

Anales Oftalmológicos
Tomo V Vol. IV N˚1 2008 Santiago - Chile
Figura N ° 6
Glaucoma
•
Hemangioma coroideo difuso
•
Tortuosidad vascular retinal
•
Desprendimiento de retina
•
3.1.- Hamartomas conjuntival y epiescleral
Se presenta alrededor de los 4 – 7 años de edad,
progresando durante la adolescencia.
No es un predictor de glaucoma. La mayoría
de los casos con glaucoma presentan
angiomatosis marcada a nivel epiescleral a
diferencia del compromiso tenue cuando no
se encuentran asociados
2, 17
(fig. 5, 6)
Figura N ° 5
Afecta al 70 %de los pacientes con SWS, a
menudo se correlaciona con un incremento de
la presión venosa epiescleral, probablemente
resultado de un shunt arteriovenoso con el
angioma epiescleral.
3.2.- Heterocromía Iridiana
Ocurre en un 10 % de los pacientes con
SWS. El iris ipsilateral al nevus flammeus es
más pigmentado.
Figura N ° 7
3.3.- Glaucoma
Se caracteriza por presentarse con una
distribución bimodal
17
(fig. 7)
Prevalencia 60 %, donde el 61 % se
desarrollan en el 1 ° año de vida y un
segundo peak edad 5-9 años
40 % tardío: Adolescencia y adultos
Edad de inicio variable desde menores a 1
año hasta 43 años
Su incidencia fluctúa entre un 30 – 71 %,
siendo unilateral en un 57% y bilateral en
un 43%
Etiología: Controversial, numerosos meca-
nismos han sido reportados para explicar su
patogénesis. La más aceptada es la “Teoría
Dual”, donde están involucrados mecanismos
tales como una Trabéculodisgenesia asociado
a una elevada presión venosa epiescleral
Exis te mayor riesgo de desarrollar
Glaucoma ipsilateral cuando V1 y V2 están