NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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Neumol Pediatr 2018; 13 (4): 164 - 167
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Bronquiolitis obliterante secundaria a sindrome de Stevens-Johnson
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) o eritema
multiforme mayor, corresponde a una enfermedad poco
frecuente, inflamatoria aguda, caracterizada por una erupción
vesículo-bulosa aguda, que afecta la piel y las mucosas, con
manifestaciones sistémicas de severidad variable (1). Representa
una reacción de hipersensibilidad a diversos agentes etiológicos,
con mayor frecuencia frente a la exposición a drogas de uso
habitual como antibióticos, anticonvulsivantes y antiinflamatorios
no esteroidales.
Las complicaciones agudas del aparato respiratorio que
han sido descritas en el SSJ incluyen edema laríngeo, epiglotitis,
bronquiolitis, neumonía, neumotórax, neumomediastino. Sin
embargo las complicaciones pulmonares crónicas, como
bronquiolitis obliterante (BO) y enfermedad pulmonar intersticial
crónica (EPIC) (2-6), se observan menos frecuentemente,
siendo en nuestro medio más habitual otras etiologías, como la
observada luego de una neumonía grave por Adenovirus (7).
Nuestro objetivo es presentar dos casos de BO
secundaria a un SSJ y hacer una revisión de la literatura.
CASOS CLÍNICOS
Caso clínico 1
Paciente varón, a los 9 años de edad en relación
a una infección respiratoria alta febril recibe diclofenaco
sódico intramuscular (IM). A las pocas horas se evidencia
una erupción maculo-papular en cara, tronco y extremidades,
se indica betametasona IM. El paciente evoluciona con
decaimiento, exantema vesículo-buloso, lesiones en “tiro al
blanco”, comprometiendo palmas y plantas, enantema vesículo-
ulceroso en boca y conjuntiva, además edema bipalpebral, tos y
dificultad respiratoria leve, requiere oxígeno, antihistamínicos y
corticoides sistémicos, presentando buena evolución, con lenta
recuperación de las lesiones de piel y mucosas. Posteriormente
presenta crisis bronquiales obstructivas mensuales y broncorrea
persistente.
Derivado a nuestra unidad a los 12 años, al examen
físico destaca murmullo pulmonar globalmente disminuido,
roncus y sibilancias bilaterales, sin lesiones cutáneas. Evaluación
oftalmológica normal.
Se sospecha BO post SSJ. La radiografía (Rx) de
tórax muestra hiperinsuflación severa, imágenes intersticiales y
peribronquiales difusas (Figura 1). La tomografía computada (TC)
de tórax evidencia patrón en mosaico, bronquiectasias cilíndricas y
quísticas, múltiples impactaciones mucosas (Figura 2).
La espirometría basal y curva flujo-volumen muestran
un patrón ventilatorio obstructivo avanzado, con cambios
significativos, sin normalización de valores post B2, curva
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE SECUNDARIA A SINDROME DE
STEVENS-JOHNSON. PRESENTACION DE 2 CASOS Y REVISION
DE LA LITERATURA
OBLITERANS BRONCHIOLITIS SECONDARY TO STEVENS-JOHNSON SYNDROME.
CASE REPORTS
CASO CLÍNICO / CASE REPORT
ABSTRACT
Stevens-Johnson syndrome corresponds to a hypersensitivity reaction produced by various etiologies, for example exposure to
drugs, microbial agents, or by an idiopathic cause. It is marked by an acute vesicular-bullous eruption, which affects the skin and mucous
membranes, with systemic manifestations of variable severity, and it may present a fatal evolution.
Stevens-Johnson syndrome can occasionally present chronic pulmonary complications, such as bronchiolitis obliterans;
however, other etiologies are more frequent in our environment, for example severe pneumonia due to adenovirus. Our objective is to
present two cases of bronchiolitis obliterans post Stevens-Johnson syndrome and to make a literature review.
Keywords: Stevens-Johnson syndrome, skin, mucous membrane, bronchiolitis obliterans.
RESUMEN
El síndrome de Stevens-Johnson corresponde a una respuesta de hipersensibilidad producida por diversas etiologías, que
incluyen exposición a drogas, agentes microbianos o idiopática. Se manifiesta por una erupción vesículo-bulosa aguda, que afecta la piel
y las mucosas, con manifestaciones sistémicas de severidad variable, pudiendo presentar una evolución fatal.
El síndrome de Stevens-Johnson puede presentar ocasionalmente complicaciones pulmonares crónicas, como bronquiolitis
obliterante, siendo en nuestro medio más frecuente otras etiologías, como la observada luego de una neumonía grave por adenovirus.
El objetivo es presentar dos casos de bronquiolitis obliterante post síndrome de Stevens-Johnson y hacer una revisión de la literatura.
Keywords: Palabras clave: sindrome Stevens Johnson, piel, mucosas, bronquiolitis obliterante.
Dr. Julio Maggiolo M. 1, Dra Lilian Rubilar O. 1
1 Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias. Unidad Broncopulmonar. Hospital Exequiel González Cortés.
Correspondencia:
Dr Julio Maggiolo
Hospital Dr Exequiel González Cortés
Gran Avenida José Miguel Carrera 3300
San Miguel, Santiago
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