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Anales Oftalmológicos
Tomo V Vol. IV N˚1 2008 Santiago - Chile
Tejido Ocular
sCJD vCJD
Córnea
Iris
Humor Acuoso
Lente
Vítreo
Esclera
Retina
Nervio Óptico
ND
ND
ND
ND
ND
ND
ND
ND
< 0,0025 %
ND
ND
ND
ND
ND
2,5 %
25 %
Tabla 4. Concentración relativa de PrPsc en relación al cerebro,
mediante WBAS. Wadsworth, 2001. ND: no detectado.
Los estudios experimentales en relación a la
potencial transmisión por la córnea muestran
una evidencia variable. Marsh (1975) encontró
bajos niveles de priones en la córnea de
hamsters infectados, en comparación con
los niveles encontrados en cerebro y retina.
Herzberg (1979) hizo transplante con córneas
de víctimas de CJD en dos monos y estuvieron
libres de enfermedad por cuatro años de
seguimiento. Manuelidis (1977) demostró la
infección en cerdos, inyectando muestra de
córneas CJD en cámara anterior, pero no logró
reproducir la enfermedad si eran sometidos
a queratoplastía penetrante. Tateichi (1985)
inyectó homogenizado de córneas humanas
con CJD en el cerebro de seis ratones y,
sólo uno desarrolló una EET a los 2,8 años.
Liberski (1990) inoculó priones en ojos de
ratones y, encontró que podían desarrollar
lesiones compatibles con EET a nivel de
colículos superiores y cuerpo geniculado
lateral al cabo de 18 meses.
Se han documentado cinco casos de CJD
asociados a transplante de córnea. Sin
embargo, sólo el primer caso corresponde
a un caso confirmado con necropsia del
donante y del receptor. Fue una mujer de 55
años en EEUU, con diagnóstico de Distrofia
de Fuchs, se le realizó una queratoplastía
penetrante. A los 18 meses de la cirugía
comienza con el cuadro de CJD y falleció
luego de 8 meses (Tabla 5).
Según los distintos estudios experimentales
y clínicos, estaría comprobado el inherente
potencial de infección de la córnea, a pesar
de los niveles bajos de priones encontrados,
sin embargo no se conoce bien aún el grado
de transmisión después de un transplante.
Donante
Edad
/ Sexo
Diagnóstico
CJD
Autopsia
Receptor
Edad
/ Sexo
Diagnóstico País
Inicio
Síntomas
Duración
Enfermedad
(meses)
Diagnóstico
CJD
Receptor
55, M
--
63, F
--
--
Confirmado
Desconocido
Confirmado
Desconocido
Desconocido
55, F
63, F
45, F
56, M
80, F
Dist. Fuchs
NR
Queratocono
NR
D. Granular
EEUU, 1974
Japón, 1994
Alemania,1997
EEUU, 2002
EEUU, 2004
18 meses
16 meses
30 años
2, 4 y 6
años
15 – 24
años
8
40
8
7
1
Autopsia
Autopsia
No
Autopsia
Autopsia
Tabla 5. Casos documentados de iCJD asociados a transplante de córnea. Hammersmith, 2004. NR: no registrado.