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Neumol Pediatr 2016; 11 (1) Sup: S20 - S28

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl

S26

Resúmenes de trabajos libres

los segmentos hubo similar reactividad para ambos grupos,

siendo discretamente mayor en bronquiolos DBP vs controles,

con diferencia significativa para la concentración de 60 nM

solamente (p<0,05). Dicha diferencia desaparece al pre-tratar

con iGSNOR. Respecto a la respuesta a GSNO en los segmentos

pre-contraídos con metacolina, tráqueas BPD respondieron con

mayor relajación (p<0,05 para cada una de las concentraciones)

y bronquiolos BPD respondieron con menor relajación (p<0,05

para 1000 μM) que controles. Ambas diferencias desaparecieron

al pre-tratar segmentos BPD con iGSNOR.

Conclusiones. Estos hallazgos sugieren un potencial uso

terapéutico de iGSNOR en DBP.

CARACTERIZACIÓN DE PACIENTES CON ATROFIA MUSCULAR

ESPINAL (AME) DEL PROGRAMA DE VENTILACIÓN MECÁNICA

DOMICILIARIA(AVD), EXPERIENCIA DE 10 AÑOS.

Autores:

Suranyi C, Barros M, Rosales J, Vasconcello L, Vera R,

Torres R, Villarroel G, Gonzalez X, Zenteno D, Paiva R.

Programa de Asistencia Ventilatoria No Invasiva, Unidad de

Respiratorio, Ministerio de Salud Chile

Introducción.

La atrofia muscular espinal es una enfermedad

neurodegenerativa que tiene una prevalencia de 1:5000 a

1:10000. Causa morbimortalidad respiratoria en niños e

ingreso frecuentes por falla respiratoria a unidades de cuidados

intensivos. El programa domiciliario de Asistencia Ventilatoria

entrega el soporte ventilatorio y la supervisión profesional a

estos pacientes, entregando soporte ventilatorio invasivo y no

invasivo.

Objetivo.

Caracterizar los pacientes clínicamente, edad de

ingreso y prestaciones recibidas.

Material y Método.

Revisión retrospectiva de las fichas clínicas,

epicrisis e informes de profesionales de los niños con Atrofia

Muscular Espinal ingresados al Programa AVD entre 2006 a

2016. Los datos se expresan en medias y desviación estándar.

Resultados.

Han ingresado 70 niños; 54 pacientes están

activos, fueron traspasados al programa de adulto 4 pacientes,

egresados 5 por falta adherencia, y 11 fallecidos. Edad al ingreso

5,9+5,2 años. De los 54 pacientes activos, la distribución por

sexo es 22/54 mujeres(40,7%), por subtipo de AME: 48,1%(26)

AME1, 46,3%(25) AME2, 5,6%(3) AME3. La edad actual es

10,4+6,9 años (rango 1-24 años), la distribución por rango

etario es 0-5 años: 29,5%(16), 5-10 años: 24,1%(13), 10-15

años: 20,4%(11), 15-20 años: 13%(7), 20-25 años: 11%(6),

>25 años: 2%(1). 46%(25) con soporte ventilatorio invasivo

(88% AME1) y 54%(29) con soporte ventilatorio no invasivo. Con

duración promedio de estadía en el programa 4,6+3,4 años. 11

pacientes fallecidos, de causa no asociada al uso de ventilación

mecánica.

Conclusiones.

La mayoría de los pacientes con AME son hombres

y reciben soporte ventilatorio no invasivo. La distribución entre

los pacientes con AME1 y AME2 es similar. La mayoría de

pacientes con soporte ventilatorio invasivo presentan AME1.

CARACTERIZACIÓN DE PACIENTES CON DISTROFIA

MUSCULAR DE DUCHENNE (DMD) DEL PROGRAMA DE

VENTILACIÓN MECÁNICA NO INVASIVA DOMICILIARIA(AVNI),

EXPERIENCIA DE 10 AÑOS

Autores:

M. Barros, Vera R, Torres R, Villarroel G, Gonzalez X,

Paiva R

Unidad de Respiratorio, Ministerio de Salud Chile

Introducción.

El deterioro progresivo de la función respiratoria y

los trastornos del sueño son inevitables en la Distrofia Muscular

de Duchenne. El programa domiciliario de Asistencia Ventilatoria

No Invasivo (AVNI) entrega el soporte ventilatorio y la supervisión

profesional a estos pacientes.

Objetivo.

Caracterizar los pacientes clínicamente, edad de

ingreso y prestaciones recibidas.

Material y Método. Revisión retrospectiva de las fichas clínicas,

epicrisis e informes de profesionales de los niños con enfermedad

de Duchenne ingresados al Programa AVNI entre 2006 a 2016.

Los datos se expresan en medias y desviación estándar.

Resultados.

Han ingresado 101 niños; 70 pacientes están

activos, fueron traspasados al programa de adulto 8 pacientes,

egresados 11 y 20 fallecidos pacientes. Edad al ingreso 13+3,1

años. De los 70 pacientes activos, la edad actual es 16,9+4,0

años (rango 6-26 años), la distribución por rango etario es 5-10

años: 4,3%(3), 10-15 años: 28,6%(20), 15-20 años: 47,1%(33),

20-25 años: 17,1%(12), >25 años: 2,9%82). Con duración

promedio de estadía en el programa 4,5+2,9 años. 8 pacientes

fallecidos, la causa no asociada al uso de ventilación no invasiva.

Conclusiones.

Entre los neuromusculares los pacientes con

DMD son el diagnóstico de mayor prevalencia en el programa

AVNI. Se ha aumentado la expectativa de vida de los pacientes

DMD, lo cual se refleja en el incremento de traspasos de los

pacientes al programa de adulto. La edad de ingreso al AVNI es

mayor que la edad de ingreso reportado en estudios de países

desarrollados.

ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA (ABPA) EN

NIÑOS PORTADORESDE BRONQUIOLITIS OBLITERANTE (BO)

POST ADENOVIRUS (ADV).

Autores:

Maggiolo J,Rubilar L.

Unidad Broncopulmonar. Hospital Exequiel González Cortés.

Introducción.ABPA es una patología causada por hipersensibilidad

a Aspergillus (Af), más frecuente en pacientes portadores de

asma bronquial atópica, fibrosis quística (FQ) y BO post ADV, en

esta últimasólo descrita por nosotros.

Caso Clínico.

Cuatro pacientes portadores BO post ADV,

presentaron ABPA durante los años 2009-2016, 7 a 17 años de

edad, 3 género femenino, fueron diagnosticados por un cuadro

clínico sugerente dereagudización infecciosa, que no cede a la

antibioticoterapia, 2 o más cultivos positivos para Af (hifas) y 1

criterio mayor (títulos elevados de IgE total (t) o IgE específica (e)

para Af). Los pacientes fueron tratados conprednisona 2 mg/kg/

día durante un mes, con reducción paulatina en los siguientes 5