas de cirugía ortopédica como la coloca-
ción de endoprótesis cuando no se trata de huesos prescin-
dibles. El sarcoma de Ewing es una neoplasia radiosensible. La
caracterización molecular de este tumor ha permitido poner
de manifiesto diferentes tipos de traslocaciones t (11;22),
t (21;22) las cuales dan lugar a factores de transcripción qui-
méricos, muy específicos que posibilitan la monitorización de
la enfermedad residual mínima y una mejor clasificación histo-
lógica(3). El tratamiento radical va dirigido al abordaje local con
cirugía, Quimioterapia por periodos prolongados en ciclos
cada 21 días, Radioterapia, ya que el 75% de los tumores son
radiosensibles. Las metástasis ocurren principalmente a nivel
pulmonar, otros huesos y al sistema linfático en un 20%. La
recidiva local 20-30%. Pronóstico: depende del tamaño del
tumor, la respuesta al tratamiento y la presencia de necrosis(5).
CONCLUSIÓN
Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing y tumor neu-
roectodérmico primitivo son altamente malignos y agresivos y
afectan preferiblemente a jóvenes, se puede expresar en teji-
dos óseos, partes blandas, torácico, y la manifestación clínica
más frecuente es el dolor, lo que obliga a la realización de Rx
de tórax primer estudio de sospecha tumoral al poner de ma-
nifiesto imagen de aspecto sólido con áreas de erosión ósea y
compromiso de partes blandas que dependiendo del tamaño
al momento del diagnóstico, la invasión a tejidos vecinos, el
grado de necrosis y diferenciación celular serán pronósticos
para la evolución y respuesta clínica. El diagnóstico se basa en
la historia, la Rx la biopsia y el estudio inmunohistoquímico;
el tratamiento se basa en la exéresis del tumor, quimioterapia
y radioterapia.
En el caso que se presenta se destaca la importancia de
hacer seguimiento radiológico posterior a tratamiento de pro-
ceso neumónico supuesto, con el fin de evaluar la persistencia
en el tiempo de imagen densa heterogénea, que si bien no
desapareció fue comprometiendo el tejido óseo y pleural
hasta meses después cuando reaparece la clínica de dolor
momento en el que se hace el diagnóstico.
REFERENCIAS
1. htpp/ revisado
26-03-2013.
2. Mai Lan H, Hidalgo A, Gutiérrez F. Avances en Diagnósticos por
Imágenes: Patología Pleural. Ediciones Journal 2009; pág 86.
3. Sánchez C. Tumores Torácicos.Tratado de Neumonología Infantil.
Cobos N, Pérez EG. Ergón 2003; 912-9.
4. http/
consultado 26/03/13.
5. Saavedra C. Clínica del Sarcoma de Ewing. Medwave 2001; 1 (03):
e 347. Consutado 26-03-2013.
6. Sabate JM, Franquet T, Parellada JA, Monill JM, Oliva E. Malignant
neuroectodermal tumors of the chest wall (Askin tumors): CT and
MR findings in eight patients. Clinical Radiology 1994; 49: 634-8.
7. htpp/ de bronconeumología).
Consultado 26/03/2013.
Neumol Pediatr 2013; 8 (1): 39-43. Sarcoma de Ewing costal - I. Tovar et al