36 / 56
Neumol Pediatr 2018; 13 (4): 164 - 167
C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl
165
Bronquiolitis obliterante secundaria a sindrome de Stevens-Johnson
espiratoria cóncava (Figura 3). No responde al test esteroidal. Los
volúmenes pulmonares demuestran capacidad pulmonar total
normal con atrapamiento aéreo, post
β
2 discreta disminución
del atrapamiento aéreo. Test de marcha de 6 minutos (TM6´)
mostró un compromiso importante utilizando los valores de
referencia de Li y cols (Figura 4). Saturometría nocturna normal.
Actualmente el paciente tiene 16 años de edad,
ha presentado reagudizaciones infecciosas frecuentes, con
limitación de la actividad física.
Caso clínico 2
Paciente mujer, con agenesia parcial del cuerpo calloso,
a los 5 años se diagnostica epilepsia. Inicia carbamazepina,
al quinto día comienza con lesiones eritematosas, máculo-
papulares, ampollares, en tronco, posteriormente se extienden
al resto de la piel, comprometiendo mucosa oral y conjuntival,
diagnosticándose SSJ. Presenta una neumonía bacteriana con
insuficiencia respiratoria aguda, requiere ventilación mecánica
invasiva (VMI) 11 días, diferentes esquemas antibióticos y
hospitalización de 30 días.
Evoluciona satisfactoriamente del compromiso
cutáneo-mucoso, presentando escasas cicatrices, pero persiste
con tos productiva, motivo por el cual se deriva a nuestra unidad
a los 7 años de edad.
Se sospecha BO post SSJ, se indica fluticasona 500
ug/día/salmeterol 100 ug/día, se solicita TC tórax que muestra
mosaico de perfusión, no colabora con exámenes de función
pulmonar. Permanece relativamente estable durante 3 años.
A los 11 años de edad nuevamente presenta
reagudizaciones infecciosas y obstructivas bronquiales
frecuentes, en la última se prescribe amoxicilina/ácido clavulánico
y luego ciprofloxacino, sin mejoría, se solicitan cultivos de
hongos que resultan positivos para Aspergillus fumigatus, IgE
total y específica con títulos elevados, una nueva TC tórax
evidencia mosaico perfusión, bronquiectasias en anillo en lóbulo
Figura 1.
Radiografía de tórax antero-posterior.
Figura 5.
Tomografía computada de tórax.
Figura 4.
Prueba de marcha 6 minutos.
Figura 2.
Tomografía computada de tórax.
Figura 3.
Espirometría basal y post broncodilatador, curva flujo/volumen.
Hiperinsuflación severa, imágenes peribronquiales e intersticiales difusas.
El círculo rojo muestra el resultado del paciente.
Patrón en mosaico bilateral, bronquiectasias cilíndricas y quísticas, múltiples
impactaciones mucosas.
Hiperinsuflación, mosaico de perfusión, bronquiectasias en anillo lóbulo medio y língula
e impactaciones mucosas.
Patrón ventilatorio obstructivo avanzado, post B2 cambios significativos, sin
normalización de valores. Curva espiratoria cóncava.
800
750
700
650
600
550
120
6 minute walk
Height (cm)
Male
75 th
50 th 75 th
25 th 50 th
25 th
125 130 135 140
155
165
150
160
170
145