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enfermedades por priones
Diagnóstico de CJD
Existen tres categorías diagnósticas de CJD
según la OMS (definitivo, probable y posible),
basados en los métodos diagnósticos utilizados.
Éstos son la clínica, el electroencefalograma
(EEG), la proteína 14–3–3 en LCE y el estudio
inmunocitoquímico de muestra de necropsia
(Tabla 8). El diagnóstico definitivo es mediante
estudio inmunocitoquímico de tejido cerebral.
Las características clínicas de la enfermedad
más la electroencefalografía o la proteína
14-3-3 pueden orientar hacia un diagnóstico
probable. Y si sólo se cuenta con la evolución
clínica, sin exámenes complementarios el
diagnóstico es posible. La proteína 14-3-3
tendría una sensibilidad de 96 % y una
especificidad de 98 %. Para la forma vCJD
se plantea además la biopsia de amígdalas,
que podría ser positiva incluso en etapas
preclínicas de la enfermedad.
Subtipo
de CJD
Diagnóstico
sCJD
Definitivo:
estudio inmunocitoquímico.
Probable:
clínica + EEG y/o Proteína 14-3-3 + duración menor a 2 años.
Posible:
demencia progresiva + clínica típica + duración menor a 2 años.
iCJD
Cuadro clínico compatible en paciente con antecedente quirúrgico de riesgo
alto.
fCJD
CJD definitivo o probable + familiar 1º grado con CJD definitivo o probable.
Tabla 8. Categorías diagnósticas de CJD, según OMS.
Tratamiento
Se desconoce tratamiento curativo para las EET, tanto en animales como en seres humanos.
Se han hecho estudios con múltiples drogas sin resultados alentadores. La amfotericina B
ha podido prolongar el período de incubación en estudios experimentales en hamsters.
Anticuerpos antiPrPsc podrían curar la enfermedad en células in vitro y, animales transgénicos
para estos anticuerpos serían más resistentes a la enfermedad. Sin embargo, no existe
reporte de remisión de la enfermedad, tanto en animales como en humanos. La muerte
se produce invariablemente entre los 4 y 24 meses de iniciado el cuadro.