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HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPATICA (HPI): SÍNDROME
ANÉMICO COMO DIAGNÓSTICO INICIAL
Autores:
Julio Maggiolo M, Lilian Rubilar O.
Unidad Broncopulmonar. Hospital Exequiel González Cortés.
Santiago de Chile.
Introducción:
La HPI corresponde a una hemorragia alveolar
difusa, poco frecuente y potencialmente fatal, difícil diagnóstico.
Objetivo: presentar la dificultad diagnóstica de una paciente que
se manifestó como un síndrome anémico.
Caso clínico:
niña de 9 años de edad, hospitalizada a los
3 años con sospecha de anemia hemolítica (Hg 3,3gr%),
inestabilidad hemodinámica, se maneja con bolos de solución
fisiológica y transfusiones de GR. La paciente inicia controles en
hematología, presenta crisis de anemia intensa (Hg 6gr%), hasta
la postración, requiriendo 12 transfusiones, evoluciona con
anemia microcítica-hipocrómica, se descarta hemólisis, nunca
hemoptisis, ni otros síntomas respiratorios. A los 6 años presenta
disnea a mínimos esfuerzos, dificultad respiratoria, anemia
(7gr%). Rx tórax muestra infiltrados algodonosos bilaterales,
recibe 2 transfusiones y VMNI durante 4 días. Se diagnostica
HPI, a pesar de no presentar hemoptisis, se confirma con el
hallazgo de 50% de hemosiderófagos en el LBA. Se administran
3 bolos metilprednisolona, observándose respuesta exitosa,
posteriormente prednisona, azathioprina y budesonida. Se ha
mantenido estable, normalización de la anemia (hg 13,3%), no
ha requerido transfunciones. Exámenes para descartar causas
secundarias, espirometría, volúmenes pulmonares, capacidad
de difusión de CO, ecocardiograma resultan normales. TC tórax
muestra micronódulos intersticiales difusos. Actualmente hace
una vida prácticamente normal. Presenta como RAM Cushing.
Comentarios:
La paciente se presentó como un síndrome
anémico, sin síntomas respiratorios. El diagnóstico de HPI es
difícil, se confunde con neumonía, síndrome anémico, hemorragia
digestiva alta, lo que produce latencia en el diagnóstico.
leucopenia y encopresis persistentes. 2 años después se hace
TAC abdominal que muestra gran esplenomegalia, adenopatías
intraabdominales, retroperitoneales e inguinales, como hallazgo
incidental nódulos pulmonares bibasales. Se hace biopsia de
ganglio cervical: linfadenitis granulomatosa no necrotizante,
hiperplasia linfoide reactiva, se descarta TBC, Sarcoidosis
3 meses después TAC tórax muestra aumento de imágenes
nodulares bilaterales, se realiza Biopsia pulmonar: Histiocitos
tipo macrófagos espumosos tipo granulomas sin necrosis, en
lúmenes descamados y en intersticio acompañado de infiltrado
inflamatorio crónico.
LBA : durante la biopsia: mismas células descritas en biopsia.
6 meses después Anticuerpos antineumococo post vacuna con
títulos bajo 0.1, recuento de inmunoglobulinas muestra caída
de IgG total a expensas de IgG2, se inicia Gamaglobulina.
Evoluciona con múltiples infecciones : Herpes Zoster, Neumonia
por Citomegalovirus y Neumococo, clínicamente con tos y disnea
persistente, saturometria nocturna alterada, se agrega oxígeno,
función pulmonar: alteración restrictiva leve, inició tratamiento
con Plaquinol + Prednisona y gamaglobulina mensual sin
variaciones clínicas por 1 año, se decide usar Rituximab 500
mgrs semanales por 4 veces + Azatioprina, evoluciona con
mejoría de disnea y de función pulmonar, se suspende oxígeno
y disminución de esplenomegalia.
Conclusión:
Rituximab podría ser útil en el tratamiento de éstos
pacientes.
NEUMONÍA RECURRENTE POR SÍNDROME HIPER IG M
Autores:
Dra. Verónica Soto L. Flavio Carrión PhD.
Servicio de Pediatría Clínica Isamedica Rancagua, Laboratorio
de Inmunología Celular y Molecular, Facultad de Medicina. U.
Andes.
Introducción:
El Síndrome de hiper IgM es una Inmunodeficiencia
Primaria, en este caso ligada al X. La Neumonía Recurrente se
define como al menos dos episodios de Neumonía en un año o
tres o más en la vida, con mejoría radiológica entre episodios.
La Incidencia de Neumonía Recurrente se estima entre 5 a 10 %
y su estudio abarca una seria amplia de patologías , sin embargo
utilizando criterios clínicos se puede orientar el estudio y así
no someter a los pacientes a exámenes innecesarios. Objetivo:
presentar el caso clínico, recordar el estudio de NR y presentar
el resultado del estudio inmunológico y la citometria de flujo de
ambos pacientes.
Pacientes y Resultados:
Dos hermanos varones, hermana
sana, que presentan NR, en distintos segmentos pulmonares, sin
otras patologías infecciosas. Se solicito estudio inmunológico
que demuestras en ambos: Niveles bajos de Ig A e Ig G y
elevados de Ig M y citometria de flujo que demuestra expresión
de CD40 en Linfocitos T CD4+ marcadamente disminuida.
C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl
S 1 1
Neumol Pediatr 2014; 9 (3) Supl: S8-S11
Resúmenes de Trabajos Libres: ENFERMEDADES CRÓNICAS