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Vía Aérea

DISTRACCIÓN OSTEOGÉNICA MANDIBULAR EN PACIENTES

PEDIÁTRICOS CON MICROGNATIA SEVERA

Autores:

Carolina Collao González

2

, Patricio Quiñones

2

, Juan

Argandoña Pozo

2

, Alejandra Hernández

1

, Juan Cortés Araya

2

1. Unidad de Neurología Infantil.

2. Unidad de Cirugía Maxilofacial, Hospital Clinico San Borja

Arriarán, Santiago, Chile.

La presencia de micrognatia severa suele ser causa de

obstrucción de la vía aérea superior, requiriendo intervención

médico-quirúrgica y en casos severos, realización de

traqueostomía. Su manejo mínimamente invasivo contempla

la instalación de un tubo nasofaríngeo, el cual no siempre es

exitoso y deriva con frecuencia en necesidad de traqueostomía.

El uso de distracción osteogénica para elongar la mandíbula

es una alternativa de tratamiento aún controversial, por lo que

se requiere evidencia respecto a sus resultados. El propósito

de este trabajo es presentar la experiencia de una serie de 5

casos clínicos en los que se practicó una osteotomía mandibular

bilateral y distracción osteogénica mediante un dispositivo

distractor externo para tratar la obstrucción de la vía aérea en

lactantes con micrognatia congénita severa.

Todos los casos corresponden a pacientes pediátricos del

Hospital Clínico San Borja Arriarán, quienes recibieron distracción

osteogénica mandibular como tratamientos de síndrome de

apnea. Posteriormente al tratamiento, ninguno de los pacientes

requirió traqueostomía. Tampoco se registraron casos de

obstrucción refractaria post-distracción. El periodo requerido de

distracción fue en promedio de 15 días. Los distractores fueron

retirados al finalizar el periodo de consolidación, que varió

entre 3 a 6 semanas. En conclusión, la elongación mandibular

mediante distracción osteogénica mandibular externa es un

tratamiento efectivo en resolver las obstrucciones de la vía

aérea superior en pacientes pediátricos. Esta es una nueva y

prometedora técnica que puede evitar la realización de una

traqueostomía en algunos niños con micrognatia

TRAQUEOBRONCOPATÍA OSTEOCONDROPLÁSTICA

Autores:

Nayar S., Cox P.P., Parra G., Bozzo R., Palomino MA.

Hospital Roberto del Río, Departamento de Pediatría y Cirugía

Infantil. Campus Norte. Universidad de Chile.

Introducción:

La traqueobroncopatía osteocondroplástica

(TBP), enfermedad rara y de etiología desconocida, se

caracteriza por nódulos osteocartilaginosos en submucosa

traqueobronquial, respetando pared membranosa posterior. Se

asocia a infección crónica por gram negativos, sinusitis y/o

bronquitis obstructiva crónica, en situaciones de alteración del

clearance mucociliar.

Método:

Se discute pacientes de 14 años, hombre y sano hasta

los 10 años, con tos persistente, sinusitis e intolerancia progresiva

al ejercicio, pobre respuesta a tratamientos, enflaquecido, con

estertores, sibilancias inspiratorias y espiratorias, sinusitis

costrosa con atrofia de mucosas y velamiento total de senos

paranasales en tomografía computada (TC). Cultivos nasales

y bronquiales con Pseudomona Aureginosa (PA), test de sudor

Cl 24, 24,8 mEq/Lt, inmunoglobulinas normales, espirometría

con limitación obstructiva severa al flujo aéreo sin cambios post

broncodilatador, curva flujo volumen con obstrucción de vía

aérea central, TC de tórax bronquiectasias cilíndricas en LSD y

LID, fibrobroncoscopía TBP, biopsia cilios normal, heterocigoto

Δ

F508, elastasa fecal normal. No fue posible descartar FQ

con estudio genético extendido de segunda mutación o con

potenciales nasales (evaluación funcional del CFTR). Recibe

antibióticos endovenoso, viscozyme, tobramicina inhalada y

azitromicina; desaparece PA, mejora condición clínica, tolerancia

al ejercicio, desnutrición, función pulmonar, curva flujo volumen

y aspecto en fibrobroncoscopía.

Resultados:

Se plantea posible enfermedad CFTR (canal de

cloro regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis

quística).

Comentarios:

El tratamiento acorde a protocolo de FQ fue

favorable. Ya que presenta solo un sistema comprometido,

con una mutación conocida para FQ, podría clasificarse como

enfermedad de CFTR cuyo pronóstico es variable.

SÍNDROME AGENESIA HIPOPLASIA PULMONAR.

PRESENTACIÓN DE 7 CASOS

Autores:

Lilian Rubilar O., Julio Maggiolo M.

Unidad Broncopulmonar, Hospital Exequiel González Cortés.

Introducción:

El síndrome agenesia (AP) e hipolpasia (HP)

pulmonar es una malformación pulmonar infrecuente, hay

fracaso del desarrollo de vías aéreas y parénquima. La HP puede

ser primaria o secundaria.

Objetivos. Presentar 7 casos de A o H pulmonar controlados en

broncopulmonar del hospital, años 2000 -2014.

Material y método:

Revisión de fichas clínicas; estudio

prospectivo, descriptivo.

Resultados. 4/7 niñas; edad actual 2-14 años. 2/7 con AP , 5/7

HP, 3/7 HP primaria; 7/7 sin antecedentes familiares de AP,HP.

7/7 sospecha diagnóstica en radiografía torax , 4/7 confirmados

con tomografía pulmonar (TC) , 3/7 se confirma diagnóstico con

TC +fibrobroncoscopía. 3/7 asociados a cardiopatías congénitas;

1/7 con AP y Sd Goldenhar, 1/7 con HP más delección 18q.;

3/7con displasia broncopulmonar.2/7 con HP secundaria a

hernia Bochdalek.: Hospitalizaciones respiratorias 7/7; 5/7

desarrolla daño pulmonar crónico; 2/7 asma , 1/7 neumonías

recurrentes.5/7 con hipertensión pulmonar (HTP),2/7 severa,

en 4/7 desaparece a los dos años. 2/7 presentan hemoptisis.:

4/7 oxígeno domiciliario, en primeros años, uno hasta 17 años.

Neumol Pediatr 2014; 9 (3) Supl: S6-S7

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Resúmenes de Trabajos Libres: VÍA AÉREA