NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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su máximo tamaño entre los cuatro y siete años de edad. La
laringe tiene forma de embudo en menores de 8 años y su
zona más estrecha, está a nivel del anillo cricoides, donde la
submucosa está ricamente vascularizada siendo susceptible
a inflamación y edema. Esto condiciona que la presencia de
edema de la mucosa de 1 mm disminuya el calibre de su
lumen en 75%, mientras que en el adulto sólo se reduce un
20%. Por otro lado, el tamaño craneano mayor y occipucio
prominente resulta en una posición subóptima para el abor-
daje de la vía aérea al momento de realizar una laringoscopia
o intubación endotraqueal.
SíNDROMES GENÉTICOS
Muchos síndromes genéticos condicionan la presencia de una
vía aérea difícil, sobre todo en la edad pediátrica cuando las
proporciones craneofaciales son críticas en determinar obs-
trucción de la vía aérea superior. La permeabilidad de la vía
aérea se puede comprometer por alteraciones craneofaciales
que incluyen craneosinostosis o cierre precoz de las suturas
craneales, lo que limita el crecimiento y distorsiona el cráneo,
acortamiento de las cavidades nasales, del paladar y maxilar,
hipoplasia facial, prognatismo mandibular, puente nasal depri-
mido, arco palatino alto, mala oclusión dental, paladar hen-
dido y úvula bífida como ocurre en los Síndromes de Apert,
Crouzon y Pfeiffer entre otros(4). Por otro lado, malformacio-
nes del arco branquial como las disostósis mandibulofaciales
pueden asociarse con micro o macrostomía y micrognatia,
un ejemplo de ello es el síndrome de Treacher-Collins que
presenta hipoplasia de huesos y músculos faciales, hipoplasia
faríngea, mala oclusión dental y arcada palatina alta. Pacientes
con síndrome de Goldenhar pueden presentar hipoplasia fa-
cial malar, maxilar, temporal o mandibular, hipoplasia de mús-
culos de la masticación, deformaciones de la lengua y paladar,
anomalías vertebrales cervicales, labio y paladar hendido y al-
teraciones laríngeas(5). Otros síndromes misceláneos incluyen
algunas condiciones particularmente frecuentes; el síndrome
de Down que presenta hipotonía de la faringe y gran tamaño
de la lengua lo que condiciona obstrucción de la vía aérea
significativa que puede llegar a ser crítica ante procedimientos
que requieran de sedación profunda o anestesia. Además se
ha demostrado que la vía aérea del niño con síndrome de
Down es más pequeña que la de un niño normal de la mis-
ma edad. La secuencia de Pierre Robin es otra entidad que
constituye un desafío en la vía aérea puesto que condiciona
una obstrucción significativa de la región faríngea. Estos niños
presentan mandíbula pequeña, posición baja de la laringe y
paladar hendido, lo que resulta en obstrucción crónica sobre
todo durante los primeros años de vida. Niños con síndrome
de CHARGE (Coloboma, Heart- cardiopatía, Atresia de coa-
nas, Retardo de crecimiento y/o desarrollo, anomalías Geni-
tales y/o urinarias y Eyes - anormalidades oculares y sordera)
con relativa frecuencia es asociada a una VAD y por último en
el síndrome de Beckwith-Wiedemann la severa macroglosia y
obstrucción de la vía aérea secundaria que presentan justifica
en muchas casos necesidad de traqueostomía. De todos
estos síndromes genéticos, aquellos con creaneosinostosis
y disostosis mandibulofacial presentan mayor frecuencia de
vía aérea crítica con alto riesgo de requerir traqueostomía
(alrededor del 40%) como solución durante los primeros
años de vida al ser comparada con el grupo de microsomías
hemifaciales (alrededor del 20%) y las otras condiciones
nombradas que presentan menor riesgo(6).
CONDICIONES CRÓNICAS
Múltiples condiciones pueden determinar una VAD en forma
crónica, la mayoría en forma progresiva y lenta o cuando la
obstrucción ha alcanzado un punto crítico desencadenada
por una situación aguda (Tabla 1). Un buen ejemplo de esta
situación es la laringomalacia, anomalía laríngea congénita
caracterizada por colapso de las estructuras laríngeas, lo que
puede condicionar obstrucción de vía aérea superior (OVAS)
de severidad variable. El niño suele presentarse durante los
primeros meses de vida con estridor que se exacerba en
situaciones de esfuerzo como agitación, alimentación, llanto
y muchas veces por la posición supina. En la mayoría de los
casos esta situación no amerita ninguna intervención; sin
embargo, algunos niños pueden presentar dificultad respira-
toria, crisis de cianosis, apneas, dificultad para alimentarse y
falta de incremento ponderal. Ante estos signos de severidad
es fundamental anticipar una vía aérea crítica en situaciones
de vulnerabilidad como infecciones, sedación y anestesia(7).
Otra condición frecuente que puede generar vía aérea crítica
es la estenosis subglótica, la mayoría de las veces adquirida
como consecuencia de necrosis de la mucosa cricoidea y/o
pericondritis de la región subglótica secundarias a intubación
Tabla 1. Condiciones crónicas asociadas con VAD
Síndromes genéticos
1. Apert , Crouzon, Pfeiffer
2. Treacher-Collins, Nager, microsomía hemifacial
3. Goldenhar, CHARGE
4. Sd Down , Secuencia Pierre Robin
5. Sd Klippel-Feil, Sd Beckwith- Wideman
Estructurales
1. Macroglosia (Sd. Berckwith-Wideman, hipotiroidismo, Sd. Down)
2. Hipertrofia adenotonsilar
3. Obesidad
4. Laringo / traqueomalacia
5. Estenosis subglótica (congénita y adquirida)
6. Parálisis cuerdas vocales (congénita y adquirida)
7. Compresión extrinseca (anillos vasculares, cardiomegalias, neo-
plasias mediastinicas, enfisema lobar congénito)
Tumorales-Neoplásicas
1. Higroma quístico
2. Teratoma quístico
3. Papilomas
4. Hemangiomas
5. Linfangiomas
6. Quistes, neurofibromas
Neumol Pediatr 2012; 7 (2): 67-71. Vía aérea difícil - P. Bertrand et al