NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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La Rx tórax puede mostrar infiltrado intersticial reticular,
retículonodular, nódulos, habitualmente bilateral simétrico,
además se debe solicitar TC tórax de alta resolución y corte
fino, la que precisa las características y extensión de las le-
siones, además define el sitio adecuado donde practicar la
biopsia pulmonar, en inspiración y espiración para evidenciar
vidrio esmerilado y atrapamiento aéreo. La función pulmonar
característicamente muestra un patrón restrictivo y disminu-
ción de la capacidad de difusión de CO. En pediatría el LBA
no está estandarizado, sin embargo, es útil para descartar
hemorragia alveolar, proteinosis alveolar, infecciones y enfer-
medades de depósito(5).
La biopsia pulmonar es el gold standard, precisa el diag-
nóstico, pero no se recomienda en la hiperplasia de células
neuroendocrinas o si la enfermedad de base es conocida y
no se evidencia progresión de la enfermedad(5,6).
La VATS obtiene buenas muestras para la biopsia, siendo
mejor el rendimiento en niños mayores de 2 años, entrega
un diagnóstico preciso en el 60% de los casos, comparable
a la obtenida a cielo abierto y con menos complicacio-
nes. Las formas específicas de la infancia son hiperplasia
de células neuroendocrinas, caracterizada por presentar
taquipnea, menos frecuente crépitos, e hipoxemia, la Rx
muestra hiperinsuflación y la TC vidrio esmerilado, la biopsia
habitualmente no está indicada, pocos requieren oxige-
noterapia y su evolución es autolimitada. La glicogenosis
pulmonar presenta taquipnea, la biopsia muestra histiocitos,
escasa inflamación, a la microscopía electrónica se observan
partículas de glicógeno monoparticulado, la evolución ge-
neralmente es favorable. En las mutaciones de las proteínas
del surfactante (B, C y ABCA 3), la presentación va de un
cuadro letal en período neonatal, especialmente en muta-
ciones de la proteína B, síntomas severos en los primeros
años o presentar síntomas similares al adulto, muchas EPI
en edades mayores pueden ser reflejo de enfermedades
genéticas del surfactante(14,17).
En el tratamiento se deben considerar las medidas gene-
rales como oxigenoterapia en caso de hipoxemia, soporte
nutricional, vacunas antiinfluenza y antipneunocócica, trata-
miento de las infecciones intercurrentes, evitar contaminantes
ambientales, como el humo del cigarrillo, broncodilatadores
según necesidad. El tratamiento farmacológico se basa en la
experiencia de las escasas series publicadas, los corticoides
son los más usados, prednisona en dosis de 2 mg/kg/día. En
los casos graves se deben usar bolos de metilprednisolona, si
no existe respuesta o frente a fibrosis en la biopsia pulmonar
se debe agregar hidroxicloroquina(16). Otros inmunosupre-
sores que se han utilizados son azathioprina, ciclofosfamida,
ciclosporina y metrotrexato. El trasplante pulmonar debe ser
considerado en casos severos, especialmente en la mutación
de la proteína B del surfactante(17).
Por último, el pronóstico es ominoso si no se observa
respuesta inicial a los corticoides, la presencia de HTP y fi-
brosis pulmonar, además está dado por la patología de base,
en este sentido es mayor la mortalidad en los casos de tras-
tornos del desarrollo y mutaciones de la proteína B y ABCA3
del surfactante, DIP y la asociación con inmunodeficiencias.
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Tabla 1. Hallazgos clínicos comunes en las enfermedades
intersticiales del niño
Características Hallazgos comunes
Edad Pacientes menores de 2 años
Sexo Predominio masculino
Signos y síntomas Tos, taquipnea, crépitos, retraso crecimiento,
intolerancia al ejercicio e hipocratismo
Gases arteriales Hipoxemia
Imagenología Infiltrados intersticiales difusos (comprometiendo
hasta la periferia pulmonar)
Función pulmonar Restrictivo mayoritariamente