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Anales Oftalmológicos
Tomo V Vol. IV N˚1 2008 Santiago - Chile
Conclusiones
Las enfermedades por priones son un
•
grupo de desórdenes neurodegenerativos
letales, que incluyen en humanos:
Creutzfeldt – Jakob en sus diferentes
formas, esporádica, familiar, variante
y iatrogénica, Gerstmann – Straussler
– Scheinker, Kuru e Insomnio Familiar
Fatal.
Se deben a una transformación
•
postraduccional de las proteínas priónicas
normales PrPc en su isoforma patógena
scrapie PrPsc.
PrPsc es resistente a las proteasas y a los
•
principales métodos de desinfección.
Las vías de transmisión en las EET pueden
•
ser: hereditaria, por infección, exposición
dietaria, o pueden ocurrir por mutaciones
esporádicas.
El mecanismo de daño neuronal es aún
•
desconocido.
La EET más común en humanos
•
corresponde al CJD y, de ésta su forma
esporádica.
El síndrome de Heidenhain es una forma
•
rara de CJD, con síntomas visuales
iniciales aislados.
Existe una forma de CJD iatrogénica
•
asociada a procedimientos médico -
quirúrgicos que involucran tejidos de
alto potencial infeccioso, como son el
tejido nervioso y tejidos oculares.
La retina y el nervio óptico pueden tener
•
concentraciones relativamente altas de
priones, con potencial transmisión en
cirugías, pero sin reporte de casos.
La córnea es el único tejido ocular con
•
comprobada capacidad de infección y
reportes en humanos.
No existe evidencia de transmisión
•
ocupacional, con riesgo potencial en
teoría muy bajo.