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Anales Oftalmológicos
Tomo V Vol. IV N˚1 2008 Santiago - Chile
Figura N ° 1
Figura N ° 2
Con el tiempo van ocurriendo cambios de
la lesión cutánea y a los tejidos blandos
subyacentes tales como ectasia, engrosamiento
de la piel por la formación de nódulos y
hemihipertrofia del lado afectado, dando un
aspecto de adoquinado. Aproximadamente,
entre un 60-65 % de los pacientes con SWS
muestran engrosamiento de la lesión a los
50 años.
Sobre el 75 % de las lesiones compromete
al menos 1 de los 3 dermatomas del
trigémino. V2 y V3 se encuentra afectado
en un 70 %.
Existen asociaciones según el dermatoma
afectado
9
(tanto completa o en forma
incompleta, es decir, el que compromete
menos del 75 % del dermatoma) y el aumento
del riesgo de presentar compromiso cerebral
y Ocular.
9, 13
En relación a la Angiomatosis Leptomeningeo
unilateral, se encontró presente en un 52
% cuando estaban involucrados ambos
dermatomas V1 (comprometiendo ambos
hemisferios en un 22 %) versus 7 % con
compromiso unilateral de V1. No se
encontró compromiso cerebral cuando
estaba involucrado el dermatoma V1 en
forma incompleta unilateral.
Así como también existen casos docu-
mentados en la literatura de angiomatosis
Leptomeningeo confirmado radiológicamente
sin nevo facial.
10, 11
En relación a Glaucoma
(9,13)
, cuando se
encuentra involucrado V1 y V2 bilateral el
riesgo es de un 47 % versus 17 % cuando
existe compromiso V1 y V2 Unilateral
(15)
, esto es independiente si el dermatoma
está completo o incompleto, existiendo
una frecuencia de un 37 % de Glaucoma
bilateral cuando existe compromiso de V1
y V2 bilateral.
No se encontró riesgo de glaucoma cuando
estaban afectados V1 y V3 o V2 y V3,
tampoco cuando se encontraba solamente
involucrado V3.
2) Manifestaciones neurológicas
El cuadro clínico está relacionado con la
presencia de un Angioma Leptomeningeo
(Fig. 3), ipsilateral al Nevus Flammeus,
existiendo entre un 5 – 15 % de casos sin
afectación cutánea.
3, 11, 12
Las ubicaciones más frecuentes son: 93
% Occipital, 83 % Parietal y entre un
5 – 10 % es bilateral
Su severidad se correlaciona con la extensión
de la angiomatosis
Los signos y síntomas neurológicos son
progresivos en el tiempo, en etapa precoz
pueden presentar función Neurológica
Normal
Figura N ° 3