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enfermedades por priones
del campo visual, distorsión de imágenes,
alteración en la visión de colores, palinopsia
(Tabla 3). Además, de todos los pacientes
estudiados, la clínica más frecuente fue:
demencia (100 %), mioclonías (95 %), signos
extrapiramidales (86 %), signos cerebelosos
(55 %), otros síntomas psiquiátricos (32 %).
Síntomas Visuales
Nº Pacientes
(n = 22)
Disminución de Agudeza
Visual
8
Visión Borrosa
6
Defectos Campo Visual
Periférico
2
Distorsión de Imágenes
3 *
Deterioro de Visión de
Colores
2 *
Palinopsia
1
Visión Tubular
1
Tabla 3. Síntomas visuales iniciales en sCJD (Síndrome de
Heidenhain), n = 22, según Cooper, 2005. (*) Un paciente presentó
ambos síntomas.
Forma Iatrogénica (iCJD):
El primer caso de
CJD asociado a un procedimiento médico
quirúrgico fue documentado por Duffy en
1974 y correspondió a una mujer de 55 años
en quien se había realizado un transplante de
córnea. Se han reportado cerca de 80 casos
luego del uso de implantes de duramadre,
2 casos por uso de pericardio bovino en
cirugía reconstructiva de tímpano, 2 casos
luego de electroencefalograma estereotáctico,
otros 4 casos en neurocirugías. Entre 1966
y 1977, se trataron alrededor de 200.000
niños con hormona de crecimiento obtenida
de cadáveres. En 1997 se habían reportado
94 casos de EET en este grupo de pacientes.
No existen reportes de casos postinyección
de toxina botulínica, uso de albúmina u otros
hemoderivados.
Priones y Cirugía
Oftalmológica
Ha sido demostrado que la distribución tisular
de PrPsc es mucho más amplia en la forma
vCJD de carácter infecciosa que en la forma
esporádica sCJD. Wadsworth (2001) y Head
(2003) estudiaron la distribución de priones
en los tejidos oculares de pacientes con CJD.
Compararon su distribución en pacientes
con sCJD y vCJD. En los pacientes con
sCJD no se detectó priones en ningún tejido
ocular, sin embargo en pacientes con vCJD
se detectó priones en la retina y el nervio
óptico, pero no en cristalino, vítreo y esclera.
Se encontró priones en la córnea, pero su
concentración fue considerada despreciable
(Tabla 4). Head (2005) encontró priones en
las capas plexiformes de la retina, tanto en
pacientes que tuvieron vCJD como pacientes
con sCJD, ahora utilizando otra técnica
inmunocitoquímica; es decir la distribución
más allá del SNC ya no sería propia de la
forma infecciosa de CJD. Pero nuevamente
no encontró priones en otros tejidos oculares.
Los autores concluyen que la retina podría
ser una potencial fuente de transmisión. La
presencia de niveles relativamente altos o a
lo menos detectables de PrPsc en la retina
y el nervio óptico sugiere que la cirugía
de retina tiene un riesgo comparable con
la neurocirugía, sin embargo no existe
evidencia de la transmisión de CJD en cirugía
intraocular.