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ANALES

OFTALMOLÓGICOS

Tomo VII • Vol. II • N˚1-2-3 · 2016 • Santiago - Chile

RESUMEN

Las vasculitis con anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos positivos, patrón perinuclear (p-ANCA +)

corresponden a entidades de manifestación multisistémica caracterizadas por cambios inflamatorios de

pequeños vasos. Existen escasos reportes de compromiso de nervio óptico asociado a estas vasculitis. El

presente trabajo tiene como propósito reportar dos casos de Neuropatía óptica asociada a vasculitis p-ANCA (+).

Caso Clínico 1: Mujer de 66 años de edad con disminución progresiva y severa de visión monocular, seguido

al cabo de meses por compromiso del otro ojo. Caso clínico 2: Mujer de 56 años de edad con disminución

progresiva de visión monocular hasta cuentadedos. Ambas con manifestaciones sistémicas y diagnóstico

previo de vasculitis p-ANCA (+). Campo visual con escotoma centrocecal. Proteína C reactiva (PCR),

velocidad de hemosedimentación (VHS) y ANCA en valores elevados, con patrón perinuclear (p-ANCA +)

MPO (+). En ambos casos se diagnosticó Neuropatía óptica asociada a vasculitis ANCA (+). Se trataron

con corticoides a altas dosis e inmunosupresores, permaneciendo sin cambios sus defectos visuales.

Discusión: Los presentes casos clínicos corresponden a una neuropatía óptica asociada a vasculitis p-ANCA

(+). Muestra similitudes con los casos previamente informados de neuropatía óptica isquémica (NOI) y vasculitis

p-ANCA (+), en cuanto a clínica, manifestaciones sistémicas, déficit visual y parámetros inflamatorios elevados.

Conclusiones: La Neuropatía óptica puede ser manifestación de una vasculitis de pequeños

vasos y probablemente los ANCA sean responsables de su patogénesis. Futuros estudios

sobre la asociación entre neuropatía óptica y vasculitis ANCA (+) deben ser realizados a

fin de establecer un tratamiento efectivo que permita un mejor resultado visual.

Palabras Clave: Vasculitis p-ANCA (+), MPO-ANCA, Neuropatía óptica.

ABSTRACT

Vasculitis with positive neutrophil cytoplasmic antibody, perinuclear pattern (p-ANCA +) correspond

to entities multisystemmanifestation characterized by inflammatory changes in small vessels.

There are few reports of optic nerve commitment associated with these vasculitis. This paper

aims to report two cases of optic neuropathy associated with p-ANCA vasculitis (+).

Case 1: A 66-year-old with progressive and severe vision monocular decline, followed within months

by engagement of the other eye. Clinical Case 2: Female of 56 years with progressive decrease of

monocular vision to cuentadedos. Both with systemic manifestations and previous diagnosis of

vasculitis p-ANCA (+).Visual field showed centrocecal scotoma. C-reactive protein (PCR), erythrocyte

sedimentation rate (VHS) and ANCA at high levels, with perinuclear pattern (p-ANCA +) MPO (+). In

both cases optic neuropathy associated with ANCA vasculitis (+) was diagnosed. They were treated with

high-dose corticosteroids and immunosuppressants, remaining unchanged its visual defects.

Discussion: These clinical cases correspond to an optical neuropathy associated with p-ANCA vasculitis

(+). It shows similarities to those previously reported cases of ischemic optic neuropathy (NOI) and p-ANCA

vasculitis (+), for clinical, systemic manifestations, visual impairment and elevated inflammatory parameters.

Conclusions: Optic Neuropathy can be manifestation of a small vessel vasculitis and ANCA are probably

responsible for their pathogenesis. Future studies on the association between optic neuropathy and vasculitis

ANCA (+) must be performed in order to establish an effective treatment that allows a better visual result.

Keywords: Vasculitis p-ANCA (+), MPO-ANCA, optic neuropathy

NEUROPATÍA OPTICA ASOCIADA A VASCULITIS

p-ANCA (+): REPORTE DE DOS CASOS CLÍNICOS

Marcelo Unda Ch.

1

, Natalia Urquiola C.

2

, Nadia Barría S

2

,

Raúl Maureira M.

2

, Pablo Herrera M.

3

1.- Profesor Asistente. Facultad de Medicina, Universidad de Chile.

mundach@yahoo.es

2.- Residentes de Oftalmología. Hospital Barros Luco Trudeau, Universidad de Chile.

3.- Inmunólogo Hospital Barros Luco Trudeau.