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Malformaciones pulmonares congénitas
Congenital lung malformations
CONGENITAL LUNG MALFORMATIONS
Congenital lung malformations (CLM) comprise a heterogeneous group of lung diseases. They vary widely in their clinical presentation
and severity, depending on the degree of lung involvement and their location in the thoracic cavity. They can manifest at any age
and can be the source of significant morbidity and mortality in infants and children. Patients with CLM can present respiratory
symptoms at birth or can remain asymptomatic for long periods. There has been an increase in early diagnosis of CLM attributable
to the routine use of prenatal ultrasound. Management of these lesions depends on the type of malformation and symptoms. T
reatment of asymptomatic patients is controversial, because the prognosis of these diseases is unpredictable. Because of the risk
of complications, most authors recommend resection of the lesion at the time of diagnosis. This review describes the principal CLM,
their diagnosis, and the controversies regarding treatment.
Key words:
Respiratory system abnormalities, congenital cystic adenomatoid malformation of lung, bronchopulmonary sequestration,
congenital lobar emphysema, pulmonary hypoplasia.
RESUMEN
Las malformaciones pulmonares congénitas (MPC) constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades. Varían en su presentación
clínica y gravedad en función al grado de afectación pulmonar y a su ubicación en tórax. Se pueden manifestar a cualquier edad y
pueden condicionar morbilidad y mortalidad significativa en lactantes y niños. Los pacientes pueden presentar síntomas respiratorios
desde el nacimiento o permanecer asintomáticos durante largos períodos. Se ha observado un aumento en el diagnóstico precoz
de las MPC atribuible al uso rutinario de la ecografía prenatal. El manejo de estas lesiones depende del tipo de malformación y
de los síntomas. El tratamiento de pacientes asintomáticos es controvertido debido a que el pronóstico de estas enfermedades es
desconocido. La mayoría de los autores recomiendan la resección de la lesión en el momento del diagnóstico debido al riesgo de
complicaciones. Esta revisión describe las principales malformaciones congénitas del pulmón, su diagnóstico y las estrategias de
tratamiento.
INTRODUCCIÓN
Las malformaciones pulmonares congénitas (MPC) conforman
un grupo de entidades originadas en defectos del crecimiento
broncopulmonar durante los distintos estadios evolutivos del
pulmón. Para una comprensión más acabada es fundamental
el conocimiento de las 6 etapas (las 4 primeras intraútero y las
últimas 2 postnatales) en que se divide el desarrollo pulmonar
normal.
• Período embrionario: entre la 4ª y la 7ª semana de gestación
se desarrolla un divertículo ventral (respiratorio) en el extremo
superior del intestino primitivo anterior. Al final de la 5ª semana
las vías aéreas destinadas a convertirse en los cinco bronquios
lobares han comenzado su desarrollo.
• Período pseudoglandular: (final de la 5ª hasta la 17ª semana
de gestación). Se produce la ramificación de los bronquios en forma
dicotómica que culmina con la formación de los bronquios terminales.
• Período canalicular: (entre semanas 17 y 26). Se desarrolla la
porción periférica del árbol bronquial. Se desarrollan los futuros
bronquios respiratorios y se vasculariza el tejido pulmonar
adyacente.
• Período sacular: comienza el desarrollo alveolar. Hacia la
semana 26 el pulmón presenta racimos terminales de vías
aéreas llamadas sáculos.
• Período alveolar: aparecen septos secundarios en los septos
primarios existentes en el pulmón sacular.
• Maduración microvascular: la doble capa capilar de los septos
alveolares inmaduros se reduce a una sola capa capilar.
En cada una de las etapas una variedad de señales reguladoras,
incluyendo interacciones epitelio-mesenquimatosas, tensión
de PO2 fisiológica, fuerzas mecánicas así como factores
humorales intervienen en el normal desarrollo del pulmón y de
la vía aérea. Las MPC son el resultado de perturbaciones en la
embriogénesis del pulmón y vías respiratorias. Tanto el lugar
(nivel en el árbol traqueobronquial) como el momento (edad
gestacional) del insulto embriológico se correlacionan con el
tipo de lesión y la histopatología que se manifiesta. También se
ha propuesto que una atresia bronquial con displasia pulmonar
Correspondencia:
Dra. Verónica Giubergia.
Dirección: Combate de los Pozos 1881 (1245)
Ciudad de Buenos Aires. Argentina.
Teléfono: +5491143081998
Dirección de mail:
verogiubergia@gmail.comISSN 0718-33X. Derechos reservados.
Neumol Pediatr 2014; 9 (3): 88-94
ARTICULO ORIGINAL
Dra. Verónica Giubergia
Pediatra Neumonóloga
Jefe de Clínica, Servicio de Neumonología
Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan
Buenos Aires, Argentina