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Anales Oftalmológicos
Tomo V Vol. IV N˚1 2008 Santiago - Chile
INTRODUCCIÓN
Síndrome de Sturge Weber (SWS ) también
llamado Angiomatosis Encefalotrigeminal
o Enfermedad de Kalischer Weber
Dimitry, síndrome Neuro-oculo-cutáneo
que pertenece a un grupo de desordenes
colectivamente conocidos como Facomatosis,
que consiste en múltiples hamartomas que
pueden afectar al Sistema Nervioso Central,
piel y Bulbo Ocular
1
.
El primer reporte médico que describe la
coexistencia de compromiso ocular y cutáneo
lo realizó Schrimer
4
en 1860, posteriormente
en 1879 el Dr. William Sturge agregó un
compromiso neurológico al cuadro clínico,
siendo en 1922 el Dr. F. Weber escribió
el primer reporte sobre las características
radiográficas del síndrome
3
.
Epidemiología
Es un enfermedad congénita infrecuente, 1 en
RESUMEN
La Angiomatosis Encefalotrigeminal (síndrome de Sturge-Weber) es el más
frecuente de los síndromes neurocutáneos con predominio de anomalías
vasculares. Es una enfermedad congénita, que aparece de manera esporádica y
en su forma completa consiste en la asociación de angiomas cerebral, cutáneo y
ocular que se caracterizan clínicamente por una mancha color vino en la región
facial, epilepsia, retraso mental, déficit neurológicos, glaucoma , malformaciones
vasculares de la conjuntiva, epiesclera , coroides y retina. Para el diagnóstico de
la enfermedad resultan de utilidad los estudios de tomografía computarizada y
resonancia magnética nuclear cerebral, así como para estudiar la relación del
angioma leptomeníngeo u atrofia subyacente, importantes para el pronóstico
y conducta.
El presente trabajo consiste en una actualización del Síndrome de Sturge
Weber, SWS, su epidemiología, cuadro clínico, fisiopatología y sus múltiples
complicaciones.
SINDROME DE STURGE WEBER
*Becados Servicio de Oftalmologia Hospital San Juan de Dios
Presentado en reunión clínica del Servicio de Oftalmología.
Dra. Katherine Fuhrer C. *, Dr. Enzo Llanos M. *