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Malformaciones pulmonares congénitas
La edad de diagnóstico depende de la severidad de los síntomas
respiratorios. Un tercio de los pacientes presenta síntomas
durante el primer mes de vida y un 50% después de los 6
meses de vida. Un pequeño porcentaje puede permanecer
asintomático durante años. En el recién nacido el ELC con
gran sobredistensión lobar constituye una emergencia, con
requerimiento de una cirugía de urgencia. Se puede observar
dificultad respiratoria severa y progresiva a medida que se
distiende el lóbulo. Desde el primer hasta el 8º mes de vida
se puede presentar tos, taquipnea, sibilancias recurrentes y
cianosis con el llanto con asimetría torácica e hipersonoridad
y a partir de los 3 años episodios de obstrucción bronquial
recurrente o constituir un hallazgo radiológico. Hasta un 10%
de los casos presentan malformaciones cardiacas asociadas.
En las RXT se observa hiperinsuflación del lóbulo con menor
trama pulmonar acompañada de hernia pulmonar a través de la
línea media y desplazamiento del mediastino con atelectasia del
lóbulo remanente. La ventilación/perfusión pulmonar permite
determinar si el problema está en el lóbulo distendido o si se
encuentra en el pulmón contralateral. La TC complementa el
diagnóstico. La endoscopia descarta otras casusas y confirma
las causas intrínsecas del ELC. El diagnóstico diferencial se
realiza con el neumotórax, neumatoceles, hipoplasia pulmonar y
con el enfisema adquirido (Figura 3).
En el período prenatal, el ELC se puede diagnosticar mediante
una ecografía. Se han reportado casos con reducción de
volumen espontáneo y resolución intraútero (17). El lóbulo
afectado puede aparecer opacificado inicialmente debido a la
retención de líquido amniótico.
La histología del ELC muestra dilatación alveolar leve, sin
malformación o destrucción de los septos alveolares. En algunos
casos el número de alvéolos puede aumentar (pulmón o lóbulo
hiperplásico).
En los pacientes con síntomas, de acuerdo al grado de
compromiso se efectúa cirugía de urgencia o programada, siendo
la lobectomía (por toracotomía o videoasistida) el tratamiento
de elección. La evolución post quirúrgica es favorable y sin
secuelas (16).
QUISTE BRONCOGÉNICO (QB)
Es una formación quística unilocular, redondeada de entre 2 y
10 cm en relación con el árbol traqueobronquial. En general
no tienen comunicación con vía aérea. Poseen una delgada
pared de epitelio pseudoestratificado ciliado con contenido
mucoide que puede contener glándulas bronquiales, musculo
liso y cartílago. De acuerdo a su localización se clasifican como
intrapulmonares o mediastinales. Son más frecuentes a nivel
de la carina (50%). Se pueden asociar a otras malformaciones
(MAQ, ELC) (6).
Suelen ser asintomáticos, siendo un hallazgo casual en la RXT o
presentar síntomas de compresión de la vía aérea o infecciones
recurrentes cuando tiene comunicación con la vía aérea.
En la RXT muestra una imagen redondeada de bordes definidos
con contenido aéreo o sólido según tenga comunicación
con la vía aérea. Los quistes ubicados entre el esófago y la
tráquea evidencian un desplazamiento posterior del esófago y
anterior de la tráquea. Las imágenes deben confirmarse con
TC. En el diagnóstico diferencial deben descartarse MAQ, quiste
hidatídico, quiste simple y abscesos pulmonares. El tratamiento
es quirúrgico con la exéresis del quiste y eventualmente
lobectomía si el QB es intrapulmonar (Figura 4)
Neumol Pediatr 2014; 9 (3): 88-94
Figura Nº3
Enfisema lobar congénito.
Figura Nº4
Quiste broncogénico.
Se observa hiperinsuflacion del lóbulo superior izquierdo. Obsérvese el
desplazamiento del mediastino hacia el lado contralateral con atelectasia del
lóbulo inferior izquierdo.
3 A.
Radiografía de tórax.
3 B.
Tomografía computada de tórax.
Imagen paramediastinal derecha correspondiente a un quiste broncogénico.
4 A.
Radiografía de tórax.
4 B.
Tomografía computada de tórax.
3 C.
Cirugía: protrusión del lóbulo sobredistendido
a través de la incisión.